Rabdomiosarcomul

Rabdomiosarcomul

Recapituleaza miogeneza embrionara. Exista forme adulte si juvenile.

Clinic: masa nedureroasa cu crestere rapida

Rabdomiosarcomul Juvenil:

a)  Embrionar - apare la copii sub 6 ani.

Macroscopic: fb.musculare asemanatoare cu ale embrionului de 7-10saptamani.

Localizare: cap/gat (orbita, nasofaringe, urechea medie), tractul urogenital, retroperitoneal

Microscopic: plaje de cel.rotunde, mici, cu nuclei ovali, citoplasma putina, eozinofila

Diagnosticul diferential se face fata de: limfaome, leucemii, sarcom Edwing si neuroblastom

b) Sarcomul Botiroid - forma embrionara care apare la copii foarte mici

Localizare: tractul urogenital, biliar si respirator superior

Macroscopic: aspect de ciorchiune de strugare, e polipoida, moale, gelatinoasa

Microscopic: mucoasa e pastrata cu zona densa de rabdomioblasti nediferentiati in vecinatate. La periferie tumora e mixoida, putin celulara cu mitoze numeroase

c)  Alveolar - evidentiaza celule fetale de stadiu tarziu. Apare in perioada 10-25 ani

Localizare: extremitati(la niv flexorilor antebratului)

Microscopic: cel.nediferentiate (rabdomioblasti) asezate neregulat, in insule separate prin septuri fibroase dense din care doar un strat de cel.tumorale e fix, dand un spect alveolar sau pseudoglandular

Rabdomiosarcomul adult apare in perioada 40-70ani

Localizare: extremitati si pe coapsa

Macroscopic: tumora e situata profund in muschi striati. Talia e de dimens variabile. Consistenta e moale, carnoasa, rosie-maronie

Microscopic: rabdomioblasti mai mari cu citoplasma abundenta, eozinofila, cu miofibrile. Au asemanare cu fb.musculare adulte

Prognostic: bun cand tumora e periorbitala sau paratesticulara si rezervata pt.cele de la niv: capului, extremitatilor, in profunzimea muschilor