INDICATILE SPLENECTOMIEI

INDICATILE SPLENECTOMIEI

1. Anomalii ale splinei

anomalii de pozitie (spline "dislocate", care au alt situs decat loja splenica):

- anomalii congenitale ("spline ectopice", aparute prin defect de organogeneza);

- anomalii dobandite (deplasari ale unei spline normal localizate la nastere): se insotesc

adesea de mobilitate anormala splenica (ce poate determina complicatii reprezentate de

torsiuni sau volvulari splenice in jurul pediculului splenic alungit sau scurtat secundar,

cu infarctizare splenica variabila) sau compresiuni pe viscerele vecine.

anomalii de numar: prezenta splinelor supranumerare poate necesita splenectomie cu ablatia intregului tesut splenic din organism in contextul aparitiei hipersplenismului;

anomalii de forma (splina dubla, tripla, polilobata sau polisplenie): splenectomie indicata in caz de aparitie a complicatiilor (infarctizari, rupturi spontane sau traumatice, compresiuni de vecinatate).

2. Splenopatii vasculare

Infarctul splenic (unic sau multiplu): este leziune secundara unor afectiuni emboligene cardio-vasculare, hematologice, inflamatorii, septice, sau unor vasculopatii; manifest sau mut clinic in momentul constituirii, poate deveni sediul si cauza unor complicatii (splenomegalie insotita de fenomene patologice, ruptura splenica cu sau fara hemoragie intraperitoneala, infectare cu abcedarea zonelor splenice devitalizate) care indica splenectomia.

Anevrismul arterei splenice (a doua localizare a bolii anevrismale dupa cea aortica), cu sediu troncular, radicular (distal) sau mixt: poate fi asimptomatic, manifest clinic prin simptomatologie nespecifica sau prin simptome date de complicatiile sale reprezentate de ruptura (cu evolutie in doi timpi: prefisurar si de ruptura constituita) sau tromboza; tinand cont de riscul vital foarte mare al rupturii anevrismale, tratamentul chirurgical trebuie instituit imediat dupa descoperirea incidentala a anevrismului si consta in splenectomie (in cazul localizarii distale) sau exereza anevrismului cu refacerea a. lienale si conservarea splinei (incercata in cazul localizarii tronculare).

Fistula arteriovenoasa splenica (comunicare patologica intre artera si vena splenica la nivel troncular sau radicular): determina instalarea unui sindrom de HTPo cu consecinte negative retrograde si anterograde (chiar si la nivel hepatic); in cazul shunt-ului arterio-venos intrasplenic cu debit mare (cu consecinte echivalente unui shunt troncular) se indica splenectomia cu extirpare in bloc a ambelor trunchiuri vasculare si eventual cu pancreatectomie caudala tactica (solutiile chirurgicale care iau in calcul prezervarea splinei se insotesc de recidiva).

Ruptura spontana a vaselor splenice (afectiune rara cu debut clinic brutal sub forma abdomenului acut hemoragic si peritonitic): splenectomie cu ligatura vasculara proximal de locul efractiei.

Volvulusul splinei in jurul pediculului vascular largit congenital sau dobandit: impune laparotomia de urgenta cu splenectomie (sectiunea pediculului aferent trebuie realizata cat mai aproape de originea, respectiv confluenta, sa).

Hipertensiunea portala- indica splenectomia in urmatoarele conditiuni:

- ca gest singular: in caz de HTPo segmentara prin tromboza unica a v.lienale, in caz de

HTPo insotita de splenomegalie si hipersplenism (in absenta varicelor esofagiene, a

HDS si a ascitei), in caz de HTPo prin fistula arteriovenoasa intrasplenica, ca si la

copiii cu HTPo ce duce la nanism splenic;

- ca gest asociat sau complementar altei interventii chirurgicale (derivatie splenoportala

distala, deconexiune azygoportala Hassab sau Sugiura-Futagawa);

ca interventie de completare a unei interventii anterioare (in cazul unui shunt portocav non-selectiv care nu extirpa splina, lasand in urma posibilitatea dezvoltarii ulterioare a unei splenopatii reziduale insotite de consecintele mecanice ale splenomegaliei si de hipersplenism).

3. Splenopatii parazitare:

Echiconococoza splenica

Paludismul (malaria): tratamentul este complex, fiind medical (schizontocide si sporontocide) si chirurgical (splenectomie);

indicatiile splenectomiei sunt absolute (combatere si profilaxie a complicatiilor mecanice, vasculare, infectioase si hematologice) sau relative (asociere a perisplenitei intense cu risc mare hemoragic, asociere cu tare organice cardiace, hepatice, renale, sau casexie paludica).

Leishmanioza viscerala (determinata de Leishmania Donovani sau Leishmania Chagasi, foarte rara in Romania): prezentare cu febra, anemie si splenomegalie; tratament medicamentos si eventual chirurgical (splenectomie indicata in cazul riscului reprezentat de complicatii, ca si pentru eliminarea unui rezervor important de paraziti).

Schistosomiaza (bilharzioza, splenomegalia egipteana): prezentare cu HTPo si splenomegalie cu hipersplenism; beneficiaza de splenectomie in cadrul interventiilor de devascularizare esogastrica (a stat la originea imaginarii operatiei Hassab).

4. Splenopatii septice si virale:

Abcesul splenic (unic sau multiplu): etiologie microbiana (germeni digestivi) sau pa-razitara (Entamoeba histolitica, Plasmodium), cu infectare (infestare) pe cale hematoge-na, prin difuziune de vecinatate sau prin inoculare directa; diagnostic clinic (manifestari generale si locale) si imagistic; splenectomia reprezinta metoda terapeutica optima.

Alte splenopatii infectioase ce pot beneficia de splenectomie (in cadrul unui tratament complex): cele din febra tifoida, endocardita infectioasa, TBC, mononucleoza infectioasa.

5. Traumatisme splenice:

traumatisme inchise sau deschise ce au ca rezultat producerea de contuzii, plagi sau rupturi splenice ce se insotesc de hemoragie interna intraperitoneala cu evolutie intr-un timp sau in doi timpi

(exista si ruptura splenica "spontana", aparuta in absenta unui traumatism aparent in caz de splina cu structura patologica: splina paludica, splina de staza, etc.)

explorarile imagistice (in principal tomodensitometria) joaca rolul principal in stabilirea diagnosticului ce este sugerat de instabilitatea hemodinamica si eventualul abdomen hemoperitonitic

conduita terapeutica este variata: simpla expectativa sub protectia unui tratament conservator (in tipurile I-II, cu spitalizare in cazul copiilor), splenectomie (in tipurile III-V, ca si in toate cazurile cu ruptura survenita pe fondul unei spline patologice; in cazul unui bolnav nesocat se poate recurge la efectuarea unei grefari intraperitoneale de mici fragmente din splina extirpata pentru a evita efectele neplacute ale aspleniei); splenectomia segmentara (propusa de unii autori in tipul II traumatic) prezinta riscul sangerarii postoperatorii sau al constituirii de hematoame perisplenice.

INDICATII HEMATOLOGICE

Splenectomia este indicata in bolile hematologice benigne precum si in unele hemopatii maligne.

A. Boli hematologice benigne

1. Talasemiile

Sunt boli caracterizate printr-un defect cantitativ de sinteza a lanturilor de globina. In functie de lantul de globina afectat, talasemiile se impart in alfa-talasemii si in beta -talasemii. Sinteza fiecarui tip de lant globinic este codificata de gene separate.

Beta talasemiile sunt consecinta unor anomalii genetice variate. Incapacitatea de a produce lantul beta conduce la un exces de lant alfa in eritroblasti. Apar precipitae de lanturi alfa la nivelul eritroblastilor care va duce la ineficienta lor functionala si vor fi fagocitati si degradati la nivelul sistemului monocit-macrofag din maduva osoasa(eritropoieza ineficienta) [38].

Hematiile care ajung in sangele periferic si contin precipitate de lanturi alfa vor avea durata de viata mai scurta, fiind recunoscute drept imperfecte calitativ de catre sistemul monocit -macrofag din splina, ficat si alte organe. Distructia excesiva a hematiilor conduce la marirea considerabila a splinei cu aparitia in final a hipersplenismului secundar. Daca splina este marita si se dovedeste ca o parte din hematii sunt distruse intrasplenic este indicata splenectomia. Fiind vorba de copii splenectomia va fi evitata sub varsta de 5 ani din cauza riscului important de complicatii septice grave[12]. Splenectomia se impune in caz de citopenii severe care cer transfuzii repetate si mai ales in cazul in care se constata o crestere progresiva a frecventei transfuziilor sau a cantitatii de eritrocite necesare pentru transfuzii. La bolnavii pana la varsta de 10 ani splenectomia poate reduce cu pana la 75% numarul de eritrocite transfuzate.

2. Sferocitoza ereditara

Este tipul cel mai comun de anemie hemolitica datorata unui defect de membrana. Aceasta anomalie pare a fi cauza modificarilor ce apar in hematiile imbatranite. Repetate treceri prin microcirculatia splenica agraveaza defectul eritrocitar prin pierderea unor portiuni din membrana. Astfel, hematiile care dobandesc aspectul de microsferocite vor avea o suprafata de membrana mult mai mica raportata la volumul normal de hemoglobina. Sferocitele devin mult mai putin deformabile decat eritrocitele normale si de aceea vor fi retinute la un pasaj splenic la nivelul cordoanelor Billroth. Odata retinute in pulpa rosie a splinei, ele vor fi sechestrate de macrofagele locale, cea ce duce la scurtarea duratei de viata a hematiilor[57]. Splenectomia este singurul tratament pentru sferocitoza ereditara chiar daca anemia este compensata sau bolnavul complet asimtomatic. La copii trebuie amanata splenectomia pana la varsta de 6 ani, in afara cazurilor in care manifestarile clinice sunt severe. Splenectomia vindeca anemia si icterul la toti pacientii. Anomaliile membranei si sferocitoza persista dar durata medie de viata a eritrocitelor devine aproape normala. Recent rezultate promitatoare au fost obtinute prin splenectomie partiala, evitanduse astfel complicatiile imunologice si infectioase care pot urma dupa splenectomia totala [12].

3. Anemia drepanocitara(siclemia)

Acesti pacienti prezinta hemoglobina S. Apar hematii in secera care sunt mai rigide si duc la incetinirea circulatiei, 'sludging' cu obstructia vaselor mici si chiar medii si infarct tisular. Pacientii prezinta un sindrom de sechestrare splenica care duce la anemie severa si o splenomegalie severa mai ales la copiil. La adulti splina se atrofiaza progresiv datorita infarctelor repetate si uneori nu poate fi descoperita la examenul fizic al pacientului(fenomen de autosplenectomie)

4. Eliptocitoza ereditara

Este o anemie familiala si are de obicei semnificatie clinica redusa. Hematiile au un defect de membrana responsabil de forma lor anormala si de cresterea distructiei splenice. Se practica splenectomia numai daca pacientii sunt simptomatici. Post chirurgical persista defectul de membrana dar anemia si hemoliza scad [57].

5. Anemia hemolitica ereditara nonsferocitozica:

Este un grup heterogen de anemii hemolitice rare produse de anomalii intrinseci mostenite ale hematiilor. In acest grup sunt incluse deficitul de piruvatkinaza si glucozo 6 fosfat dehidrogenaza. In deficitul de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza splenectomia nu aduce beneficii [57].

6. Anemia hemolitica autoimuna

Este o anemie dobandita care rezulta din distrugerea prematura a eritrocitelor cauzata de prezenta anticorpilor si/sau complementului la suprafata hematiei. Majoritatea cazurilor evolueaza cu splenomegalie. Splenectomia este indicata la bolnavii la care corticoterapia nu reuseste sa controleze puseele acute sau sunt necesare doze relativ ridicate pentru a mentine un nivel satisfacator de eritrocite, sau au aparut complicatii care o contraindica in continuare. Bolnavii cu splenomegalie, cu anticorpi la cald si cei cu anticorpi incompleti raspund mai bine la splenectomie. Splenectomia trebuie practicata dupa 1-2 luni de corticoterapie ineficienta [20].

7. Anemia aplastica cronica (aplazia meduloasa primitiva):

Este o afectiune caracterizata prin pancitopenie si reducerea cantitatii de tesut hematopoietic din maduva osoasa. Anemia aplastica este considerata severa cand cel putin doua din urmatoarele criterii sun prezente:

- anemie cu un numar corectat de reticulocite;

- neutrofile 500/mm³;

- trombocite 20000/mm³

La aceste criterii se adauga prezenta obligatorie a maduvei spinarii marcat hipoplazice [38]. Conceptia recenta ca unele anemii aplastice sunt de origine imunologica a dus la ideea splenectomiei. Rezultate spectaculare de restabilire a functiei medulare se obtin insa foarte rar.

8. Purpura trombocitopenica idiopatica

Pacientii cu aceasta afectiune au anticorpi antiplachetari in plasma si pe suprafata propriilor trombocite, ceea ce duce la o scurtare de viata a plachetelor datorita distrugerii premature in splina.Indicatia de splenectomie trebuie sa tina seama de urmatoarele criterii:

- lipsa de raspuns la corticoterapie dupa 2 -3 luni de tratament, splenectomia comportand un risc mai redus decat corticoterapia permanenta;

- cand corticoterapia are contraindicatii;

- purpua este 'umeda',in sensul ca in afara sangerarii cutanate exista si sangerari mucoase si viscerale.

Se va astepta 6 luni de la diagnostic, pentru a nu se pune pe seama splenectomiei eventuala remisiune spontana, frecventa mai ales la copii. Splenectomia ar controla si agregabilitatea plachetara deficitara in aceasta afectiune. Plachetele cresc de obicei rapid, in cateva zile. Studiile cineticei plachetare sunt utile pentru a prevedea rezultatul splenectomiei, raspunsul fiind excelent la bolnavii cu supravietuire plachetara scurta si turn-over ridicat. In forma cronica splenectomia are rezultate bune, ducand la normalizarea numarului de trombocite care se poate mentine in remisiune toata viata; uneori dupa un numar variabil de ani, apare recaderea bolii [19,23].

9. Purpura trombotica trombocitopenica

Reprezinta o afectare difuza a microcirculatiei prin obstructia cu trombi a arteriolelor si capilarelor din toate tesuturile. Se pare ca ar fi implicat un raspuns imun anormal la variante antigenice. Splenectomia este controversata, s-a dovedit ca se obtin rezultate favorabile daca splenectomia se asociaza cu doze mari de corticosteroizi [7]. Dat fiind ca purpura trombotica trombocitopenica este o afectiune grava si sansele terapeutice sunt putine, s-a sugerat ca splenectomia sa fie incercata de la inceput dupa ce in prealabil s-au efectuat transfuzii de plasma, plasmafereza sau exsanguinotransfuzie.

B. Boli hematologice maligne

Boli hematologice maligne in care splenectomia poate fi indicata, devenind o veriga intr-un lant de masuri terapeutice variate si complementare:

1. Leucemia limfatica cronica:

Este cea mai frecventa dintre toate leucemiile. In evolutie prezinta frecvent splenomegalie, care e mai putin importanta decat cea din leucemia granulocitara cronica; totusi splina ajunge pana la nivelul ombilicului. Splenectomia este indicata in caz de splenomegalie giganta asociata cu tablou de hipersplenism si neinfluentata de chimioterapie [5].

2. Leucemia cu celula paroasa

Este o forma de leucemie cronica caracterizata prin pancitopenie, splenomegalie si un aspect morfologic tipic al celulelor maligne din sange si maduva. Splenectomia a fost considerata mai de mult tratamentul de electie cu aplicare precoce, in special la bolnavii cu splenomegalie si hipersplenism; astazi a cedat locul tratamentului sistemic mai eficace cu analogi sistemici si interferoni, ramanand indicata in cateva situatii: la pacientii care au splenomegalie masiva, dureroasa si/sau ruptura de splina; la pacientii care au pancitopenie si o infectie cu germeni oportunisti care exclude utilizarea imediata a chimioterapiei sistemice; la pacientii care nu au raspuns la tratamentul sistemic.

In imunocitomul splenic cu celula paroasa, splenectomia s-a dovedit mai eficienta decat agentii alchilanti sau alfa interferonul.

3. Limfoame maligne

a) Limfomul Hodkin: este o proliferare maligna, clonala, a celulelor din sistemul imun. Este descrisa o deficienta a imunitatii mediate celular cu cresterea numarului de celule supresoare si scaderea numarului de celule helper, cu inversarea raportului T4/T8. Aceste modificari explica alergia care se instaleaza si care poate fi evidentiata prin testul la tuberculina negativ. Imunitatea umorala este normala. Diagnosticul de boala Hodkin se bazeaza pe recunoasterea pe preparate histologice a celulei Reed-Stenberg. Aceasta ar putea avea origine in limfocitul B sau T si foarte rar in monocit. Debutul bolii este de obicei la nivel ganglionar, iar in evolutia bolii este afectata si splina prin extensie pe cale hematogena.

Dupa un abuz de doua decenii de splenectomie in boala Hodgkin , actualmente indicatiile s-au restrans simtitor. Ratiunile sunt multiple:

- splina este cvasiconstant prima atinsa anatomic in caz de splenomegalii abdominale in boala Hodgkin, controlul histopatologic nemaifiind practic necesar;

- pe fondul disimun complex al afectiunii, complicatiile infectioase grave ale splenectomiei sunt frecvente;

- daca bolnavul a fost deja supus la terapie antineoplazica, vaccinarea antipneumococica in scopul prevenirii pneumococemiilor fulminante postsplenectomie devine putin operanta

b) Limfomul nonhodgkinian: este o proliferare maligna in majoritatea cazurilor cu limfocit B. Atunci cand este cu celula T este o forma agresiva. Debutul clinic este de obicei ganglionar, iar splina este afectata prin extensia bolii pe cale hematogena [38].

4. Leucemia granulocitara cronica

Splenectomia este preconizata in aceasta afectiune in scopul de a amana acutizarea; ideea bazata pe supozitia ca uneori criza blastica isi are originea in splina nu si-a dovedit utilitatea. In plus se pot produce trombocitoze imposibil de stapanit, cu tromboze organice multiple, inclusiv cerebrale urmate de exitus. Actualmente indicatia de splenectomie in leucemia granulocitara cronica s-a restrans doar la unele cazuri cu complicatii grave(rupturi traumatice sau spontane postinfarcte splenice) si la programele de pregatire ale transplantului de maduva osoasa.

5. Osteomielofibroza (metaplazia mieloida agnogenica)

Splenectomia a fost practicata de exceptie in urmatoarele situatii:

- anemie hemolitica refractara;

- trombocitopenie severa refractara;

- hipertensiune portala.

Pentru unii autori o alta indicatie este splenomegalia monstruasa si dureroasa. In acest caz este de preferat iradierea splenica facuta prudent in campuri fragmentare si urmarind atent hemograma. Oricum in caz de maduva osoasa hipopolazica sau desfiintata prin mielofibroza neoosteogeneza iradierea ramane unica solutie in splina giganta si dureroasa. Mortalitatea postsplenectomie in osteomielofibroza este ridicata, iar supravietuirea nu depaseste 2 ani. Primele riscuri operatorii figureaza hiperplachetooza greu de controlat si mai ales colapsul consecutiv depletiei brutale a masei sanguine pe care o antreneaza indepartarea rezervorului sanguin splenic. O complicatie recent semnalata este transformarea blastica.