TUMORILE OSOASE

GENERALITATI

Preocupari privind tumorile osoase inca din antichitate: Hipocrat, Celsius, Galenus, au descrieri si incercari de a explica mecanismul de aparitie a procesului tumoral.

Wirchow (1864) explica oncogeneza prin excitarea directa a celulelor si tesuturilor de catre agenti nespecifici din mediul exterior.

Teorii oncogenetice

Conheim si Durante (1889) - Teoria oncogenica a incluziunilor embrionare - celule embrionare persista intr-un tesut normal, in mod latent pina in momentul actiunii unui stimul oncogen ( agent fizic, chimic sau biologic )

Muller (1930) Mattran (1940) urmati de Goidanich (1957) - Teoria genetica - celula neoplazica este consecinta unei mutatii efectuate in structura genetica a celulei, sub actiunea unor agenti mutageni (raze X, gamma, ultraviolete )

Teoria biochimica- se bazeaza pe existenta factorilor neoplazici endogeni ce apar datorita tulburarilor metabolismului endocelular.

Teoria imunologica - Green (1954)

Teoria infectioasa si parazitara

Teoria virala- Borell (1903) - virusul determina o modificare calitativa speciala a structurii complexelor proteice celulare care confera celulelor un potential si caracter neoplazic. Morton (1971) arata ca sarcoamele umane de origine conjunctiva sint virale, evidentiind particule virale tranzitorii ( Sarcomul Roux la pasari).

In ultimii 20 de ani teoria genetica si teoria virala au fost combinate rezultind teoria mutatiei somatice si teoria epigenetica.

Cea mai moderna teorie este Teoria oncogenelor care s-a dezvoltat in doua directii: - Studiul si analiza secventiala a genomului retrovirusurilor ce a dus la descoperirea oncogenelor virale

-Studiul capacitatii de transformare a ADN-ului din celulele tumorale, ce a permis identificarea oncogenelor celulare.

Factori favorizanti ai tumorilor osoase.

Ereditatea reprezinta un factor prdispozant incriminat in producerea tumorilor osoase.. Transmiterea are un caracter genotipic, rezultind aspectul familial cum ar fi in unele cazuri de exostoze multiple, sau in condromatoze.

Costelatia endocrina. Tumori hormono-dependente, mai putin evidente in cazul tumorilor osoase.

Factorul traumatic. Destul de greu de demonstrat deoarece trebuie dovedita integritatea segmentului afectat anterior traumatismului, actiunea traumatica trebuie sa fie certa (marca traumatica), identitate intre locul traumatismului si locul de aparitie al tumorii., intervalul de timp sa nu fie mai mic de 4-6 saptamini sau mai mare de 3 ani, diagnosticul tumoral sa fie cert.

Criterii de apreciere a tumorilor musculoscheletale.

Virsta. Reprezinta un element esential de apreciere si diagnostic in special in tumorile maligne. Ea poate fi orientativa in formularea unui diagnostic clinic. Astfel osteosarcomul osteolitic apare mai frecvent intre 14 si 19 ani iar cel osteocondensant intre 20 si 25 de ani. Condrosarcomul apre dupa 35 de ani, sarcomul cu celule gigante intre 20 si 30 de ani, reticulosarcoamele in jur de 25 de ani, mielomul dupa 45-50 de ani, metastazele dupa 50-60 de ani.

Sexul. Tumorile osoase sint in general apanajul sexului masculin cu exceptia tumorii cu celule gigante care se intilneste mai frecvent la femeie.

Localizare. In general este preferentiala pentru fiecare tip de tumora. Osteosarcoamele sint localizate in jurul genunchiului, condrosarcoamele spre radacina membrelor, tumora cu celule gigante este epifizara iar reticulosarcoamele sint diafizare.

Clasificarea tumorilor musculoscheletale

Tumorile osoase si de parti moi se pot clasifica in principal in 5 categorii.

Tumori benigne latente - cresterea este inceata si se poate opri

tendinta la vindecare spontana

nu se malignizeaza niciodata

se vindeca rapid si se trateaza prin curetaj

Tumori benigne active - au o crestere progresiva

- prezinta o zona reactiva de mici dimensiuni

Tumori benigne agresive - au o agresivitate locala

nu dau metastaze

tumora se extinde prin capsula in interiorul zonei reactive

se trateaza prin excizia in afara zonei reactive

Tumori cu grad scazut de malignitate

prezinta o pseudocapsula

au noduli tumorali in zona reactiva

se controleaza prin excizia impreuna cu zona reactiva

Tumori cu grad crescut de malignitate

au o crestere rapida

metastazeaza precoce

au noduli tumorali in afara zonei reactive.( skip metastaze )

se controleaza prin chirurgie + chimioterapie

Tumorile sistemului osteomuscular au suferit multiple clasificari

Schinz (1956 ) - dupa evolutie le imparte in

a)      Tumori benigne

b)      Tumori semimaligne

c)      Tumori maligne

d)     Tumori metastatice

Goidanich ( 1957 ) - dupa tesutul din care provin

a)      Tumori provenite din tesutul osos

b)      Tumori provenite din tesutul cartilaginos

c)      Tumori provenite din tesut conjunctiv

d)     Tumori provenite din tesut mucos

e)      Tumori provenite din tesut reticuloendotelial

f)       Tumori provenite din tesut adipos

g)      Tumori provenite din tesut nervos

h)      Tumori prin incluziune

Scaglietti ( 1958 ) - dupa criterii morfologice

a)      Tumori cartilaginoase

b)      Tumori osteogenice

c)      Tumori vasculare

d)     Tumori reticulare

e)      Tumori conjunctive

f)       Tumori metastatice

g)      Tumori neclare

Jaffe si Lichtenstein ( 1967 ) - criterii histogenetice si clinice

a)      Tumori primitive osoase - tumori benigne

- tumori maligne

b)      Tumori metastatice osoase

Enneking ( 1980 ) - clasificare topografica si prognostica

Scoala americana propune o clasificare ( SSS Surgical Staging System) care ia in considerare 3 factori.

G - gradul de agresivitate histologica - reprezinta comportamentul

biologic al tumorii apreciat pe criterii histologice, radiologice si clinice

G 0 - tumora histologic benigna

- radiologic bine delimitata cu lizereu de condensare

- clinic linistita dar care poate evolua latent

G 1- tumora cu grad scazut de malignitate

- limite radiologice nete fara lizereu de condensare

- crestere lenta, delimitata de o pseudocapsula reactionala

- skipmetastazele sint exceptionale

G 2 - tumora cu grad crescut de malignitate

- fara limite radiologice nete, cu leziuni distructive, invazive

- crestere clinica rapida si zgomotoasa

- se asociaza cu skipmetastaze si metastaze la distanta.

T - Dezvoltarea regionala a tumorii. Include notiunile de

compartiment si de capsula. Compartimentul reprezinta structura anatomica care contine bariere naturale in calea tumorii ( corticala, capsula articulara, aponevroza, cartilaj de crestere, etc ). Capsula tumorala este o zona reactionala din jurul tumorii formata din tesuturi de vecinatate modificate.

T 0 - tumora intracapsulara intracompartimentala

T 1 - tumora extracapsulara intracompartimentala

T 2 - tumora extracapsulara extracompartimentala

M - metastaze

M 0 - fara metastaza decelabila

M 1 - cu metastaze decelabile

Pe baza acestor considerente toate tumorile musculoscheletale se pot clasifica in :

Tumori benigne

a) G0,T0,M0 - tumori latente ,calme, crestere inceata care se poate opri, cu tendinta la vindecare spontana, nu se malignizeaza niciodata, se vindeca rapid prin curetaj.

b) G0, T0-T1, M0 - tumora activa, cu crestere lenta dar progresiva, cu zona reactiva de mici dimensiuni, nu are tendinta de vindecare spontana.

2) Tumori maligne - care dupa stadializarea GTM se impart in:

Stadiul I A ( G1,T1,M0 )- t.cu grad scazut de malignitate

leziuni intracompartimentale

fara metastaze

Stadiul I B ( G1,T2,M0 ) - grad scazut de malignitate

leziuni extracompartimentale

fara metastaze

Stadiul IIA ( G2, T1,M0 ) - t.cu grad crescut de malignitate

leziuni intracompartimentale

fara metastaze

Stadiul IIB ( G2,T2,M0 ) - t. cu grad crescut de malignitate

leziuni extracompartimentale

fara metastaze

Stadiul IIIA ( G1 sau G2, T1,M1 ) - t. cu grad scazut sau crescut de

malignitate

leziuni intracompartimentale

cu metastaze

Stadiul IIIB ( G1 sau G2, T2, M1 ) - t. cu grad scazut sau crescut de

malignitate

leziuni extracompartimentale

cu metastaze

Diagnosticul tumorilor osteomusculare

Clinic - Durerea este adesori primul semn clinic.Este data de compresiune, staza venoasa, hipoxie, destinderea filetelor nervoase ale periostului. Are caracter pulsatil, osteocop, este cel mai adesea nocturna. De obicei sediul este legat de localizarea tumorii dar poate fi si iradiata.

Tumefactia apare mai tirziu si se obseva mai ales in localizarile superficiale.

Atrofia musculara segmentara datorita inactivitatii.

Adenopatia este absenta dar se cauta pentru a face un diagnostic diferential cu afectiunile inflamatorii.

Leziunile vasculo-nervoase sint rar evidente si se datoreaza compresiunii.

Fractura spontana pe os patologic

Paraclinic

- Radiografia standard de fata, de profil, de parti moi

- osteoliza geografica - tip IA cu scleroza periferica

tip IB fara scleroza periferica

tip IC cu contururi imprecise

- osteoliza patata - "os mincat de molii"

- osteocondensare

- Reactii periostale - in straturi paralele ( "in bulb de ceapa")

spiculara ("in foc de iarba")

pintenul periostal ( triunghiul Codman)

- Tomografia computerizata

- Rezonanta magnetica nucleara

- Scintigrafia

- Arteriografia si flebografia

- Biopsia osoasa

Biologic

- VSH, leucocitoza, hiperpotasemie, uneori crescute dar nesemnificativ

- Ca constant crescut in tumorile osteolitice

- Fosforul crescut in mielomul multiplu

- Fosfataza alcalina constant crescuta, unii autori o considera cu valoare prognostica pentru eficacitatea chimioterapiei. Creste mult in metastazele osteolitice.

- Fosfataza acida creste in metastazele osteocondensante din cancerul de prostata.

- LDH. constant crescuta in sarcomul Ewing sau in limfoame

- Proteinele totale si albuminele sint scazute

- Fibrinogenul si gama globulinele sint crescute

Tratament

Chirurgical - intralezional

- excizie marginala

- excizie intracompartimentala

- excizie extracompartimentala ( largita )

Chimioterapia

Radioterapia

TUMRI OSOASE BENIGNE

OSTEOMUL

T. benigna rara, ce se dezvolta pe oase de origine membranoasa ( oasele craniului ).

Localizare- sinusurile craniene, frontal si maxilar, tablia externa, extrm de rar pe pe coloana vertebrala sau omoplat.

Virsta 18-25 ani in general la baieti.

Are potential de crestere constant dar nu se malignizeaza niciodata

Rx. - masa tumorala lobulata, cu baza larga de implantare, cu aspect de os matur. Exista si o forma spongioasa mult mai rara.

Clinic devine manifesta prin semnele de compresiune, sinuzite, etc.

Tratamentul este chirurgical si se impune numai cind este deranjant petru pacient.

OSTEOMUL OSTEOID SI OSTEOBLASTOMUL

T.benigna solitara descris prima oara de Jaffe (1935) si Lichtenstein (1952)

Reprezinta 10% din t.osoase benigne.

Raportul barbat/femei este de 4/1, virsta pina in 30 de ani.

Localizare - O.O. pe oasele lungi, femur, tibie, mina, picior,(diafizar)

pe coloana vertebrala, arc posterior sau pedicul

- O.B. pe coloana vertebrala,

pe oasele lungi, metafizar.

Clinic- dureri periodice calmate de salicilati, apoi permanente, nocturne. Atitudini scoliotice antalgice, sciatalgii, inegalitati de membre cind se dezvolta in preajma cartilajelor de crestere.

AP prezinta o entitate numita "nidus" ce contine tesut osteoid cu celule diferentiate in care predomina osteoblasti, cu aspect rosu brun sau galben brun, inconjurat de o zona de travee osoase calcificate ce dau aspectul de scleroza.

Radiologic - zona centrala lacunara, rotunda sau ovalara, bine delimitata, cu localizare corticala, delimitata de o zona de osteoscleroza periferica. Nu deformeaza canalul medular

Diag. dif. cu osteomielita cronica forma sclerozanta, cu abcesul Brodie, cu hemangiomul cortical.

Tratamentul este eminamente chirurgical si consta in rezectia in bloc cu tot cu nidus urmat sau nu de osteoplastie.

CONDROMUL

Tumora benigna constituita din tesut cartilaginos dar care are potential de malignizare.

Localizat in zona metafizara sau metafizodiafizara a oaselor lungi (humerus, femur, tibie, coaste). 85% sunt condroame centrale 15% sunt periferice. Are ca punct de plecare cartilajul de conjugare al oaselor cu osificare encondrala.

Ambele sexe sint atinse in proportii egale cu virste cuprinse intre 10 si 50 de ani.

Reprezinta cam 10% din tumorile osoase benigne, si poate aparea solitar sau in asocieri multiple sub forma unei condromatoze diseminate sau boala Ollier.

Clinic durere si tumefactie locala in localizarile supericiale. Dezaxari de membre cind apar in copilarie. Fractura pe os patologic poate fi neori prima manifestare.

Radiologic, zona de osteoliza rotunda sau alungita in axul osului, cu limite nete cu structura omogena sau fine trabecule neregulate. Rar poate prezenta calcificari, corticala este ingrosata sau suflata. Se poate dezvolta i interiorul osului ( encondrom ) sau la exteriorul lui ( eccondrom ). Condromul periferic apare ca o excrescenta osoasa opaca, neomogena cu baza larga de implantare pe corticala osoasa.

Diag. diferent. cu chistul osos esential, chistul anevrismal, fibrom condromixoid, etc.

Anat. pat. lobuli cartilaginosi de culoare alb albastruie, consistenta elastica, microscopic predomina substanta condroida.

Tratament - rezectie pentru condroamele periferice, curetaj si plombaj pentru cele centrale.

OSTEOCONDROMUL

Tumora benigna osteocartilaginoasa, cea mai frecvent intilnita 45%, si 12%din totalul tumorilor osoase. Se dezvolta in zona metafizara a oaselor de origine encondrala, extremit. inf femur, superioara tibie si humerus.

Apare datorita unei anomalii de crestere a cartilajului de conjugare, sau a periostului din zona metafizara.

Apare la copii in primele doua decade de viata, egal repartizat intre cele doua sexe, si se opreste din evolutie odata cu incetarea cresterii. Se poate intilnii si sub forme multiple, osteocondromatoza si poate avea caracter familial.

Clinic - este descoperit intimplator cu ocazia unui examen radiologic. Cind este foarte voluminos deformeaza regiunea si poate da semne de compresie locala.

Radiologic - masa tumorala bine delimitata cu contur neregulat, de densitate osoasa. Baza de implantare este pediculata la nivelul femurului sau a tibiei si este sesila la nivelul humerusului.

Anat. pat. - aspect coraliform, de consistenta dura, inconjurat de o jona cartilaginoasa si de o capsula. Contine condrocite intr-o substanta condroida, precum si osificari si calcificari.

Tratamentul este chirurgical se face de obicei cit mai aproape de sfirsitul perioadei de crestere si consta in rezectie impreuna cu baza de implantare.

DISPLAZIA FIBROASA

Este o leziune tumorala benigna a tesutului fibros al osului ce apare atit pe oasele lungi cit si pe cele plate. Apare ca o afectiune congenitala fara caracter familial

Forma monostica a fost descrisa de Jaffe si Lichtenstein in 1942, iar forma poliostica si asocierea cu hiperpigmentare cutanata si pubertate precoce se numeste sindrom Albright.

Apare mai frecvent la fetite cu virste intre 5 si 20 de ani.

Localizare preferentiala este femurul proximal, tibia, coastele, la nivel metafizar sau diafizar cu extindere spre epifize dupa disparitia cartilajulu de crestere.

Clinic - durere si incurbari de oase, frctura pe os patologic, pete cutanate "cafe au lait"

Radiologic - zona de osteoliza unica sau policiclica, cu contururi nete cu corticala suflata. Prezinta septuri si insule cu tesut osos de neoformatie. Trabeculatia osulu are densitate variabila cu aspect de filigran. Fara reactie periostala, bine delimitata de osul sanatos

Diag. dif. - condromul , fibrom condromixoid, tumora cu celule gigante, chist anevrismal.

Anat. pat. - tesut ferm albicios de consistenta cauciucului, cu zone hemoragice si de necroza.

Tratament - Curetaj si plombaj sau osteosinteza si plombaj cu spongie dupa cazurile de fracturi.

TUMORA CU CELULE GIGANTE

Se mai numeste si osteoclastom sautumora cu mieloplaxe

Este o tumora de granita intre cele benigne si cele maligne putind fi intilnita in trei variante anatomoclinice : inactiva ( benigna), activa ( forma intermediara intre benigna si maligna ), activa sau agresiva ( este forma maligna sau sarcomul cu mieloplaxe sau sarcomul cu celule gigante )-

Reprezinta 5-10% din tumorile osoase, se intilneste cu frecventa maxima intr 20 si 40 de ani si este localizata preferential epifizar sau metafizoepifizar.

Genunchiul este sediul de predilectie, extremitatea inferioara a femurului sau superioara a tibiei, epifiza distala a radiusului, foarte rar pe humerusul distal, peroneu.

Clinic - durere locala, tumefactie in zonele superficiale, rar fractura pe os patologic.

Radiologic - Osteoliza septata ce impinge crticala si o subtiaza pina la rupere, aspect caracteristic de "bule de sapun". Delimitare neta spre diafiza, se poate extinde si in partile moi dar nu are reactie periostala.

Anat. pat. - Macroscopic tesut moale de culoare brun roscata cu insule de tesut osos sau hemoragii intratumorale. Microscopic, celule gigante multinucleate de origine mezenchimala, celule stromale fibroblastice, vascularizatie bogata

Diag. dif. - chist anevrismal, sarcomul osteogenic, condroblastom

Tratament - este in functie de tipul histopatologic al tumorii. In formele inactive se practica curetaj si plombaj, in cele active se poate face plombaj cu ciment acrilic, iar in formele agresive de la inceput sau in recidivele transformate agresiv se practica rezectie si reconstructie.