Anemia pernicioasa

ANEMIA PERNICIOASA

O forma particulara a anemiei megaloblastice este anemia pernicioasa sau anemia Biermer care apare datorita atrofiei mucoasei gastrice devenita incapabila sa secrete factorul intrinsec (Castle) indispensabil pentru absorbtia vitaminei. În aparitia anemiei Biermer sunt incriminati factori genetici, iar afectarea mucoasei stomacale poate evolua spre cancer gastric.

Anemiile megaloblastice pot fi produse uneori de factori nelegati de un deficit vitaminic. Majoritatea acestor cazuri se datoreaza unor droguri ce interfera cu sinteza ADN si mai rar unor defecte dobandite ale celulelor stem hematopoietice sau unor deficite enzimatice congenitale.

Generalitati

Boala a fost descrisa pentru prima data de Addison in 1849. În 1872 Biermer a introdus termenul de anemie pemicioasa si a facut descrierea bolii.

În forma congenitala a bolii ce apare la varsta tanara nu exista leziuni de gastrita sau anticorpi antifactor intrinsec. În aceasta forma transmiterea ereditara este evidenta.

În forma comuna toti pacientii cu anemie Biermer au gastrita atrofica si aclorhidrie rezistenta la histamina.

Anemia Biermer este considerata o boala autoimuna idiopatica. Acest tip de anemie se poate asocia cu alte boli autoimune: tiroidita Hashimoto, boala Addison, colita ulceroasa, diabet zaharat de tip I.

Frecventa maxima a bolii este peste varsta de 50 ani. Ambele sexe sunt afectate in mod egal desi unii autori sustin o frecventa mai mare la sexul feminin.

Fig. 14. Anemie pernicioasa.

Cauze:

Deficitul de vitamina B₁₂

A. Esential - anemia Addison- Biermer

B. Secundar prin:

Scaderea absorbtiei intestinale:

- de aport: alimentatie exclusiv vegetariana;

- de cauza gastrica:

- absenta factorului intrinsec (FI) prin: rezectii gastrice, neoplasme gastrice, atrofia mucoasei gastrice dupa ingestie de substante caustice;

- alterari ereditare ale (FI) prin: absenta secretiei, productia de FI inactiv biologic;

- deficienta cuplarii FI cu vitamina B_I2 : Sindromul Zollinger Ellison.

- de cauza ileala:

- rezectii ileale intinse;

- infiltratia mucoasei: limfoame;

- absenta ereditara a receptorilor pentru Fl: sindromul Immerslund ­Grasbeck.

consum exagerat de vitamina B₁₂ in lumenul intestinal: disbacterioze intestinale in: diverticuloze, anse oarbe, stenoze, fistule, parazitoze intestinale - botriocefaloza produsa de Diphyllobotrium latum;

- defect de transport si utilizare a cobalaminei;

-deficitul congenital de transcobalamina II;

- excesul de transcobalamina I si transcobalamina II cu afinitate pentru vitamina B₁₂;

- expunere prelungita la protoxid de azot;

- prelucrare deficitara intracelulara: deficienta conversiei formei naturale a vitaminei in forme coenzimatice.

Deficitul de acid folic prin:

Scaderea absorbtiei intestinale prin:

- aport insuficient: dieta necorespunzatoare in tari subdezvoltate, la adolescenti, varstnici, alcoolici, in sezonul rece;

- malabsorbtii digestive: suferinte ale peretelui intestinal, rezectii intestinale intinse, sclerodermie, boala Crohn, malabsorbtia congenitala selectiva pentru folati;

Consum exagerat:

- necesitati crescute: sarcina, copilarie, anemii hemolitice, exfolieri cutanate masive (psoriazis), hemodializa, leucemii acute sau alte neoplazii cu proliferare intensa;

Defect de utilizare:

- alcoolism cronic, ciroze hepatice;

-deficiente enzimatice ereditare.

Medicamente:

- anticonvulsivante (fenobarbital, difenilhidantoina), antifolice (methotrexat, trimetoprim, triamteren), neomicina, colchicina, unele antidiabetice, anticonceptionale orale.

Deficit combinat (vitamina B₁₂ + acid folic):

- boli cu malabsorbtie (sprue, enteropatie glutenica etc.).

Alte cauze (determina anemii megaloblastice refractare la tratament cu vitamina B_I2 si acid folic):

- boli congenitale: aciduria orotica;

- boli ale celulelor stem medulare: sindroamele mielodisplazice, eritroleucemia;

- medicamente care interfera cu metabolismul ADN: antagonisti purinici (6 mercaptopurina, azatioprina), pirimidinici (5-fluorouracil, citosinarabinosida) si altele (procarbazina, hidroxiuree, aciclovir, zidovudina).