GLOMERULONEFRITA CU LEZIUNI MINIME (GNLM)

GLOMERULONEFRITA CU LEZIUNI MINIME (GNLM)

Particularitati

Incidenta: GNLM reprezinta peste 85-95% din SN la copil, 50% din SN la adultii sub 40 ani, 20-25% din SN la adultii peste 40 ani.

Manifestari clinice si biologice:

GNLM se manifesta ca un sindrom nefrotic pur, rar sub forma unei proteinurii aimptomatice izolate.

Poate avea caracter familial, pacientii prezinta frecvent antecedente de alergie atopie (rinita alergica, edem Quinke, urticarie, eczeme, astm bronsic), imunizari recente, infectii virale ale tractului respirator.

Debutul este de obicei brusc.

Hematuria macroscopica, HTA, IRA sunt rare.

Proteinuria este masiva, selectiva, rata de filtrare glomerulara (RFG) este in general normala, sedimentul urinar este sarac, C₃ este normal.

Punctia biopsie renala:

In microscopia optica (MO): glomerulii au aspect normal. (figura 2)

In microscopia electronica (ME): fuziunea proceselor podocitare.

In imunofluorescenta(IF): nu se constata depozite de Ig sau C.

Biochimic: pierderea polianionului glomerular.

Figura 2

Evolutie si prognostic:

remisiune spontana - este posibila intr-un procent mic si variabil de cazuri (4-50%);

remisiune completa sub corticoterapie.;

vindecare definitiva;

recadere;

remisiune partiala sub corticoterapie;

rezistenta la corticoterapie;

dependenta la corticoterapie.

Remisiunea este definita prin disparitia completa a proteinuriei la 3 determinari consecutive.

Vindecarea definitiva se caracterizeaza prin persistenta remisiunii dupa 18 -24 luni de la oprirea tratamentului. (30% din pacienti)

Recaderea este caracterizata prin reaparitia proteinuriei la oprirea tratamentului. Recaderea ce apare intr-un interval de cateva luni de la oprirea tratamentului poate fi urmata de alte recaderi care sunt la randul lor corticosensibile. (10-20% din pacienti)

Recaderile ce apar imediat dupa intreruparea tratamentului sunt prognostice pentru o evolutie grevata de recaderi multiple. (40-50%)

Formele corticosensibile se caracterizeaza prin remisiunea completa a proteinuriei dupa 8-12 saptamani de tratament la copil (16 saptamani la adult). Dupa obtinerea remisiunii complete evolutia este variabila: remisiunea ramane definitiva in ¼ din cazuri, in restul survenind recaderi care sunt corticosensibile (5% corticorezistente).

Formele partial corticosensibile se caracterizeaza prin persistenta unei proteinurii moderate sub tratament.

Formele corticorezistente se caracterizeaza prin lipasa de raspuns dupa 12 (16) saptamani de corticoterapie in doze mari.

Formele corticodependente se caracterizeaza prin aparitia recaderilor imediat dupa intreruperea tratamentului sau in momentul reducerii dozelor sub un anumit prag (acelasi pentru diferite recaderi).

Tratament

Tratamentul non-patogenic a fost discutat anterior.

Tratamentul patogenic CORTICOTERAPIE prima alegere in SN din GN cu leziuni minime.

Inductia remisiunii: doza de atac - prednison 1 mg/kc/zi in administrare unica timp de 8-16 saptamani sau 1 saptamana dupa obtinerea remisiunii.

Daca remisiunea nu a fost obtinuta dupa 16 saptamani de tratament, se vor administra 3 pulsuri de Metilprednisolon1g/1,73 m² Sc la 2 zile. Persistenta proteinuriei si dupa acest regim aditional = corticorezistenta.

Intretinerea remisiunii: dupa obtinerea remisiunii sau dupa cele 16 saptamani de tratament, inclusiv pulsurile de metilprednisolon se trece la administrarea in regim alternativ 1,6 mg/kc/2 zile timp de 3 luni, ulterior se reduce cat mai lent doza cu 10 mg la fiecare 2 saptamani.

Tratamentul recaderilor - se reia doza de atac si dupa 7 zile de absenta a proteinuriei se trece la regimul alternativ, mentinandu-se aceeasi doza 6 saptamani, dupa care doza se reduce treptat timp de alte 6 saptamani pana la doza la care a aparut recaderea, doza care se mentine 12 - 18 luni.

Imunosupresoarele in GNLM sunt indicate doar in anumite situatii:

corticorezistenta primara sau secundara (corticorezistenta manifestata de la inceput sau la recidive);

corticodependenta;

recaderi frecvente (peste 2 recaderi in decurs de 6 luni de la raspunsul initial);

contraindicatii ale corticoterapiei;

efecte adverse importante ale corticoterapiei.

Se pot utiliza:

CICLOFOSFAMIDA: 2 -3 mg/kc/zi p.o. maxim 8 saptamani.

CLORAMBUCILUL: 0,2 mg/kc/zi, 12 saptamani

CICLOSPORINA: 5 mg/kc/zi 2 - 6 luni.