__________ ______ ____ __________ ______ ____

NERVUL OPTIC

Nervul optic este format din axonii celulelor ganglionare ale retinei si se intinde de la nivelul papilei optice pana la nivelul chiasmei optice, unde se produce o decusatie partiala a fibrelor optice.

Embriologie

Nervul optic, ca de altfel intreg sistemul nervos somatic si vegetativ se dezvolta din ectoderm. In saptamana a treia de viata intrauterina, apare pe fata dorsala a discului embrionar placa neurala, din care se dezvolta sistemul nervos ; transformarea placii neurale in tub neural, incepe din regiunea mijlocie, avansand treptat catre extremitati. Nervii optici nu reprezinta decat o prelungire anterioara a substantei cerebrale, la sfarsitul primei luni, viitorul nerv optic fiind structurat deja in doua portiuni distincte :

o portiune juxtabulbara, cu fanta colobomica ;

o portiune retrobulbara, fara fanta colobomica.

Inchiderea fantei embrionare, se realizeaza aproximativ la sfarsitul saptamanii a patra, constituind papila Bergmeister, care ulterior se resoarbe. Modifi-carile in resorbtia papilei Bergmeister, duc la anomalii congenitale de nerv optic.

Anatomia nervului optic

Nervii optici, in numar de doi, reprezinta a doua pereche de nervi cranieni. Au o lungime de aproximativ 4 cm, traversand in drumul catre chiasma optica diferite regiuni: invelisul scleral, tesutul celulo-adipos al orbitei, canalul optic, spatiul subarahnoidian pana in etajul mijlociu al craniului.

Astfel topografic, nervului optic i se descriu mai multe portiuni:

Portiunea intraoculara sau juxtabulbara. Este formata prin regruparea axonilor celulelor ganglionare dupa ce fac un cot la 90 grade reunindu-se la nivelul zonei papilare. Papila nervului optic se prezinta sub forma unui disc rotund sau ovalar de cu diametrul de aproximativ 2 mm, bine conturat, de culoare galben-rozata, prezentand central o excavatie rotunda, care nu depaseste 1/3 din suprafata papilei. La iesirea din sclera in partea posterioara, volumul nervului optic se dubleaza ; aceasta crestere de volum se datoreaza faptului ca fibrele nervului optic la inceput lipsite de mielina, se mielinizeaza in zona posterioara a portiunii intraoculare, mielinizare care se mentine pana la nivelul corpilor geniculati.

Portiunea intraorbitara. Incepe la nivelul originii aparente a nervului, in zona posterioara a globului ocular si tine pana cand nervul optic intra in canalul optic. Lungimea acestui segment este de aproximativ 2,5cm  prezentand doua curburi care-i dau aspectul literei S. In aceasta zona nervul se afla in centrul piramidei musculare, formata de muschii drepti oculomotori.

Portiunea intracanaliculara. Se intinde pe o lungime de 5-6 mm in interiorul canalului optic, de ai carui pereti adera prin intermediul meningelor cerebrale ; in interiorul canalului vine in raport direct cu artera oftalmica, iar  prin intermediul peretilor ososi, nervul are raporturi ce celulele etmoidale posterioare si cu sinusul sfenoidal.

Portiunea intracraniana. Se intinde de la nivelul orificiului posterior al canalului optic la nivelul chiasmei optice. Are raporturi cu sinusul cavernos, arterele carotida interna si cerebrala anterioara si glanda hipofiza.

In portiunea intracraniana, nervul optic se afla in spatiul intraarahnoidian, fiind invelit numai de pia mater ; in portiunea extraorbitara, nervul este invelit in toate cele trei teci meningeale : pia mater, arahnoida si dura mater. Tesutul de sustinere al celulelor axonale, este realizat de celule nevroglice (astrocite, microglii si oligodendrocite) si tesut conjunctiv de sustinere.

Vascularizatia nervului optic este realizata :

la nivelul papilei de ramuri din arterele ciliare scurte posterioare completate de ramuri centripete piale in zona posterioara, iar in zona anterioara de ramuri din vasele coroidiene peripapilare ;

la nivelul portiunii retrobulbare de artera centrala a nervului optic si artere din pia mater in periferie ;

in regiunile intracanaliculare si intracraniene de artere periferice.

Sangele venos este preluat de vena oftalmica superioara , sinusul cavernos si venele pia mater.

PATOLOGIA NERVULUI OPTIC

Leziunile de la nivelul nervului optic se manifesta prin semne subiective sau obiective, care in unele situatii pot stabili sediul leziunii :

scaderea acuitatii vizuale, datorata in special lezarii fasciculului macular ;

modificari de camp vizual, cu aparitia deficitelor de tip central (scotoame) sau periferice (amputari de camp vizual) ;

modificari ale senzatiei cromatice, in special pentru culorile rosu-verde ;

tulburari ale reflexului fotomotor, atunci cand leziunea se afla anterior de corpul geniculat lateral;

modificari oftalmoscopice, daca leziunea este anterioara (leziune juxtabulbara) ;

modificari electrofiziologice ( electroretinograma si potentialele evocate vizuale) ;

modificari radiologice ale canalului optic ;

modificari angiofluorografice

ANOMALII CONGENITALE

Malformatiile congenitale ale nervului optic sunt determinate fie de un deficit de inchidere a fantei embrionare, determinand modificari majore, fie de o inchidere incorecta a fantei embrionare, ceea ce duce la aparitia malformatiilor minore.

Aplazia nervului optic. Reprezinta lipsa de dezvoltare a nervului optic asociata in general cu malformatii encefalice, pana la anencefalie.

Hipoplazia nervului optic. Este mai frecventa si se caracterizeaza prin micsorarea diametrului papilei nervului optic, care este de ½ pana la ¼ din suprafata papilara normala; se asociaza scaderea acuitatii vizuale, strabism si nistagmus.

Megalopapila. Se caracterizeaza prin cresterea dimensiunilor papilare la un ochi, fara semne functionale; marginile papilei sunt bine conturate.

Papila dubla. Este o anomalie foarte rara, caracterizata prin aparitia la un ochi a doua papile cu vase retiniene separate.

Membrana epipapilara. Reprezinta un rest embrionar mezodermic resorbit incomplet ; se prezinta sub forma unui val de culoare cenusie, dispus anterior de papila si aderent la aceasta.

Persistenta papilei Bergmeister. Papila Bergmeister reprezinta un rest embrionar, sub forma unei mici mase de celule gliale, cu aspect de con, in centrul papilei primitive, care se atrofiaza in mod fiziologic inainte de nastere; defectul de resorbtie determina aparitia unei papile cu aspect carnos, proeminent ce poate fi confundata cu staza papilara.

Fibre cu mielina. (18.1) Reprezinta o mielinizare in exces a fibrelor optic, ce se realizeaza si anterior de lama criblata; mielinizarea axonilor la nivel retinian, se manifesta prin aparitia unor pete de culoare alb-stralucitoare, la nivelul periferiei papilei, cu aspect pieptanat, care acopera partial vasele retiniene. Nu se asociaza deficite functionale.

Fig. 18.1 - Fibre de mielina

Tulburari in mielinizarea nervului optic. Duc la aparitia papilei gri congenitale, insotita de amauroza, cu abolirea reflexu-

lui fotomotor si nistagmus ; apare la copiii prematuri, cu mielinizare incompleta a fibrelor optice, avand in general o evolutie favorabila, pe masura ce axonii se mielinizeaza dupa nastere.

Colobomul papilei optice. Se datoreaza unei tulburari in inchiderea fantei embrionare; oftalmoscopic se constata la nivelul discului optic, o suprafata colobomatoasa de culoare alba. Poate interesa papila in totalitate sau partial; vasele retiniene sunt impinse la marginea papilei. Colobomul nervului optic se poate asocia cu colobom coroidian sau iridocoroidian. Se asociaza de scaderea acuitatii vizuale.

Foseta epipapilara. Reprezinta o mica adancitura ce culoare cenusie localizata in zona temporala a papilei ; este considerata o forma de colobom rudimentar.

AFECTIUNI TRAUMATICE

Traumatismele nervului optic pot fi directe si indirecte.

traumatismele directe sunt produse prin penetrarea directa a agentului vulnerant ascutit in orbita, cu lezarea directa a nervului optic ;

traumatismele indirecte se produc prin intermediul unor leziuni orbitare, craniene sau la distanta.

v    Traumatisme directe

Traumatismul se produce datorita lezarii directe a nervului optic de un obiect ascutit patruns in orbita sau prin smulgerea lui (avulsia nervului optic).

Leziuni prin agenti vulneranti ascutiti

Se asociaza de leziuni ale structurilor din jur (muschi oculomotori extrinseci , vase sanguine, nervi).

Subiectiv, pacientul acuza dupa traumatism, pierderea sau scaderea marcata a acuitatii vizuale. Pupila este in midriaza areflexiva, cu reflex pupilar direct abolit, dar cu pastrarea reflexului consensual.

Prognosticul este defavorabil, fiind in relatie cu importanta leziunii nervului optic si a structurilor invecinate.

Avulsia nervului optic

Se intalneste in traumatisme orbitare grave, ca urmare a patrunderii in orbita, transconjunctival sau transpalpebral a unui corp strain voluminos si ascutit (corn de bou, umbrela etc.). In urma accidentului se produce o smulgerea nervului optic la nivelul papilei, deoarece nervul optic este mai subtire la traversarea canalului scleral.

Din punct de vedere subiectiv, pacientul acuza scaderea totala si brutala a acuitatii vizuale si dureri intense oculare. Daca examenul oftalmoscopic este posibil (mediile oculare sunt transparente), atunci la nivelul polului posterior, in locul papilei optice, se observa numeroase hemoragii intinse si o excavatie larga, in care nu se mai recunoaste emergenta vaselor centrale.   

v    Traumatisme indirecte

In cazul traumatismelor indirecte, nervul optic este lezat prin interesarea acestuia in leziunile structurilor vecine sau prin leziuni la distanta.

Traumatismele nervului optic in fracturi craniene 

Sunt mai frecvent intalnite, fiind in general produse in fracturi cerebrale ale etajului anterior ; mai rar sunt implicate traumatismele regiunilor temporale si occipitale. In general mecanismul este de strivire a nervului optic in eschilele osoase produse de traumatism ; portiunea cea mai vulnerabila este cea intracanaliculara.

Semnele subiective constau in aparitia deficitului vizual imediat si complet. Leziunea fiind in general situata mai posterior, in prima faza la nivelul fundului de ochi nu apar modificari evidente ; dupa mai multe saptamani se instaleaza insa atrofia optica, cu papila de culoare alba, atrofica, cu margini bine conturate.

Sindromul Purtcher

Sindromul Purtcher apare in traumatismele grave toracice, caracterizandu-se prin aparitia unui edem retinian de staza, cu vase dilatate si tortuoase, caruia ii urmeaza aparitia de exsudate si hemoragii perivasculare. Se considera ca sindromul apare datorita unui spasm arterial la nivelul nervului optic si al retinei, care determina tulburari de permeabilitate la nivelul vaselor. Atrofia optica este secundara sindromului ischemic. Din punct de vedere subiectiv, pacientul acuza scaderea brusca a acuitatii vizuale.

AFECTIUNI INFLAMATORII

v   Nevrita optica

Inflamatiile nervului optic poarta numele de nevrite ; in functie de locul de inflamare al nervului optic, nevritele optice sunt :

q       juxtabulbare daca inflamatia nervului se produce in regiunea anterioara, respectiv anterior de patrunderea vaselor centrale ale retinei in nerv;

q       retrobulbare atunci cand inflamatia intereseaza nervul optic la mai mult de 12 mm posterior de glob, posterior de locul de patrundere al vaselor centrale ale nervului optic in nerv.

Aspecte etiologice

Etiologia neuropatiei optice juxta si retrobulbare include cauze inflamatorii, degenerative, toxice. In functie de sediul leziunii, cauzele inflamatorii sunt intalnite deopotriva in nevritele juxta si retrobulbare, in timp ce afectiunile degenerative si toxice, produc in special forme de nevrita retrobulbara.

Cauze inflamatorii

Reprezinta mai mult de jumatate din cazurile de neuropatii optice, fiind caracteristice atat pentru forma juxtabulbara cat si pentru cea retrobulbara ; pot fi produse atat de cauze locale cat si generale :

Cauze locale.

cauze intraoculare - diferitele procese inflamatorii uveale pot constitui o cauza de afectare a nervului optic ; dupa clarificarea mediilor transparente, se poate constata o papila decolorata, cu atrofie optica :

cauze intraorbitare - de la procesele bacteriene intraorbitare extinse la nivelul segmentului posterior al nervului optic

cauze rinosinusale - datorita raporturilor intime intre nervul optic in special in segmentul intracanalicular cu celulele etmoidale posterioare sau sinusul sfenoidal ;

infectii meningeale - meningitele bacteriene constituie mai rar cauze de neuropatii optice retrobulbare, cu exceptia celor tuberculoase, sifilitice si meningococice.

Cauze generale

Dupa natura agentului patogen sunt bacteriene, virotice, parazitare si micotice. Dintre infectiile mai frecvent incriminate sunt : tuberculoza, sifilisul, citomegalo-virusul, rujeola, varicela-zoster, parotidita epidemica, toxoplasma etc.

Cauze focale

Originea focala a unei neuropatii este mai greu de apreciat ; mecanismul de actiune este reflex, toxic sau alergic.

Afectiunile dentare - sunt frecvent implicate in patogenia neuropatiei optice; dintii implicati sunt in general cei cu localizari subsinusale: premolarii si primii molari superiori homolaterali. Caninii sunt mai rar implicati, iar incisivii in mod exceptional. Leziunile sunt de tip granuloame periapicale, procese apexiale, inflamatii de pivoti. Examenul radiologic este important in stabilirea diagnosticului.

Infectiile amigdaliene - de tip amigdalita criptica pot fi incriminate in etiologie ; descoperirea unui germen identic in lichidul de aspiratie amigdalian si in umoarea apoasa pledeaza pentru acest mecanism de infectare.

Colecistita, apendicita, infectia renala sau genitala pot fi de asemenea implicate.    

Afectiuni demielinizante

Scleroza in placi este cea mai frecvent implicata, determinand mai ales nevrita retrobulbara ; afectiunea apare la subiecti tineri si evolueaza in pusee.

Pacientul acuza pe lana simptomatologia legata de afectarea nervului optic, alte afectari neurologice: tulburari piramidale, cerebeloase si vestibulare. Examenul RMN releva focare de demielinizare sub forma de placi diseminate in nevrax si in substanta alba a maduvei spinarii.

Neuromielita optica acuta este mult mai rara si evolueaza cu nevrita optica juxtabulbara bilaterala cu debut acut si semne de mielita cu paraplegie flasca si tulburari sensitive.

Afectiuni toxice

Sunt incriminate atat toxicele exogene cat si cele endogene, producant neuropatie optica retrobulbara.

Toxice exogene

a). alcoolul etilic - determina cea mai frecventa forma de neuropatie optica toxica retrobulbara, cu evolutie asimetrica, progresiva, mai ales atunci cand efectul consumului de alcool de lunga durata se cumuleaza cu efectul toxic al nicotinei din tutun. Este o nevrita carentiala, datorita leziunilor gastrice si intestinale cu mal absorbtia vitaminelor din grupul B si leziunilor hepatice.

b). alcoolul metilic - apare datorita consumului accidental si evolueaza intr-o forma supraacuta, care se soldeaza frecvent cu decesul pacientului. Starea generala dupa consum devine foarte grava, cu varsaturi, crampe abdominale, convulsii, coma. Cecitatea se instaleaza in primele 24 de ore.

c). alte toxice exogene

Sunt reprezentate de tricloretilenul, sulfura de carbon, benzolul, fenolul, bromura de metil etc. Dintre medicamente etambutolul, isoniazida si inhibitorii de monoaminooxidaza pot determina atrofie optica.

Toxice endogene. Poate fi mentionata in aceasta categorie neuropatia optica diabetica, care este insa considerata de majoritatea autorilor ca o forma ischemica de boala, favorizata de terenul diabetic

Aspecte patogenice

Agentii patogeni responsabili de producerea nevritei optice juxtabulbare sau retrobulbare actioneaza prin mecanism direct sau indirect :

mecanismul direct - agentul infectios actioneaza direct asupra tesuturilor nervoase, sau prin intermediul vaselor nutritive meningo-piale; propagarea se poate face :

o         din vecinatate (meninge, uvee, orbita) ;

o       sau de la distanta (prin intermediul vaselor de sange).

mecanismul indirect - prin intermediul exo si endo-toxinelor neurotrope, eliberate de germenii patogeni.

Aspecte clinice

Aspectul difera in functie de forma clinica: juxtabulbara sau retrobulbara, deoarece afectarea anterioara a nervului optic se soldeaza cu aparitia manifestarilor oftalmoscopice, in timp ce in forma retrobulbara, acestea nu sunt prezente in stadiile incipiente de boala.

v     Nevrita optica juxtabulbara (Papilita)

Papilita este o nevrita optica anterioara, care evolueaza cu manifestari functionale caracteristice patologiei nevului optic si modificari oftalmoscopice. Asa cum aratat apare in general in context inflamator (afectiuni sinusale, infectii de focar), in cazuri mult mai rar, putand interveni afectiuni degenerative demielinizante.

Din punct de vedere functional, acuitatea vizuala este scazuta, scaderea de vedere aparand de regula brusc ; uneori poate fi precedata de cefalee si dureri oculare, exacerbate la miscarile globului ocular.

Campul vizual prezinta scotom central in relatie cu afectarea fasciculului macular. Apar modificari ale simtului cromatic in ax rosu-verde.

Examinarile electrofiziologice si curba de adaptare sunt modificate.

Oftalmoscopic, modificarile sunt caracteristice : edem papilar inflamator, care se intinde si la retina peripapilara, uneori insotit de mici hemoragii papilare si exsudate. Marginile papilare sunt sterse, fara demarcatie evidenta cu retina peripapilara ; papila este congestionata, hiperemica (vezi plansa).

Forme clinice

Avand in vedere raporturile anatomice ale papilei, de cele mai multe ori inflamarea papilei optice se asociaza cu leziuni ale altor structuri ; acest fapt duce la aparitia in functie de leziunea asociata a altor structuri oculare la 4 forme clinice:

1. Neuroretinita

Edemul papilar se intinde la retina peripapilara si in regiunea maculara ; exsudatele se dispun intre fibrele optice, dand aspect caracteristic de stea maculara. Retina este edematiata, cu aspect tulbure, de culoare cenusie albicioasa (vezi plansa).

2. Neuropapilita

Inflamatia portiunii juxtabulbare a nervului optic se poate asocia cu inflamatia nervului optic intracranian ; in 25% din cazuri se asociaza inflamatie meningoencefalica, manifestata prin semnele clinice specifice : redoarea cefei, cefalee, tulburari de echilibru. Examenul lichidului cefalorahidian releva hiperlimfocitoza, hiperalbuminoza, hiperglicorahie.

3. Uveopapilita

Reprezinta asocierea dintre inflamatia portiunii juxtabulbare a nervului optica si uveita anterioara sau posterioara. In cazul uveitelor anterioare, inflamatia nervului optic apare la aproximativ 2-3 saotamani de la debutul sindromului uveal.

4. Uveomeningopapilita

Reprezinta afectarea concomitenta a nervului optic, a uveei, meningelor cerebrale si urechea interna. In general este vorba afectiuni virale.

Semnele bolii sunt : uveale, meningeale, encefalitice si cutanate.

semnele uveale - reflecta afectarea uveei anterioare si posterioare ;

semnele meningeale - cefalee, greata, voma, rigiditatea cefei si modificari specifice ale lichidului rahidian.

semne encefalitice - hipertermie, insomnie, crize convulsive, coma ;

cutanate - alopecie, vitiligo in boala Harada ; aftoza genitala si bucala in sindromul Behcet .

Nevrita optica juxtabulbara

Neuroretinita

Diagnostic pozitiv

Diagnosticul pozitiv se pune pe acuzele subiective (scaderea brusca a acuitatii vizuale), pe modificarile functionale si examinarea fundului de ochi, corelat cu varsta pacientilor (in general subiecti tineri sau adulti).

Diagnosticul diferential :

staza papilara - edemul papilar este de regula bilateral, foarte intens, cu scadere minima sau fara scadere a acuitatii vizuale ;

neuropatia optica ischemica anterioara - afectiunea apare la varste mai inaintate, pacientul acuzand scaderea brusca a acuitatii vizuale ; edemul este alb ischemic, papila prezinta marginile sterse.

afectiuni vasculare retiniene - ocluzia de artera centrala a retinei si tromboza venei centrale a retinei prezinta semne oftalmoscopice specifice.

v     Nevrita optica retrobulbara

Neuropatia optica retrobulbara grupeaza un grup heterogen de afectiuni (inflamatorii, degenerative si toxice) , localizate la nivelul nervului optic, posterior de locul patrunderii vaselor centrale in nervul optic.

Afectiunea se caracterizeaza prin prezenta semnelor functionale caracteristice afectarii nervului optic :

scaderea acuitatii vizuale ;

modificari de camp vizual cu scotom central ;

discromatopsie in ax rosu-verde ;

modificari electrofiziologice ;

In aceasta forma nu apar modificari oftalmoscopice in stadiile incipiente, deoarece procesul fiind localizat posterior nu sunt prezente modificarile papilare. Decolorarea papilara apare in stadiul tardiv, ca expresie obiectiva a atrofiei optice retrograde definitive.

Evolutie. Prognostic

Atat neuropatia optica juxtabulbara cat si cea retrobulbara evolueaza in functie de cauza care a determinat suferinta nervului optic.

in cazuri favorabile evolutie este de cateva saptamani, cu recuperarea progresiva a acuitatii vizuale si disparitia celorlalte modificari functionale; in forma juxtabulbara, semnele oftalmoscopice se normalizeaza progresiv;

in cazurile defavorabile evolutia este mai lunga, catre atrofie optica cu decolorare partiala sau totala a papilei si pierdere ireversibila a acuitatii vizuale.

In functie de varsta, evolutia este mai favorabila la copii si tineri si mai grava la persoanele cu varste peste 40 de ani.

In formele bilaterale, nevrita evolueaza de regula simetric.

Prognosticul depinde in mare masura de etiologie si de rapiditatea cu care pacientul se prezinta la examenul de specialitate. Cele mai grave forme sunt cele determinate de afectiunile demielinizante, prin caracterul recidivant si datorita prognosticului sever al acestor afectiuni pe plan general.

Tratamentul

Este diferentiat in functie de etiopatogenia afectiunii :

In formele inflamatorii infectioase, alaturi de tratamentul antibiotic, foarte importanta este recunoasterea eventualelor focare de infectie si asanarea acestora. Astfel tratamentul include tratarea sinuzitei prin punctii sinuzale repetate, pana cand cavitatea sinuzala este curata ; la pacientii care prezinta focare dentare este indicata extractia dintilor compromisi ; daca focarul este amigdalian, se practica amigdalectomie. Intotdeauna se asociaza antiinflamatorii steroidiene (prednison in doza de 1 mg/Kg/corp).

In afectiunile demielinizante tratamentul consta in antiinflamatorii steroidiene (prednison) si vitaminoterapie . In formele toxice paralel cu intreruperea toxicului, se administreaza vitamine din grupul B.

__________ ______ ____ __________ ______ ____

AFECTIUNI VASCULARE

v    Neuropatia optica ischemica anterioara

Este o afectiune caracterizata prin scaderea brusca a acuitatii vizuale la un ochi, asociata cu edem ischemic al papilei nervului optic. Afectiunea apare de regula la persoane cu varste peste 60 de ani, care prezinta diferite afectiuni vasculare.

Etiopatogenie.    Afectiunea este determinata de obliterarea arterelor ciliare posterioare, care nutresc teritoriul prelaminar si laminar al papilei optice si partial zona retrolaminara. Etiologia este multipla, fiind neuropatia optica ischemica anterioara, fiind consecinta unor numeroase afectiuni cu implicatii vasculare, dintre care cele mai numeroase sunt : hipertensiunea arteriala si arterioscleroza, arterita temporala Horton, boli de colagen, diabet, dislipidemii.

Aspecte clinice. Scaderea acuitatii vizuale se instaleaza de regula brusc, cu valori sub 1/10. La examenul fundului de ochi, se releva edem alb ischemic al papilei; papila prezinta marginile sterse, cu hemoragii fine striate dispuse peripapilar si exsudate (vezi plansa). Campul vizual prezinta modificari caracteristice : deficite altitudinale, scotom central, stramtorari concentrice.

Diagnostic pozitiv. Diagnosticul se pune pe acuzele bolnavului (scaderea brusca a acuitatii vizuale), la pacienti varstnici si cu patologie cardiovasculara in general cunoscuta. Examenul fundului de ochi este edificator prin prezenta edemului papilar alb ischemic, cu margini sterse ale papilei si hemoragii si exsudate peripapilare. Vasele retiniene prezinta stigmatul unei arterioscleroze avansate (artere cu reflex de sarma de argint, semn Salus-Gunn prezent).

Diagnosticul diferential.

Se face cu alte afectiuni ale nervului optic care evolueaza cu edem papilar:

nevrita optica juxtabulbara - edemul este inflamator, apare la pacienti mai tineri (tineri, adulti); transarea diagnosticului se face insa pe examenele paraclinice, trebuind eliminata orice cauza inflamatorie a nervului optic (radiografii de sinusuri anterioare si posterioare ale fetei, radiografii dentare, examen ecografic orbitar, examene de laborator);

staza papilara - este de regula bilaterala, edemul papilar este foarte important, iar acuitatea vizuala este putin modificata;

obstructii venoase retiniene - examenul fundului de ochi releva numeroase hemoragii si exsudate dispuse de-a lungul ramurilor venei centrale a retinei, pana la periferia retinei.

Evolutie. Prognostic

Din punct de vedere functional, in cursul evolutiei recuperarea este minima; ameliorarea este atribuita mai mult disparitiei edemului, cu imbunatatirea campului vizual, leziunea fibrelor optice ramanand ireversibila. Edemul papilar dispare dupa cateva saptamani, lasand in urma atrofie optica totala sau partiala. In lipsa tratamentului etiologic, unele cazuri se pot bilateraliza (Fig. 18.4).

Tratamentul. Tratamentul prezinta doua aspecte: tratament curativ si profilactic. Tratamentul curativ are caracter de urgenta si consta in administrarea medicatiei vasodilatatoare pe cale locala si generala ; local sunt indicate injectii parabulbare zilnice cu atropina si tolazolin. General se administreaza DH - Ergotoxin, Hydergin sau Xantinol nicotinat. Tratamentul corticosteroid este indicat in unele situatii. Se pot adauga vitamine si protectori vasculari. Dupa spitalizare pacientul trebuie sa-si dispensarizeze afectiunea care a determinat neuropatia optica ischemica, in vederea previnirii unui accident similar la ochiul congenere si a aparitiei unor alte complicatii sistemice ale afectiunii etiologice.

STAZA PAPILARA

Se caracterizeaza prin edem neinflamator al nervului optic cu absenta modificarilor de acuitate vizuala. Dupa o evolutie mai indelungata insa, edemul care disociaza fibrele optice, poate determina compresiuni la nivelul acestora determinand aparitia atrofiei optice, cu deficite functionale secundare.

In marea majoritate a cazurilor, staza papilara reprezinta consecinta unei hipertensiuni intracraniene de cauza tumorala sau netumorala.

Etiopatogenie.

Aparitia edemul papilar se datoreaza cresterii presiunii lichidului cefalorahidian, transmisa nervului optic prin intermediul tecilor nervului. Fibrele optice vor fi comprimate, aparand modificari in circulatia fluxului axoplasmic, cu edem al discului optic. Pentru a corela teoria stazei fluxului axoplasmic cu pastrarea functiei vizuale, amintim faptul ca in conducerea influxului nervos participa membrana axonala si nu axoplasma.

Din punct de vedere etiologic, hipertensiunea intracraniana reprezinta cea mai frecventa cauza a stazei papilare ; in cadrul acesteia, tumorile intracraniene reprezinta 70-80% din cauze. Alaturi de hipertensiunea intracraniana tumorala mai exista si alte cauze care pot determina staza papilara uni sau bilaterala. Cauzele care determina hipertensiune intracraniana pot fi : intracraniene si orbitare.

Cauze intracraniene

tumori cerebrale

mai ales de etaj posterior, cu dezvoltare in jurul ventriculilor cerebrali (glioame, meningioame, neurinoame, tumori metastatice)

mai rar pot fi incriminate abcesele cerebrale, tuberculoame, chisturi hidatice

malformatiile cerebrale cu tulburari in dezvoltarea cutiei craniene, respectiv craniostenozele (oxicefalia, maladia Crouzon) 

afectiunile vasculare - hemoragiile cerebrale, ramolismente cerebrale, tromboflebita sinusului cavernos

afectiuni traumatice - hematoame cerebrale, hemoragii subdurale

Cauzele orbitare sunt reprezentate de tumori orbitare de diferite etiologii, care determina compresiune directa la nivelul nervului ; in acest caz staza papilara este unilaterala.

Aspecte clinice

Semne subiective. Simptomatologia apartine afectiunii care determina staza papilara; hipertensiunea intracraniana se manifesta prin cefalee intensa, rebela la tratament, ameteli si varsaturi in jet. Sindromul functional ocular se manifesta sub forma de incetosarea vederii, cu obnubilari pasagere. Ceea ce caracterizeaza afectiunea este discrepanta dintre modificarile oftalmoscopice foarte evidente si tulbu-rarile functionale oculare minime in perioada de debut.

Semne obiective. Examenul fundului de ochi releva aparitia edemului papilar bilateral, cu hemoragii numeroase striate peripapilare si exsudate, care dau aspectul de floare de crizantema. Suprafata papilara are aspect suculent, arterele si venele sunt dilatate si sinuoase. Proeminenta papilara poate ajunge la 8-9 dioptrii. Acuitatea vizuala este normala o lunga perioada de timp. Examenul campului vizual releva marirea petei oarbe si scotom centro-cecal (Fig. 18.5 , vezi plansa).    Fig. 18.5 - Staza papilara

Evolutie. Prognostic

Prognosticul stazei papilare depinde de etiologia afectiunii. Modificarile nervului optic si tulburarile functionale retrocedeaza odata cu indepartarea cauzei. Netratata insa, staza papilara evolueaza cu atrofie optica si scaderea acuitatii vizuale.

Tratament

Tratamentul este etiologic, constand in indepartarea tumorii. Preoperator se face tratament simptomatic cu manitol 20%, sau sulfat de magneziu 15%, cu rol de a scadea tensiunea intracraniana prin mecanism osmotic.

AFECTIUNI TUMORALE

In functie de tipul structurilor din care se dezvolta sunt de doua feluri :

o       glioame de nerv optic, cu punct de plecare astrocitele, oligo-dendrocitele si microglia ;

o       meningioame de nerv optic, cu punct de plecare meningele nervului optic.

Gliomul nervului optic

Reprezinta aproximativ 80% din tumorile nervului optic; frecventa afectiunii este insa relativ rara. Apare mai ales la copii, varsta cea mai afectata fiind sub 10 ani.

Tumora este format din proliferarea celulelor nevroglice determinand strangularea axonilor care sufera leziuni trofice, cu pierderea tecii de mielina.

Aspecte clinice

Din punct de vedere subiectiv, pacientul se prezinta pentru scaderea acuitatii vizuale; in tumorile cu localizare anterioara apare exoftalmie axiala progresiva, cu limitarea miscarilor globului ocular. Scaderea acuitatii vizuale apare anterior de aparitia exoftalmiei.

Din punct de vedere obiectiv examenul oftalmoscopic nu releva modificari in formele cu localizare posterioara ; in tumorile localizate anterior apare edem papilar, cu hemoragii si exsudate localizate peripapilar si in regiunea interpapilomaculara.

Localizarea cea mai frecventa este la nivelul chiasmei ; cand localizarea este la nivelul zonei retrobulbare, tumora evolueaza de regula posterior, determinand apa-ritia atrofiei papilare de tip primitiv; cand se intinde anterior determina edem papilar.

La nivelul zonei afectate, nervul optic este foarte destins, tumora fiind inchisa in teaca durala.

Diagnostic pozitiv.

Se pune prin evidentierea tumorii radiologic si tomografic.

Diagnosticul diferential. Se face cu celelalte afectiuni ale nervului optic, care evolueaza cu edem papilar (nevrita optica juxtabulbara sau staza papilara unilaterala); excluderea acestora se face pe baza examenelor imagistice oculare.

Evolutie. Pronostic. Evolutia este lent progresiva, dar fara a da metastaze.

Tratament

Tratamentul este neurochirurgical si consta in ablatia tumorii pe cale posterioara cu mentinerea globului ocular.   

Meningiomul

Meningiomul nervului optic este o tumoare cu punct de plecare meningele care acopera nervul optic; tumora nu infiltreaza nervul optic, fibrele nervoase fiind lezate numai prin compresiune.

Aspect clinic

Afecteaza tinerii si adultii, cu maxim de frecventa la 20-30 ani, fiind mai rar intalnita decat forma precedenta.

Exoftalmia este precoce, precedand scaderea acuitatii vizuale; exoftalmia este axiala, progresiva, determinand limitarea miscarilor globului ocular.

Din punct de vedere obiectiv, la nivelul fundului de ochi poate apare staza papilara in cazuri mai rare, prin compresiunea mecanica la nivelul nervului optic.

Evolutia. Prognostic

Evolutia este lenta. Prognosticul este bun deoarece tumorile sunt periferice, cresc lent si sunt izolate de sistemul nervos central.

Tratamentul

Este chirurgical, cu extirparea tumorii prin abord posterior, de catre neurochirurg. Ablatia incompleta duce la recidive.