Anomalii vasculare spinale

Anomalii vasculare spinale

Leziuni congenitale

Doua tipuri principale de malformatii vasculare afecteaza maduva spinarii.Unul este la nivelul durei mater in jurul locului de emergenta a nivelului spinal. In acest tip de malformatie tubul dural contine artere durale conectate printr-o fistula cu venele medulare care devin dilatate.Aceste fistule durale arteriovenoase devin simptomatice datorita faptului ca presiunea venoasa crescuta este transmisa tesutului medular.Celalalt tip de malformatii vasculare este intradural,iar pacientii afectati se prezinta la medic datorita rupturii cu SAH.Tipul intradural a fost clasificat in continuare in malformatii vasculare juvenile,malformatii vasculare glomice si fistule arteriovenoase intradulare.Principala deosebire este ca fistulele durale arteriovenoase spinale nu au aproape niciodata SAH ca simptom de debut,in timp ce 50% din malformatiile vasculare intradurale au SAH la un moment dat.Fistulele durale arteriovenoase sunt leziuni dobandite care afecteaza in principal barbatii in varsta,care au prezentat un debut gradat cu slabiciune la nivelul membrelor inferioare.Fistulele durale arteriovenoase sunt leziuni dobandite,in timp ce malformatiile vasculare intradurale si fistulele se presupune ca sunt congenitale.

Manifestari clinice

In studiul lui Shephard cu privire la malformatiile vasculare spinale intre 1900-1979,au fost gasite 227 de cazuri ;21% au avut SAH dovedita.Barbatii au fost in numar mai mare decat femeile.Evolutia a fost urmarita la numai 23 de pacienti,dintre care 35% au decedat si 14% au raspuns bun dar observatia a fost minima.Intre 1079-1992 SAH s-a produs la 52% din cei 28 de pacienti ai unei serii,36% din cei 23 de pacienti ,dintre care 35% au decedat si 14% au avut raspuns bun dar observatia a fost minima.Intre 1079-1992 SAH s-a produs la 52% din cei 28 de pacienti ai unei serii,la 36% din cei 23 de pacienti ai unei serii si la 63% din pacientii lui Shephard.In comparatie,Shephard a adunat date de la 54 de pacienti cu fistula durala arteriovenoasa,majoritatea barbati,fara SAH.Durata medie a simptomelor inaintea aparitiei SAH a fost de 8.5 ani.Manifestarile asociate cu malformatiile vasculare spinale au fost hemangiom cutanat segmentar,prelungirea canalului spinal,crestere asimetrica a membrelor,malformatie vasculara cerebrala si himangioblastom spinal.Toate aceste trasaturi au fost neobisnuite.55% din pacientii cu SAH au avut hemoragii multiple.La trei pacienti s-a constatat o agravare a simptomelor in timpul sarcinii.Din cei 22 de pacienti cu SAH spinala,numai 18% au avut mers normal preoperator si 55% au avut mers normal postoperator.Preparator 18% au avut inconstienta totala si retentie urinara persistenta.Acelasi procent a fost afecatat si in perioada urmatoare ,dar numarul pacientilor cu finctie vezicala normala a crescut de la 36%preoperator la 64% postoperator.Perioada de supraveghere a fost intre 2-27 de ani.In momentul producerii SAH 9% dintre pacientii cu malformatii vasculare si SAH erau comatosi.Indepartarea totala a malformatiilor vasculare s-a realizat chirurgical la 50% din pacienti,indepartarea partiala la 27% si ocluzia vasulor nutritive la 18%.17% din cei 20 de pac ienti urmariti pe o perioada de aproximativ 10 ani au avut SAH curesnta.

Clasificarea

Malformatiile arteriovenoase ale maduvei spinarii cunoscute ca leziuni glomice au un nidus care este adesea localizat intramedular cervical.Nu exista preferinta legata de sexul pacientului,iar pacientii sunt de obicei tineri.Leziunile glomice sunt hranite de obicei de artera spinala anterioara.Modalitatea de aparitie poate fi sub forma unei mielopatii sau a unei hemoragii.Malformatiile arteriovenoase juvenile au,de asemenea,incidenta egala la barbati si femei,afectand cel mai frecvent adolescentii si adultuu tineri.Aceste malformatii arteriovenoase sunt leziuni rare si complexe cu comportamente intramedulare,extramedulare si uneori chiar extraspinale.Malformatiile arteriovenoase juvenile nu se asociaza caracteristic cu SAH,desi raritatea lor exclude orice generalizare.Fistulele arteriovenoase ale maduvei spinarii sunt de fapt fistule arteriovenoase extramedulare intradurale si se hranesc de obicei din artera spinala anterioara.Arterele dreneaza direct in canale venoase largi.Pacientii cu aceste malformatii se pot prezenta cu SAH,dar cel mai frecvent se prezinta cu o radiculomielopatie progresiva.Fistulele arteriovenoase au fost subinpartite in urmatoarele trei grupuri :

Fistule nici hranite din artera lui Adamkiewicz cu originea fistulei pe suprafata anterioara a conului,determinand flux lent si dilatatie venoasa moderata.

Fistulele care au mai mult de o artera nutritiva,de obicei o sursa povenind din artera spinala anterioara si alta di arterele spinale posterioare cu un sut mai rapid si o dilatatie venoasa mai importanta.

Fistulele arteriovenoase gigante cu pediculi arteriali multipli care converg intr-o singura fistula mai mare cu debit crescut si canale venoase mult dilatate.

Fistulele arteriovenoase se produc cu frecventa egala la barbati si femei,cel mai frecvent in a doua decada de varsta.Incidenta SAH in trei serii a fost de 19%.O modalitate de aparitie relativ frecventa este o stare de slabiciune progresiva.Fistulele pot fi obliterale la numerosi pacienti folosind tehnicile endovasculare,desi poate fi preferata ocluzia endovasculara directa,in functie de localizareaanatomica.Majoritatea acestor fistule arteriovenoase este probabil congenitala,dar au fost raportate cazuri rare dupachirurgia tumorilor.

Prognostic

Intr-un studiu pe 192 de cazuri din literatura de malformatii arteriovenoase ale maduvei spinarii Berenstein si Lasjaunias au descoperit ca 63% din malformatiile arteriovenoase cervicale suferisera hemoragii,in timp ce numai 33% din malformatiile arteriovenoase toracice si lombare sagerasera.Hemoragia a fost simptomul de debut la 31% din pacienti si ca simptom diagnostic la 51% din pacientii cu malformatii arteriovease ale maduvei spinarii.Prin comparatie,slabiciunea a fost simptomul la debut la 32% din pacientii si la stabilirea diagonsticului la 92% din pacienti.Durerea de spate si in extremitati a fost relativ mai putin frecventa,fiind descoperita la 18% din pacienti ca simptom de debut si la 6% din pacienti in momentul stabilirii diagnosticului.

Intr-o serie de 46 de malformatii arteriovenoase intradurale pediatrice,26% dintre acestea au fost cervicale,iar 74% a fost toracice si lombare.42% din leziunile cervicale au fost asociate cu hemoragie,comparativ cu mai putin de 59% din malformatiile arteriovenoase toracice si lombare.Debutul acut a fost descoperit la 37% din pacientii pedriatici,in timp ce 9% au avut debut insidios.La 47 de pacienti cu malformatii spinale tratate prin embolizare,aceeasi autori au raportat obliterarea completa a leziunilor la 53% din pacienti,oblierea partiala la 38% din pacienti si insucces total la 9% din pacienti.11%din acesti pacienti au avut complicatii permanente.

Moartea prin malformatii arteriovenoase spinale datorata SAH s-a produs la 18% din pacientii lui Amonoff si la 11% din pacientii lui Gregarius si Weingarten.Decesele prin hematomielie s-au produs la 2% si,respectiv 19% din pacientii acelorasi serii.Rata mortalitatii a fost de 6% la cei 53 de pacienti cu malformatii arteriovenoase spinale ai lui Aminoff care au suferit prima hemoragie ;aceasta a crescut la 18% din cei 41 de pacienti care au avut a doua hemoragie.Criscuolo si Long au subliniat faptul ca malformatiile arteriovenoase spinale sunt leziuni rare.Desi pacientii cu fistule arteriovenoase durale nu se prezinta cu hemoragie,intre 50-70% din pacientii cu malformatii arteriovenoase intradurale au hemoragie.La 50% din acesti pacienti debutul este acut.Aceste manifestari sugereaza ca 44% din malformatiile arteriovenoase spinale sunt asociate cu anevrisme sau varice,care predispun la aparitia hemoragiei.Malformatiile asociate cu malformatii arteriovenoase spinale intradurale include anevrisme cerebrale,malformatii ciliare,nevii cutanati multipli,sindromul Wyburn-Mason,boala Von Hippel-Lindau,hipoplastia sau agenezia vasculara,sindromul Rendu-Osler-Weber si malformatile arteriovenoase cu alta localizare.Malformatiile arteriovenoase spinale sunt cel mai bine vizualizate pe imaginile saginale ponderate T1.Ratele fluxului rapid in vase sunt cel mai bine vizualizate ca semne intramedulare nule atat in imaginile ponderate T1 cat si T2.Vasele de drenaj largi apar ca defecte de umplere cu forma de sarpe in imaginile ponderate T2,unde apar in contrast cu lichidul cefalirahidian cu semnal crescut.Hemangiomele se pot asemana cu malformatiile arteriovenoase itramedulare pe mielografie,dar apar pe imaginile ponderate T1 cu intensitate scazuta a semnalului si cu intensitate crescuta pe imaginile ponderate T2.

Interventia chirurgicala

Simptomele malformatiilor arteriovenoase spinale pot fi determinate de hemoragie,arahnoidita posthemoragica,tromboza vasculara,ischemie secundara congestiei venoase sau furtului vascular si efectului de masa secundar presiunii exercitate direct de catre vasele malformate.Pe trei serii chirurgicale raportate intre anii 1978-1987 rata de ameliorare clinica a variat intre 33-48% in exciziile partiale si a ajuns la 60% in exciziile totale.Deteriorarea postoperatorie a variat intre 14-25%.

Neuroradiografia de interventie

La pacientii la care embolizarea a fost prima optiune terapeutica,Merland si colaboratorii au obtinut ameliorarea starii clinice la 57% din pacienti dupa prima embolizare.La 64 de pacienti cu malformatii arteriovenoase spinale cervicale si toracolombare embolizate cu particule,95% din pacienti au avut o evolutie clinica buna fara alte episoade de resangerare.6% din pacienti au suferit complicatii permanente.Cercetatorii au considerat embolizarea ca fiind un bun tratament paliativ al malformatiilor arteriovenoase spinale.Ei au crezut ca radiochirugia este inadecvata pentru leziunile maduvei spinarii datorita sensibilitatii sale crescute la iradiere.

SAH spinala spontana are in general aceeasi multitudine de cauze posibile ca si SAH craniana.Totusi,importanta relative a malformatiilor arteriovenoase si a anevrismelor este inversata.Anevrismele spinale sunt o cauza separat si rara de SAH spinala si sunt putin mai frecvente decat malformatiile arteriovenoase.Malformatiile arteriovenoase sunt o cauza relativ de SAH spinala ,la fel ca si hemoragia dintr-o mare varietate de tumori.Bolile hematolice si folosirea enticoagulantelor trebuie incluse in diagnosticul diferential.Bolile inflamatorii si meningitele sunt cauze rare in zilele noastre.