DISTROFII OSOASE

DISTROFII OSOASE

Sunt leziuni osoase care apar in urma unor tulburari metabolice locale sau generale urmate de depunerea in oase al unui produs al ciclului metabolic dereglat, sau rezorbtia sarurilor minerale din oase.

Rahitismul - este o boala dismetabolica generala. Apare la copii ca urmare a lipsei vitaminei D si conditiilor neigienice de alimentatie si locuinta. Exista doua forme dupa varsta de debut:

Rahitismul precoce apare la sugarul de 6-8luni. Anatomopatologic oasele sunt moi, demineralizate, se pot taia usor cu cutitul, cu epifize marite in volum, cu cartilajul de crestere mult largit si corticala subtiata.

In mod normal, la sugari diafiza oaselor lungi se termina la unirea lui cu cartilajul de conjugare printr-o linie opaca dreapta si regulata, cu grosimea de 0,5-1mm - zona provizorie de calcificare. In rahitism metafiza se lateste (bratari rahitice), zona de calcificare provizorie este latita, neregulata, dintata, cu forma de cupa care prezinta la extremitati cate un pintene osos.

Clinic, copii prezinta deformari ale craniului (cresteri de volum), ale toracelui (tumefierea jonctiunii condro-costale), membrelor (incurbari cu concavitatea interna a oaselor lungi) ale bazinului si ale coloanei vertebrale.

Radiologic semnele de rahitism apar la cateva saptamani dupa debutul clinic al bolii, la oasele lungi, in zona provizorie de calcificare, la nivelul epifizei si a diafizei. Pentru ca semnele radiologice apar mai caracteristice la extremitatea inferioara a radiusului si cubitusului sau la tibie, se efectueaza radiografii ale antebratelor si gambelor pe care se evidentiaza urmatoarele:

Zona provizorie de calcificare se lateste, ia forma de cupa cu concavitatea spre epifiza, devine neregulata, zimtata, osteoporotica, uneori stearsa pana la disparitie;

Cartilajul de conjugare este latit, neregulat delimitat astfel incat nucleul de osificare epifizar este indepartat de diafiza. Nucleii de osificare epifizari apar tarziu si sunt decalcificati.

Fig.306 Modificari rahitice in zona de crestere osoasa

La nivelul diafizei are loc o decalcificare care duce la subtierea corticalei, incurbari ale oaselor, fracturi pe os patologic, largirea canalului medular. In cazul in care oasele se incurbeaza, pe partea concava a osului apar apozitii periostale. In perioada de vindecare apare o noua linie provizorie de calcificare, oasele se recalcifica, apar nucleii de osificare epifizari corespunzatori varstei, deformarile osoase si fracturile se calcifica.

   

Fig. 307 Evolutia modificarilor diafizare

Diagnosticul diferential trebuie facut cu :

o            Osteocondrita sifilitica - apare in primele 3 luni de la nastere, zona de calcificare provizorie este ingrosata si latita dar fara forma de cupa, periostita apare pe ambele margini ale oaselor, nu se produce decalcificare nici in diafiza, nici in nucleii epifizari;

o            Scorbutul infantil - apare la copii peste 1 an, zona provizorie de calcificare este ingrosata fara sa fie deformata, periostul este decolat de hematoame si apare calcificat neregulat, nucleii epifizari sunt mai opaci la periferie decat in centru;

o            Incurbarea congenitala a gambelor.

Rahitismul tardiv apare la copii intre 8 - 15 ani si este tot o tulburare de osificare. Se localizeaza la coloana vertebrala, sold (coxa vara), genunchi (genu valgum), etc.

    Fig. 308 Rahitismul tardiv

Semnele radiologice sunt asemanatoare cu cele din rahitismul precoce - zona de calcificare provizorie este latita, cu cotur sters si neregulat, in forma de cupa, metafiza se lateste, cartilajul de conjugare se ingroasa, diafiza se decalcifica, compacta se subtiaza, oasele se deformeaza si se fractureaza.

Osteomalacia este rahitismul adultilor. Apare mai frecvent la femei. Se descriu 3 forme: osteomalacia infantila, osteomalacia puerperala (apare in a 2-a parte a sarcinii) si osteomalacia senila. Clinic se caracterizeaza prin : dureri osoase, uneori foarte mari in membrele inferioare, torace, bazin, dureri care dureaza foarte mult; in stadiile avansate apar deformari ale membrelor, astenie, uneori fracturi. Semnele radiologice sunt : decalcificare a intregului schelet, deformare a oaselor, fisuri osoase, vertebre turtite.

Scorbutul apare atat la copii (dupa 8luni) cat si la adult datorita lipsei din alimentatie a vitaminei C. Clinic apare anemia, febra, diareea, hematuria, hemoragii gingivale, hematoame subperiostale care produc tumefactii ale oaselor.

Radiologic leziunile cele mai caracteristice se observa la membrele infelrioare si la genunchi :

Demineralizare generalizata dar mai accentuata la extremitatile diafizare ale oaselor lungi unde apare ca o banda transparenta situata intre diafiza si zona de calcificare provizorie;

Hematoame subperiostale care se observa tarziu cand se calcifica periostul sub forma unor linii opace indepartate de os;

Fracturi;

Latirea zonei de calcificare provizorie cu contur neregulat;

Modificarea aspectului nucleilor epifizari care sunt mai opaci la periferie si demineralizati in centru - semne patognomonic.

Diagnosticul diferential al scorbutului infalntil trebuie facut cu: rahitismul si luesul.

Boala Paget incepe la 10-20 de ani, dar semnele clinice apar la 40-50 de ani. Clinic apar dureri de tip reumatismal cu deformarea oaselor. Se poate localiza la un singur os sau la mai multe; se poate tramsforma in sarcom osteogenetic.

Radiologic apar deformari osoase si modificari de structura monostice sau poliostice. Boala evolueaza in doua faze : prima faza este caracterizata printr-un proces de demineralizare neuniforma. In faza a doua asistam la un proces de depunere de os care ingroasa traveele, care sunt dispuse anarhic, modificand arhitectura normala a osului luand un aspect 'fasciculat sau floconos'.

Cel mai afectat os este tibia. La inceput ea prezinta latirea extremitatii superioare, apoi se produce o modificare a arhitecturii normale, in sensul ca strucutra osoasa normala este inlocuita cu o structura fibrilara, osul fiind ingrosat, canalul medular disparut si creasta tibiala se incurbeaza anterior.

Fig. 309Paget tibial-deformare in iatagan

Craniul este marit(semnul palariei), oasele ingrosate, cu aspect vatos (zone de osteoscleroza cu cotur difuz alternand cu zone de osteoliza) - aspect ce se observa si la alte oase late.

Fig. 310 Paget cranian

Vertebrele sunt marite de volum, cu structura fibrilara, uneori cu aspect vatos, uneori cu condensare completa - vertebra neagra pagetica. Oasele bazinului au un aspect fibrilar grosier, scamosat.

Fig. 311 Paget vertebral

Diagnosticul diferential in formele localizate trebuie facut cu : osteosarcomul, osteomielita cronica condensanta, metastaze osteosclerotice unice, sifilisul osos, tumora cu mieloplaxe. In formele generalizate intra in discutie osteita fibrochistica generalizata, osteita toxica hipertrofianta, metastazele osteosclerotice.

Necrozele osoase aseptice sunt incadrate de unii autori in grupa distrofiilor osoase (apar in urma unor tulburari de nutritie prin leziuni vasculare), altii incrimineaza traumatismele in etiologia lor iar altii le considera a fi produse de avitaminoza.

Ele apar in perioada de crestere si se localizeaza la epifizele oaselor lungi, la unele apofize si la unele oase mici.

In prezent se considera ca, in urma unor tulburari vasculare, se intrerupe circulatia la nivelele amintite, se produce un focar de necroza in care prolifereaza tesut conjunctiv vascular subperiostic care produce demineralizarea trabeculelor osoase si rezorbtia unora dintre ele. Datorita acestor rezorbtii, iau nastere, in epifize, mici zone de osteoliza care le fragmenteaza si, datorita factorilor mecanici, se turtesc si se deformeaza. Dupa faza de rezorbtie urmeaza faza de regenerare in care tesutul de necroza este rezorbit si da nastere unor artroze deformante. Vom prezenta cele mai frecvente localizari:

Osteocondrita disecanta juvenila a soldului (Calvé-Legg-Perthes) se intalneste mai frecvent la baieti intre 5-15 ani. Clinic se caracterizeaza prin dureri in articulatia soldului, usoara schiopatare care poate merge pana la impotenta functionala. Boala este, de obicei unilaterala. Semnele radiologice apar la aproximativ 4-5 saptamani dupa debutul clinic; zona provizorie de calcificare epifizara este neregulata, apar zone de osteoliza liniare in capul si colul femural. Capul femural se fragmenteaza, se turteste si se deformeaza. Cartilajul epifizar este mai larg, neregulat si pare ca se prelungeste in capul femural care apare fragmentat ca in fracturi. Colul femural este scurt, larg si gros.

Fig. 312 Necroza osoasa aseptica de cap femural

Spatiul articular este normal sau largit, niciodata pensat. Boala evolueaza cronic; dupa 2-4 ani se vindeca cu deformarea capului femural.Boala trebuie diferentiata de fracturile de cap femural, tuberculoza coxofemurala si osteomielita.

Cifoza juvenila (Scheuermann) apare intre 10-20 ani la nivelul coloanei toracale interesand epifizele vertebrale. Coloana este cifotica prin turtirea corpurilor vertebrale in partea anterioara; platourile sunt neregulate; cifoza este rotunda.

    Fig. 313 Cifoza juvenila

Vertebra plana (osteocondrita vertebrala infantila - boala lui Calvé) apare intre 5-10 ani prin turtirea unui singur corp vertebral, cu fetele plane, corpul vertebrei mai calcificat cu discurile vecine normale.

Osteoartropatii dismetabolice

Se caracterizeaza prin depozitarea in celulele osoase a unor substante rezultate din metabolismul lipidelor (lipoidoze), a glucidelor, etc. Ele fac parte din grupul reticulozelor osoase. Cele mai frecvente sunt:

Boala lui Gaucher - acumularea de cerebrozide in splina, oase, etc.;

Boala lui Niemann-Pick - acumularea de sfingomielina in majoritatea organelor la sugar, inclusiv in oase;

Boala lui Hand-Schüller-Cristian - este cea mai frecventa dislipoidoza. Apare intre 3-10 ani si se caracterizeaza prin triada: exoftalmie, diabet insipid si multiple zone de osteoliza de dimensiuni variabile, bine delimitate, contur neregulat realizand aspectul de harta mai ales la nivelul craniului.

Granulomul eozinofil - se intalneste la copii si tineri; este tot o dislipoidoza asociata cu eozinofilie. Radiologic apar zone de osteoliza rotunde, de diferite marimi mai ales pe craniu, coaste, vertebre, bazin, oase lungi.

Osteopatii endocrine

Majoritatea afectiunilor glandelor endocrine produc leziuni ale scheletului de diferite grade in raport cu stadiul bolii si varsta pacientului.

Leziuni osteoarticulare in afectiunile glandei hipofize

Hipofiza intervine direct in dezvoltarea scheletului prin hormonul de crestere si indirect prin hormonii endocrinostimulatori.

Hormonul somatotrop dirijeaza cresterea oaselor in lungime si grosime. El este secretat de celulele eozinofile ale hipofizei. In cazul in care avem supraproductie de hormoni de crestere, apare sindromul de hiperpituitarism iar cand productia este scazuta, apare sindromul de hipopituitarism.

Hiperpituitarismul produce gigantismul (daca apare in perioada de crestere a oaselor) sau acromegalia (la adult).

Gigantismul apare in urma unui adenom eozinofil al hipofizei decelat CT si IRM, in timpul perioadei de crestere, care accelereaza si prelungeste cresterea scheletului. Radiologic, saua turca este normala, rar micsorata si foarte rar marita. Oasele lungi se dezvolta foarte mult, craniul este relativ mic iar cartilajele de conjugare se osifica tarziu, peste 25 de ani.

Acromegalia are aceeasi cauza dar care apare la adulti. Boala are evolutie lunga cu cefalee, marirea extremitatilor, a craniului, a mandibulei, a unor organe interne si a scheletului. Radiologic, la craniu se observa marirea protuberantelor, a mandibulei, a sinusurilor si a seii. La inceput, saua este marita insa isi pastreaza conturul; mai tarziu, conturul este distrus, neregulat, saua ocupand o mare parte din sinusul sfenoidal. In restul oaselor se observa ingrosarea apofizelor si a crestelor, osteoporoza asociata cu osteoscleroza, marirea, mai ales, a mainilor, picioarelor, cifoza toracala, artroze cu osteofitoza exuberanta cu spatiul articular normal sau chiar mai larg.

Nanismul hipofizar este un sindrom de hipofunctie hipofizara. Clinic, talia bolnavului este redusa.

Radiologic, saua turca este mica; radiografia scheletului arata o intarziere de osificare, nucleii epifizari, aparuti la timp sunt mici. Computer tomografic s-a decelat asa numita "sa goala" (empty sella) reprezentand o hernie a cisternei supaselare prin diafragm.

Leziuni osteoarticulare in afectiunile glandei tiroide

Se observa modificari osoase mai ales in nanismul tiroidian (mixedematos) - intarzieri in aparitia nucleilor de osificare, disgenezie epifizara, oprirea in crestere a oaselor, osteoscleroza si deformarea vertebrelor; bolnavii raman mici, cu membre scurte si groase in comparatie cu craniul si toracele care sunt normale. Osteoscleroza se localizeaza mai ales la baza craniului, etajul anterior.

Osteopatii prin disfunctii ale glandelor paratiroide

Productia in exces de hormoni paratiroidieni apare mai ales in adenomul paratiroidian si da nastere osteodistrofiei fibroase generalizate Recklinghausen. Aceasta boala apare mai frecvent la femei intre 40-60 de ani si se caracterizeaza clinic prin astenie, pierderi in greutate, dureri osoase exagerate de eforturi, apoi, prin fracturi osoase multiple. Din cauza excesului de parathormon se produce o eliminare masiva pe cale renala de saruri minerale din oase ceea ce duce la o demineralizare intensa a oaselor si la aparitia osteitei fibrochistice.

Radiologic se constata o osteoporoza avansata, generalizata la tot scheletul: corticala oaselor lungi este mult subtiata, canalul medular este larg, traveele osoase spongioase sunt reduse numeric sau uneori chiar disparute. In majoritatea oaselor apar chiste osoase, deseori cu septuri; fracturile sunt frecvente. La examenele de laborator se gasesc: hipercalcemie, hipofosfatemie cu fosfataze alcaline mult crescute.

Diagnosticul diferential trebuie facut mai intai cu displazia fibroasa poliostica Jaffé Lichtenstein, mielomul multiplu, metastazele osteolitice si osteomalacia.

Sindromul suprarenometabolic

Este numit si boala lui Cushing si este produs de hipersecretia de hormoni glucocorticoizi si androgeni. Se caracterizeaza prin obezitate facio-tronculara, amenoree, hipertensiune arteriala, poliglobulie, vergeturi rosietice, osteoporoza si, in unele cazuri, tulburari neuropsihice. Examenul radiologic arata o osteoporoza accentuata la majoritatea oaselor insa mai accentuata la nivelul coloanei vertebrale; corpurile vertebrale se turtesc si pot aparea fracturi. De mlte ori se evidentiaza marirea unei glande suprarenale.

Osteopatii prin tulburarile functiei glandelor sexuale

La pubertate, testosteronul si foliculina inhiba productia de hormoni somatotropi hipofizari astfel ca se produce osificarea cartilajului de conjugare si se opreste cresterea oaselor in lungime.

Hipogonadismul provocat la tineri prin castrare sau alte cauze, suprima functia normala a glandelor sexuale, productia de hormoni somatotropi nu este oprita, cartilagiile de crestere nu se osifica iar bolnavul continua sa creasca in lungime dar cu oase subtiri.

Hipergonadismul are efecte contrarii - cartilagiile de crestere se osifica repede, pacientii raman mici. In insuficienta hormonilor androgeni, ca si la menopauza, apare osteoporoza accentuata mai ales la coloana si bazin.

Osteopatiile produse de bolile sangelui si ale maduvei osoase

In anemia hemolitica congenitala se produce o demineralizare a scheletului cu deformari osoase.

Talasemia

In anemia Biermer sarurile minerale din alimente nu se mai absorb producandu-se o demineralizare generalizata.

In leucozele acute, in 50% din cazuri, se produc leziuni osoase caracterizate prin osteoporoza, zone de osteoliza si periostoza; mult mai rar, aceste modificari apar si in leucozele cronice.

In maladia Hodgkin se intalnesc, in 40-50% din cazuri, leziuni de tip osteolitic si, mai rar, osteosclerotic, la nivelul vertebrelor.

Osteopatii prin substante toxice externe

Intoxicatia cu fosfor - in doze mici, fosforul are actiune excitanta asupra osteoblastilor si accelereaza osificarea encondrala si periostala. La copii, fosforul s-a folosit pentru tratamentul rahitismului. In caz de intoxicatie cronica la copil se produce o osteoscleroza in benzi opace la metafiza oaselor lungi si osteoscleroza circulara dispusa in mai multe straturi la oasele scurte, mai ales ale tarsului. La adult, leziunile se localizeaza cu predilectie la nivelul mandibulei unde realizeaza aspectul unei osteite necrozante.

Intoxicatia cu plumb apare radiologic, la copii, prin benzi de osteoscleroza alternand cu benzi osteoporotice situate la nivelul cartilagiilor de conjugare.

Intoxicatia cu fluor produce condensarea intregului schelet; oasele apar ca in boala oaselor de marmura dar condensari osoase apar si in tendoane si ligamente.