Osteoporoza
Este o boala ereditara cu anomalii ale tesutului osos dens
cu doua forme:
benigna (autosomal dominanta): bolnavii cu
varste cuprinse , de obicei, intre 20 - 30 ani au fracturi multiple, obisnuit
asociidu-se osteomielita
maligna (autosomal recesiva): bolnavii au
crestere lenta, retard mental si surditate, moartea apare inainte de 20 de ani
datorita anemiei si infectiilor secundare
M: se constata o reducere extrema a taliei
cavitatii medulare si o crestere in grosime si densitate a corticalei tuturor
oaselor cu exceptia oaselor membranoase. Extremitatea oaselor
lungi apare de forma patrata cu zone alternante de radiotransparenta si
radiopacitate, depinzand de evolutia bolii. Un
mare numar de osteoclaste sunt prezente dar sunt incapabile sa resoarba osul
deoarece nu elibereaza fosfataza acida.
