Index » sanatate » Medicina
» Tumorile tesuturilor moi

Tumorile tesuturilor moi

TUMORILE TESUTURILOR MOI

GENERALITATI

Clasificare

Benigne

Maligne

Nomenclatura

Benigne

Maligne

Histogeneza

Celula mezenchimala primitiva, nediferentiata

Trasaturile generale ale tumorilor benigne si maligne ale tesuturilor moi

Caractere generale ale sarcoamelor

Incidenta- 1 din tumorile maligne

Etiologie

Varsta

Patologie

Macroscopie

Microscopie

Diagnostic

Gradare

Extindere

Evolutie

TUMORILE SI LEZIUNILE PSEUDOTUMORALE ALE TESUTULUI FIBROS

Origine: miofibroblaste (me)

Leziuni reactive

Cicatricea cheloida

2. Cicatricea hipertrofica

3. Fasciita nodulara

!!! confuzie cu un sarcom (clinic, micro)

Fibromatozele

Definitie: spectru larg de leziuni caracterizate prin proliferare de fibroblaste mature si colagen, adesea infiltrative local

Clasificare: superficiale

profunde (agresive)

distincte genetic

mo: fibroblaste mature

colagen dens, abundent

me, ihc: miofibroblaste

Clinic: infiltreaza local

caracter distructiv

recidive

nu metastazeaza

1. Fibromatoze superficiale (aponevrotice)

Fibromatoza plantara (boala Ledderhose)

Fibromatoza peniana (boala Peyronie)

Fibromatoza digitala infantila

2. Fibromatoze profunde

Sinonime: f. musculoaponevrotice, f. agresive, tumori desmoide Origine: structuri musculoaponevrotice

Localizare: orice muschi scheletic

Varsta: 10 - 40 ani (oricare)

Sex: F > B

Factori favorizanti:

traumatisme

estrogeni (regresie in menopauza, Tamoxifen, ACO)

genetici: mutatia APC (!!! sdr. Gardner)

Clinic:

formele periferice: noduli fermi, mobili, aderenti,

durere

tegument nemodificat

formele profunde: asimptomatice → compresiuni

Patologie:

macro: noduli albi, fermi, imprecis delimitati

micro: fascicule de fibroblaste mari - infiltreaza fibrele musculare

stroma colagena

Evolutie: recidive

comportament biologic de limita

Tratament

Clasificare:

Fibromatoza extraabdominala

B=F

muschii umarului, toracelui, coapsei

Fibromatoza abdominala

Tumori benigne

Fibromul: tumora alcatuita din fibroblaste relativ mature- natura discutabila

Fibromul tecii tendinoase:

nodul ferm, fibros

degete- atasat de tendon, teaca tendinoasa

Colagenomul storiform: nodul cutanat < 1 cm

Fibromul aponevrotic calcifiant: copii si adolescenti

Angiofibromul nazal

Tumora fibroasa solitara

Fibrom nuchal- diabetici

TUMORI MALIGNE: Fibrosarcomul

Rar

Dg. de excludere: desmoid, HFM, TMTNP, sarcom sinovial

Forme: la adult

infantil - congenital

Patologie

Macro: neincapsulat, infiltrativ

aspect carnos, hemoragie, necroza

Micro: proliferare de fibroblaste- diferite grade de diferentiere

fascicule → "herring bone"

colagen redus

grad inalt: celularitate, pleomorfism, mitoze, necroza

grad redus: sarcom fibromixoid de grad redus

Fibrosarcomul adultului

Localizare: retroperitoneu, coapsa, genunchi, distal

profund- superficial

Prognostic: recidive: > 50%

Metastaze: > 25%

Fibrosarcomul infantil (congenital)

Localizare: extremitati

regiuni axiale

Genetica-citogenetica: t(12;15)(p13;q25) → gena de fuziune ETV6-NTRK3

Patologie: ca la adult

Prognostic: bun (supravietuire > 90%)

Tumori alcatuite din celule asemanatoare fibroblastelor si histiocitelor

Originea: celule mezenchimale primitive

Fenotip asemanator fibroblastelor

Tumori benigne

Histiocitomul fibros benign (dermatofibrom, hemangiom sclerozant)

Xantogranulomul juvenil

Reticulohistiocitomul

Leziuni cu malignitate intermediara

Dermatofibrosarcomul protuberans

Microscopie

Evolutie

Fibroxantomul atipic

TUMORILE MALIGNE

Histiocitomul fibros malign

Histogeneza incerta: celula mezenchimala nediferentiata cu trasaturi fibroblastice si miofibroblastice

"cel mai frecvent sarcom al adultului varstnic" (decade 5-6)

Semnificatie - nu este o entitate reala - dg. de excludere

Localizare: coapsa, frecvent intramuscular (2/3)

retroperitoneal

Macro: mare (peste 5 cm)

1. HFM pleomorf/storiform → sarcom pleomorf nediferentiat

pleomorfism celular

(multe cazuri: sarcom pleomorf, carcinom sarcomatoid, melanom, limfom)

2. HFM mixoid (mixofibrosarcomul)

(tumora fibroblastica/miofibroblastica)

3. HFM cu celule gigante (osteosarcom bogat in celule gigante, tumora cu celule gigante a tesuturilor moi, leiomiosarcom cu reactie gigantocelulara osteoclastica, carcinom anaplazic bogat in celule gigante)

4. HFM inflamator (liposarcom dediferentiat, carcinom anaplazic, limfom cu celule mari anaplazic)

5. HFM angiomatoid (tumora cu diferentiere incerta)

TUMORILE TESUTULUI ADIPOS

Tumori benigne

Lipomul

Cea mai frecventa tumora de tesuturi moi la adult

Localizare: subcutanata- cel mai frecvent

trunchi, extremitati

intramusculara- rar

retroperitoneala (atentie!)

TGI

Clinic: solitar

creste lent

nedureros- exceptie: angiolipomul

Macroscopie

Microscopie

Evolutie

Variante

Angiolipomul

retea capilara mai pronuntata la periferie

frecvent leziuni multiple

dureros

Miolipomul

Mielolipomul: SR, retroperitoneu

Lipomul fuzocelular: spate, regiunea posterioara a gatului

Lipomul pleomorf

Hibernomul

Lipoblastomul

Liposarcomul

Generalitati

cel mai frecvent sarcom al adultului (varf decade 5-7)

localizare: profunda- coapsa, trunchi, retroperitoneu

- macro:

Microscopie

lipoblastul

Clasificare

1. Liposarcom bine diferentiat

- 40-45

- variante:

liposarcom adipocitic (lipoma-like)

liposarcom sclerozant

malignitate intermediara

cel retroperitoneal: recidive, dediferentiere

Liposarcom dediferentiat

-

- tranzitie abrupta intre un:

- liposarcom bine diferentiat

- sarcom de grad inalt ne- lipogenic

Liposarcom mixoid

- microscopie celule mici, fuziforme si lipoblasti

capilare ramificate

diferentiere rotundocelulara

- arii mari celulare

- celule cu nuclei mai mari, hipercromi, mitoze

agresivitate crescuta

- cand suprafata ocupata > 75 → LPS rotundocelular

Liposarcom rotundocelular

Liposarcom pleomorf

-

-dg. diferential: alte sarcoame pleomorfe

Prognostic supravietuire la 5 ani

Bun: LPS liposarcom bine diferentiat - 90 (10 ani

LPS mixoid pur - 90%

Intermediar: LPS dediferentiat - 60-70

LPS mixoid si rotundocelular - 40-50

Sever: LPS rotundocelular - 25

LPS pleomorf - 20

TUMORILE MUSCULARE

Tumorile tesutului muscular neted

Leiomiomul

Forme anatomoclinice

LM uterin

TGI, VU

piele: piloleiomiomul

angioleiomiomul

mamela, rinichi

LM genital: scrot, vulva

LM profund: - extremitati, trunchi, intraabdominal, retroperitoneal

- solitar, nedureros, creste lent

- > 5 cm

Leiomiomul uterin

Frecventa

Patologie

macro

micro - tip clasic

LM epitelioid

variante microscopice

modificari degenerative

Corelatii anatomoclinice

LEIOMIOSARCOMUL

Localizari

uter

spatiul retroperitoneal - mezenter - oment

tesuturile profunde ale extremitatilor

cutanate

vasculare - vci, venele membrului inferior

organele genitale externe -mamelon, vulva, scrot

Macroscopie

Microscopie

- LMS conventional

- LMS epitelioid

! Nota: importanta mitozelor

TUMORILE TESUTULUI MUSCULAR STRIAT

Rabdomiomul

1. Rabdomiomul adult

-adulti, B>F

-regiunea capului si gatului ( orofaringe)

incapsulat, < 5 cm, lobulat

-celule mari, poligonale, eozinofile,

vacuolate; striatii transversale

Rabdomiomul fetal

- copii

- cap si gat

- rabdomioblaste: cu diferite grade de maturare

Rabdomiomul genital

- femei de varsta mijlocie

- formatiune polipioida

Rabdomiomul cardiac

- copii

hamartom

- asociere cu scleroza tuberoasa

RABDOMIOSARCOMUL

Definitie: dovezi ale diferentierii musculare striate scheletice (mo, me, ihc, genetic)

Tipuri anatomoclinice

Rabdomiosarcomul embrionar

- din cazurile copilariei

a) Tipul clasic primii ani de viata

- masa cenusie albicioasa

localizare: urogenitala

cap - gat

- micro:

- celule mici, rotunde/fuziforme, albastre + RMblaste

- stroma mixoida

dg: striatii, ihc

b) Tipul botrioid

sub o suprafata mucoasa

-crestere exofitica

prognostic favorabil la tratament

c) Tipul fuzocelular

- regiunea paratesticulara, prostatica, parauterina

- prognostic excelent

2. RMS alveolar

-10-20 din cazuri

adolescenti

-grad inalt de malignitate

-regiunea distala a extremitatilor cap si gat

-metastaze limfoganglionare

- micro

RMS pleomorf

-adulti, foarte rar

-extremitati

prognostic sever

-diagnostic - ME, IHC

Sarcomul alveolar al partilor moi

-histogeneza miogena

-adolescenti, adulti tineri, sex F

-localizare profunda- mb inf, centuri

copii: cap, gat

-microscopie:

cuiburi de celule mari, eozinofile, discoezive - "alveolar"

-evolutie lenta, invariabil fatala

metastaze- plaman

TUMORILE VASELOR

VASELE SANGVINE

HEMANGIOAME

1. Hemangiomul capilar

Localizare

-pielea si tesuturile moi din regiunea capului si gatului

Prezent la nastere - regreseaza 5 ani

Macroscopie

cativa mm cativa cm

- plan sau usor elevat

- culoare rosie sau albastruie

Microscopie

- lobuli formati din capilare separati de tesut conjunctiv

Varianta

-hemangiomul lobular (granulomul piogenic)

- noduli rosii, exofitici

- ulceratie secundara

- piele si mucoase - cap si gat

sarcina-gingie

-microscopie - buchet de capilare

2. Hemangiomul cavernos

Localizare

-piele si tesuturi moi superficiale

-ficat si tesuturi moi profunde

Macroscopie

-nodul spongios

Microscopie

Evolutie

-creste lent

-sindromul Kassabach-Merritt CID

3. Hemangiomul arteriovenos

amestec de vase de tip arterial si venos

Tipuri:

- profund: cap, gat, membre→ hipertofie, sunt a-v

- superficial (cirsoid): cap, gat

- nodul rosu-albastrui, asimptomatic

4. Hemangiomul venos

adulti

retroperitoneu - mezenter - muschi scheletici

Microscopie: spatii venoase care se pot tromboza

Sarcomul Kaposi

tumora cu grad redus de malignitate (borderline)

HHV 8- 95% din SK (altele decat tipul clasic)

Forme clinice:

Clasic

- varstnici

- zona mediteraneana sau evrei Ashkenazy

- membrele inferioare

- evolutie lenta- rar visceralizare

Asociat cu SIDA

- reducerea frecventei (terapie HAART)- 1%

- mai frecvent la b. tineri

piele, TGI, plamani, splina etc.

- agresiv, diseminat

Asociat cu imunosupresia

- transplant - luni, ani

- evolutie lenta

African

- endemic

- forme:

- copii: limfadenopatie generalizata, deces

- adulti: B, mb inf, evolutie lenta

Patologie

Faza de pata: superficial

vase + celule fuziforme mici + hematii, Hs, cell inflam. (ca un tesut de granulatie)

Faza de placa: derm

vase tapetate de celule fuziforme, voluminoase

proliferare fuzocelulara accentuata

hemosiderina, globule hialine

Faza nodulara: masa intradermica circumscrisa

celule fuziforme cu mitoze

fante vasculare cu hematii

globule hialine intra/extracelulare

TUMORI VASCULARE MALIGNE

1. Hemangioendoteliomul epitelioid

tesuturile moi superficiale si profunde

microscopie: celule poligonale, vacuolate

metastaze in 1/3 din cazuri

2. Angiosarcomul

Localizari frecvente

Cutanat

Tesuturi moi

Mamar

Hepatic

Etiologie

thorotrast, arsen, PVC

iradiere

limfedem- (s. Stewart-Treves

corpi straini

Macro: pata, placa, nodul

Micro: spatii vasculare tapetate de celule proeminente

Prognostic

Vasele limfatice

Limfangiomul

a) Limfangiomul circumscris (capilar)

- malformativ sau dobandit

- subcutanat- frecvent la extremitati

- vezicule cu lichid clar

- microscopie: vase limfatice dilatate

b) Limfangiomul cavernos si higromul chistic

Limfangiomul cavernos

nou-nascuti si copii mici

Localizare cavitate bucala (limba), membre, abdomen

Higromul chistic:

varianta a limfangiomului cavernos

dilatatie macroscopica a canalelor vasculare

Localizare: gat, axila- deformari

Tumorile celulelor perivasculare

Tumora glomica

benigna

origine: celula musculara neteda modificata

localizare - oriunde, regiunea distala a degetelor

Macroscopie

- noduli mici (< 1 cm), rotunzi, rosii-albastrui

Microscopie:

- vase sangvine inconjurate de cuiburi de celule cu aspect epitelioid

TUMORI CU ORIGINE SI DIFERENTIERE INCERTA

Sarcomul sinovial

10-35 ani

Frecvent al 4-lea intre sarcoame

Localizare profunda, mb. inferioare (coapsa, genunchi)

vecinatatea articulatiilor mari

microscopie

aspect bifazic glande, plaje, cordoane

- aspect monofazic fascicule

Rx: calcificari

IHC: antigene epiteliale

Supravietuire la 5 ani - 50 10 ani

- metastaze: plamani limfoganglioni oase

Sarcomul epitelioid

adolescenti si adulti tineri

derm, tes subcutanat:

regiunea distala a extremitatilor - mana, degete, glezna

macroscopie noduli multipli

microscopie: grupuri de celule epitelioide cu necroza centrala

IHC markeri epiteliali, mezenchimali

histogeneza

celula primitiva cu diferentiere multidirectionala

recidive ); metastaze (40 ) - limfatice si hematogene

Mixomul

Macroscopie

Microscopie: celule putine, mici, fuziforme/stelate

fara atipii, mitoze

Localizari: im, juxtaarticular, dermic, superficial, cardiac, nazal/paranazal

Evolutie- benign

Diagnostic diferential

- mixofibrosarcom de grad redus

liposarcomul mixoid

TUMORILE NERVILOR PERIFERICI

TUMORI BENIGNE

Neurilemomul (schwannomul)

Mutatii ale NF2- cr 22

Benign

Adulti

Localizare

tesutul subcutanat

- profund

- unghiul pontocerebelos

(n. acustic)

Macroscopie

microscopie

-Arii Antoni A

-corpusculi Verocay

Arii Antoni B

origine

comportament

Neurofibromul

numar

- solitar

- multiple (neurofibromatoza von Recklinghausen)

localizare

- superficial- MACRO

- in relatie cu un nerv mai profund

- neurofibromul plexiform - frecvent trunchiuri nervoase mari

se extinde pe ramuri

microscopie

- neincapsulat, slab delimitat

- arii celulare: toate elementele unui nerv periferic

- stroma mixoida sau colagena

prognostic

Neurofibromatoza von Recklingahusen

tip I

1/3500 din indivizi

Transmitere: AD

- mutatia genei NF1: cromozomul 17q11.2

→ neurofibromina - supresoare: anti Ras

Clinic

- neurofibroame

cutanate

profunde

- pete melanice café au lait

- noduli Lisch

risc de malignizare:

tip II

Transmitere AD

- gena NF2: cr. 22q12- merlina (neurofibromina schwannomina) - rol supresor

Clinic

- afectarea bilaterala a nervului acustic

tumori cutanate

- pete café au lait

Tumora maligna a tecii nervilor periferici (MPNST)

Adulti - extremitati trunchi cap si gat

Forme

- sporadic

- in asociere cu NF-1

Macroscopie:

>10 cm, arii de hemoragie si necroza, infiltrativ

microscopie:

celule fuziforme dispuse in fascicule, palisade, spirale

- arii mixoide

prognostic supravietuire la 5 ani : 50 - cazuri sporadice

20-25 - NF-1

Tumora cu celule granulare
("miomul mioblastic Abrikosov")

nodul mic (1-3 cm), superficial

localizare

macroscopie

microscopie- proteina S-100

TUMORI ALE TESUTURILOR MOI FORMATOARE DE CARTILAJ SI OS

Osteosarcomul

regiunile musculare profunde ale extremitatilor, retroperitoneu

adultii > 40 ani

grad inalt de malignitate

Condromul

tesutul celular subcutanat

condromatoza sinoviala

in jurul articulatiilor

Condrosarcomul

Condrosarcomul mezenchimal

Condrosarcomul extrascheletic

LEZIUNI MELANOCITARE

Melanocitele

origine neuroectodermala

raportul melanocite: celule bazale 1:4

coloratii

- Fontana-Masson

- S-100, NSE

- HMB-45, Melan-A

LEZIUNI MELANOCITARE BENIGNE

1. NEVII

Nevii dobanditi comuni

majoritatea apar in primii 2-6 ani 20 ani

numar: rasa alba

dimensiuni mici: < 6 mm diametru

forma: pete, placi, papule, polipi

- pigmentatie

- localizare

Nevul jonctional

- primul stadiu al proliferarii melanocitare

patogeneza

micro

clinic

evolutie

Nevul compus

patogeneza

microscopie

clinic

Nevul intradermic

cel mai frecvent nev al adultului

patogeneza

clinic

microscopie: maturare (senescenta):

dermul superficial melanocite rotunde, epitelioide

dermul mijlociu melanocite asemanatoare Li

dermul profund melanocite nevoide, fuziforme

Nevul fuzocelular si epitelioid (nevul Spitz)

- copii si adulti tineri

- cap, gat, extremitati superioare

clinic:

- nodul dermic solitar, mic

- componenta vasculara stromala importanta

- pigmentatie redusa

microscopie: confuzie cu melanomul malign

Nevul halo

Nevul congenital

din nou-nascuti

Nevul congenital negigant

- usor elevat, pigmentat, cantitate moderata de par

Nevul congenital gigant

- dimensiuni mari

- distributie: dermatom, piesa de imbracaminte

- intens pigmentat, par

- leziuni satelite

- incidenta malignizarii: 6-12

microscopie: nev compus, dermic

Nevul displazic

de novo / pe un nev preexistent

clinic: leziuni pigmentate unice sau multiple, usor elevate

mai mari decat nevii obisnuiti: > 6 mm

contur neregulat, pigmentatie neuniforma

microscopie: atipii

semnificatie - malignizare:

- prezenta nevilor displazici la cei cu melanom sporadic

sindromul de nev displazic:

AD, risc de melanoame unice/multiple

forma clasica: ≥ 100 de nevi

≥ 1 nev mai mare de 8 mm

≥ 1 nev cu trasaturi atipice

2. MELANOCITOZE DERMALE

leziuni pigmentate dobandite sau congenitale ale melanocitelor dermale

derivate din resturi ectopice ale celulelor migratoare din creasta neurala

celule fuziforme cu granule de melanina, diseca colagenul

clinic - culoare albastra sau cenusie

Nevul albastru comun

- solitar, < 1 cm, usor elevat sau forma de dom

- fata dorsala a mainilor si picioarelor

Nevul albastru celular

- regiunea inferioara a spatelui si fese

- nodul sau placa albastruie > 1,5 cm

MELANOMUL

Cresterea incidentei

Localizare: piele, mucoase, meninge, ochi

Factori favorizanti:

- par roscat, piele alba; pielea sensibila !!!

- expuneri brutale la soare- RUV - solarii

- nevi: dobanditi comuni (>100), displazici, congenitali giganti

- imunosupresie

- melanom in antecedente

- sex M

- varsta > 50 ani

- mutatii genetice: activarea BRAF

- factori familiali (10-15%): melanom familial: 9p21- deletia p16INK4A

sindrom de nevi displazici xeroderma pigmentosum

Modele de crestere:

- faza de crestere radiala, orizontala - pata

- faza de crestere verticala - nodul

Clasificare in functie de profunzime:

- in situ (foarte rar!)

- invaziv

- netumorigen (faza de crestere radiala, orizontala)

- tumorigen (faza de crestere verticala)

Melanomul in faza de crestere radiala (orizontala)

nu formeaza masa tumorala ("pata")

melanocitele tumorale intereseaza:

- epidermul: M in situ

- epidermul si dermul papilar: M microinvaziv

criterii de diagnostic clinic: ABCDE

evolutie:

- lenta (poate ramane luni, ani in aceasta faza)

- nu metastazeaza (netumorigen)

!!! Pe fondul lui poate aparea cresterea verticala

Forme clinicopatologice

Melanomul cu extindere superficiala

forma cea mai frecventa (70%)

piele expusa la soare

trunchi (B), trunchi, mb. inf. (F), 30-50 ani

2. Lentigo malign si melanomul lentiginos

mai rar (4%)

zone expuse la soare: cap, gat, brate

ten deschis

peste 65 ani

creste lent: 5-20 ani

faza in situ: > 3 cm, 10-15 ani

Melanomul acral lentiginos

cel mai rar tip la rasa alba (2-8%)

frecvent la alte rase (negri, hispanici, asiatici)

palme, plante, subunghial

Melanomul in faza de crestere verticala

- de novo ("melanom nodular")

- pe fondul unei leziuni cu crestere radiala

Macro: nodul expansiv

Micro masa de celule maligne in derm

mitoze in componenta intradermica

Evolutie: creste repede: saptamani, luni capacitate metastazanta (melanom tumorigen)

Melanomul nodular

15-30% din cazurile de melanom

membre inferioare, trunchi

ulcerat, sangereaza la atingere minima

± amelanotic

contine numai o crestere tumorigena, verticala

neprecedat de cresterea radiala

prognostic sever: invaziv de la inceput

Stadializare:

Sistemul Clark

- nivelul I: melanom in situ

- nivelul II: dermul papilar- incomplet

- nivelul III: umple dermul papilar, pana la interfata cu dermul reticular

- nivelul IV: dermul reticular

- nivelul V: tesutul subcutanat

Sistemul Breslow

grosimea in mm

- sub 0,75 mm - prognostic excelent

Microscopia melanoamelor maligne

Citologie:

forma: epitelioide, fuziforme, bizare

dimensiuni

citoplasma: eozinofila, spumoasa, inel cu pecete, clara

nucleoli

melanina

Arhitectura

model de crestere: pseudoglandular

pseudopapilar

trabecular

IHC

Factori de prognostic:

Profunzimea tumorii: mm

Nr. mitoze/mm²

Regresia (raspuns imun fata de componenta radiala)

Infiltrat inflamator limfocitar la baza componentei verticale

Sexul

Localizarea (regiune centrala/extremitati)

Ulceratia

Prognostic bun:

Sub 1,7 mm

F

Absenta regresiei

Nr. redus de mitoze

Infiltrat limfocitar peritumoral abundent

Localizare la nivelul extemitatilor

Lipsa ulceratiei

Extindere si metastaze

Extindere orizontala si in profunzime (Clark)

Metastaze in limfoganglioni

Metastaze cutanate ("noduli sateliti" - mecanism limfatic)

Metastaze la distanta: F, P, TGI, oase, SNC

Medicina