Distrofii pigmentare: porfirina

Porfirina = pigment prezentnormal in hemoglobulina, mioglibina si citocromi. Porfiriile sunt un grup de leziuni, genetice sau castigate, ale metabolismului porfirinelor dupa intoxicarea cu fungicide tip hexaclorbenzen. Clasificarea porfiriilor se bazeaza pe aspectul clinic si biochim. Se cunosc 5 tipuri majore: porfiria eritropietica congenitala, protoporfiria eritrohepatica; porfiria intermitenta acuta; porfiria cutanata tarda; porfiria mixta. Manifestarile cutanate constau in sensibilitatea    actinica particulara a pielii la ultraviolete cu urticarie si vezicule care se vindeca cu cicatrice. La MO se observa initial o vezicula subepidermica asociata cu o ingrosare importanta a vaselor dermului superficial. Patogeneza acestor leziuni nu esteclara. Clinic se mai asociaza hepatosplenomegalie, manifestari nervoase, cu intensitate motorie si senzitiva