Ce este SM?

Ce este SM?

Scleroza multipla (SM) este una dintre cele mai comune boli ale sistemului nervos central (creierul si coloana vertebrala). SM este o stare demielinizanta inflamatorie. Mielina este un invelis gras care izoleaza nervii, avand un rol similar cu izolatia unui fir electric, permitand nervilor sa transmita impulsuri foarte rapid. Viteza si eficienta transmiterii acestor impulsuri nervoase stau la baza miscarilor line, rapide si coordonate fara un efort constient. In scleroza multipla pierderea mielinei (demielinizarea) este insotita de o incapacitate a nervilor de a transmite impulsuri electrice de la si spre creier, acest fapt producand diversele simptome ale SM. Locurile in care mielina a disparut (leziuni sau placi) apar ca zone intarite (cicatrici): in SM, aceste cicatrici apar in perioade diferite, in zone diferite ale creierului si ale sirei spinarii - termenul de scleroza multipla insemnand literal "multe cicatrici".

Cauze

SM este rezultatul deteriorarii unei substante numita mielina. Mielina este un scut protector care inconjoara toate fibrele nervoase ale creierului si sira spinarii. Functioneaza ca si un cablu izolator, ajutand la conducerea impulsurilor electrice dintre creier/sira spinarii si celelalte parti ale corpului, prevenind posibile scurt circuite. Cand mielina este sanatoasa si functioneaza bine, impulsurile electrice circula eficient permitand corpului sa se miste coordonat si liber. Cand mielina este afectata, mesajele dintre creier si corp circula mai incet, distorsionate, uneori inexistente si nu ajung la destinatie in forma corecta. Iata cauza celor mai multe din simptomele SM. Zonele afectate ale mielinei sunt cunoscute cu numele de plagi sau leziuni.

Simptome

Simptomele depind de locatia plagilor. Afectiunea stratului de mielina poate fi corelata cu nervii ochilor, cu nervii sistemului motor, cu nervii senzoriali care afectati duc la amorteala sau furnicaturi. Problema in sine nu este localizata in acele organe care nu raspund, ci la nivelul creierului de unde nu se primesc mesajele sau se pierd pe parcurs.

Tratament

In prezent exista un numar de medicamente pentru SM care nu sunt legate direct de managementul simptomelor dar care pot influenta cursul bolii. Exista trei medicamente cu interferon beta (Betaferon, Avonex, Rebif) si glatiramer acetat (Copaxone) cu moduri de administrare diferite (tipul si frecventa injectiilor). Toate aceste medicamente au influenta asupra frecventei si intensitatii puseurilor precum si asupra numarului leziunilor conform rezultatelor obtinute prin RMN. Unele medicamente par sa produca o incetinire a procesului de invaliditate.

Daca o persoana este apta de a urma aceste tratamente medicamentoase, daca poate continua tratamentul cu un medicament si cu care anume, sunt decizii pe care persoana cu SM trebuie sa le ia impreuna cu consilierii medicali (medicul de familie, neurologul). Trebuie luate in considerare si alte elemente ca: disponibilitatea, costul, atitudinea Ministerului Sanatatii si Familiei, etc. in luarea deciziei de a urma un tratament.

Diagnostic

SM poate aparea la imceput ca o serie de simptome vagi care slabesc in timp, multe dintre aceste semne putand fi atribuite altor conditii medicale (boli). Prin urmare exista posibilitatea trecerii unei anumite perioade de timp pana cand procesul de diagnosticare sa sugereze SM. Pe de alta parte o diagnosticare mai clara a SM se poate face in cazul unor simptome tipice (de exemplu nevrita optica?) si printr-o cronologie exacta a puseurilor. Neurologul are nevoie de dovezi care sa indice implicarea a cel putin doua parti ale sistemului nervos central care sa aiba efecte vizibile in doua momente diferite.
Scleroza Multipa este in fond un diagnostic clinic si nu exista teste specifice pentru aceasta boala la fel cum nici un test nu este exact in proportie de 100%. Pentru diagnosticarea SM este nevoie de o serie de teste si de proceduri medicale care le includ pe urmatoarele:

• Trecutul medical personal
• Examenul Neurologic
• Testarea potentiale evocate auditive si vizuale
• Rezonanta Magnetica Nucleara (RMN)
• Punctia lombara

Diagnosticarea SM

SM poate aparea la imceput ca o serie de simptome vagi care slabesc in timp, multe dintre aceste semne putand fi atribuite altor conditii medicale (boli). Prin urmare exista posibilitatea trecerii unei anumite perioade de timp pana cand procesul de diagnosticare sa sugereze SM. Pe de alta parte o diagnosticare mai clara a SM se poate face in cazul unor simptome tipice (de exemplu nevrita optica?) si printr-o cronologie exacta a puseurilor. Neurologul are nevoie de dovezi care sa indice implicarea a cel putin doua parti ale sistemului nervos central care sa aiba efecte vizibile in doua momente diferite.
Scleroza Multipa este in fond un diagnostic clinic si nu exista teste specifice pentru aceasta boala la fel cum nici un test nu este exact in proportie de 100%. Pentru diagnosticarea SM este nevoie de o serie de teste si de proceduri medicale care le includ pe urmatoarele:

Trecutul medical personal:

Doctorul va cere o evidenta a trecutului medical personal care sa includa date despre semnele si simptomele din trecut precum si despre starea dumneavoastra actuala de sanatate. Tipul de simptome, aparitia si tiparul acestora pot sugera prezenta SM, dar este nevoie de intreaga serie de examinari si de teste pentru a confirma diagnosticul.

Examenul Neurologic

Neurologul va cerceta prezenta unor anomalii de-a lungul cailor nervoase. Cele mai comune semne neurologice includ schimbari in miscarile ochilor, coordonarea membrelor, stari de slabiciune, probleme de echilibru, ale simturilor, de vorbire si ale reflexelor. Cu toate acestea examinarea nu poate oferi o concluzie clara asupra cauzelor acestor anomalii, prin urmare este necesara eliminarea bolilor care au simptoame similare cu SM.

Testarea potentiale evocate auditive si vizuale

Cand apare demielinizarea (cicatrizarea) impulsurile nervoase sunt trasmise mai lent. potentiale evocate masoara durata de timp necesara creierului pentru a primi si a interpreta mesaje (viteza transmiterii nervoase). Acest lucru se face prin plasarea unor electrozi l nivelul capului care monitorizeaza undele produse de creier ca reactie la stimuli vizuali si auditivi. In mod normal creierul reactioneaza aproape instantaneu la aceste tipuri de stimuli, dar in cazul demielinizarii sistemului nervos central, poate aparea o intarziere. Acest test nu este invaziv sau dureros si nu necesita spitalizare.

Rezonanta Magnetica Nucleara (RMN)

Scanarea RMN este un test recent folosit in diagnosticare si produce imagini de inalta rezolutie ale creierului si ale coloanei vertebrale, punand in evidenta zonele afectate de scleroza (leziuni sau placi). Desi acesta este singurul test care permite vizualizarea leziunilor produse de SM, acest test nu poate fi considerat decisiv datorita faptului ca scanarea nu permite evidentierea tuturor leziunilor si pentru ca exista si alte boli care pot fi cauza unor asemenea anomalii. RMN arata in modul cel mai clar marimea, numarul si distributia leziunilor si impruna cu dovezile din trecutul medical personal si din examinarile neurologice reprezinta un factor foarte important in vederea diagnosticarii SM. RMN este un instrument foarte important in evaluarea experimentelor clinice pentru ca permite masurarea activitatii bolii la nivelul creierului si al coloanei vertebrale.

Punctia lombara

Acest test consista in prelevarea de lichid cerebro-spinal (lichidul care circula in jurul creierului si al coloanei vertebrale) pentru evidentierea prezentei anticorpilor. Anticorpii pot aparea din cauza SM dar si din cauza altor boli neurologice. Lichidul este prelevat prin introducerea unui ac in spate si extragerea unei mici cantitati de lichid. Pacientului i se face o anestezie locala pentru amortirea pielii, prin urmare desi putin inconfortabil, acest test nu este de obicei dureros. In urma prelevarii fluidului pacientul trebuie sa stea in pozitie orizontala timp de cateva ore sau chiar sa petreaca o noapte in spital. Unii pacienti pot necesita o perioada de recuperare. Acest test poate indica prezenta SM dar nu este categoric luat individual.

Diagnosticarea SM nu este intotdeauna clar definita. Simptomele initiale pot fi vagi sau tranzitorii si pot induce in eroare atat pacientul cat si doctorul. Simptomele invizibile sau subiective sunt uneori greu de comunicat doctorilor sau profesionistilor in domeniul sanitar ceea ce face ca uneori pacientii sa fie considerati in mod eronat nevrotici sau ipohondri.

In urma puseu in urma caruia ati cerut sfatul unui medic, acesta poate sa nu va spuna despre SM. Acest fapt este normal pentru ca doctorul doreste sa observe cel putin doua asemenea manifestari intr-un interval de o luna si care sa se metina peste 24 de ore.

Legatura dumneavoastra cu medicul de familie si cu neurologul este esentiala. SM poate avea momente de criza sau acute care necesita o atentie medicala speciala, dar este o boala care face parte din viata de zi cu zi. Momentul diagnosticarii este unul foarte greu atat pentru persoana cu SM cat si pentru familia si ingrijitorii sai care trebuie informati pe larg derpre diagnosticare, prognoze, tratament, ajustari ale modului de viata si consideratii despre convietuirea cu SM. Pentru persoanele cu SM medicul de familie si societatea locala pentru SM sunt surse de informatii si de ingrijire importante.

Diagnosticarea SM reprezinta un soc si de multe ori se tinde spre stereotipuri legate de scaunele cu rotile si alte handicapuri. Cu toate acestea este foarte important de stiut ca foarte multe persoane cu SM si ingrijitorii acestora au cazut de acord asupra faptului ca viata se poate trai in continuare la maximum, fara a omite limitatiile impuse de boala. Astfel in multe cazuri nu este necesara abandonarea locului de munca, a studiilor sau a vietii sociale. Multe din persoanele cu SM duc in continuare vieti productive, implinite si relativ normale.

Diagnosticul diferential al sclerozei in placi

In general diagnosticul formelor tipice de scleroza in placi este usor de stabilit, pe baza simptomelor cardinale din seria piramidala, cerebeloasa si vestibulara, pe baza precocitatii abolirii reflexelor cutanate abdominale (dupa unii autori un simptom aproape patognomic), pe baza aparitiei la indivizii tineri si a evolutiei in puseuri cu remisiuni trecatoare a simptomelor (spontane sau terapeutice). Adesea insa polimorfismul simptomatic si configuratia atipica a tabloului clinic, impun diagnosticul diferential cu o serie de afectiuni.
KURTYKE imparte bolile cu care trebuie facut diagnosticul diferential clinic al sclerozei in placi in trei grupe.

1. Boli cu localizari multiple in sistemul nervos central si semne multiple neurologice, diseminate in timp si spatiu asociate cu suferinta nervului optic. In categoria acestor boli intra boala BECHET; diferite disglobulinemii, anemia penicioasa cu semne neurologice, degradari centrale spinocerebeloase, alcoolismul cronic si complicatiile sale neurologice. Credem ca a aminti aici ateroscleroza cerebrala si arterita temporala nu face altceva decat a lungi lista bolilor din aceasta grupa, intrucat ambele boli sunt caracteristice varstei peste 60 de ani cad scleroza in placi debuteaza extrem de rar. Ea este intalnita la aceste varste datorita prelungirii duratei de viata in scleroza in placidar in urma unei evolutii de cel putin 20 de ani.
2. Boli cu localizari multiple in sistemul nervos central si cu simptome neurologice multiple, diseminate in timp si spatiu, fara semne de suferinta a nervului optic. In aceasta grupa de boli intra leucemiile si limfoamele cu determinari in sistemul nervos central. Cisticereza cerebrala, leucoencefalopatia multifocala progresiva paraneoplazica, sarcoidoza cu determinari multiple, lupusul eritematos diseminat, meningitele cronice si in special meningita TBC.
3. Boli cu simptome multiple instabile in decursul timpului dar fara diseminare spatiala. In aceasta grupa intra cea mai mare parte a bolilor neurologice cu care se face diagnosticul diferential clinic al sclerozei in placi. Enumeram urmatoarele: tumori intra si extra medulare, siringomielina sau siringobulbia miopatiile de toate tipurile (vasculare, vertebrare, paraneoplazice, carentiale); scleroza laterala amitrofica, tumori de fosa cerebrala posterioara, encefalita de trunchi sau rombecefalitele, atacurile ischemice cerebrale mai ales cele vertebro bazilare si diferitele tipuri de nevrite optice (infectioase, toxice, ereditare).

Noi consideram ca o grupa speciala de boli cu care trebuie facut diagnosticul diferential al sclerozei in placi inca de la debutul el, daca se poate, este grupa celorlalte boli considerate demielinizante. In aceasta grupa POPOVICIU si colaboratorii (1975) include neuro-mielita optica acuta (oftalmo-neuromielita; boala lui DEVIL) encefarita (leucoencefalomielita) periaxiala difuza sau boala lui SCHILDER, leucoencefalita demielinizanta concentrica sau boala lui BALO si encefalitele si encefalonielitele diseminate secundare.

La ora actuala diagnosticul diferential al sclerozei in placi facut de catre: KURTZKE pe criterii exlusiv clinice este depasit, datorita aparitiei de noi investigatii paraclinice in scleroza in placi, care usureaza diagnosticul diferential.

Un progres in diagnosticul diferential al sclerozei in placi sunt criterii lui POSER (1983) care pe langa simptomatologia clinica include si investigatii paraclinice neurofiziologice (potentialele evocate); exminarile din lichidul celalorahidian si sange, tomografia compiuterizata si cea mai moderna rezonanta magnetica nucleara a maduvei si creerului.

Consideram ca trecerea in revisa a diagnosticului diferential al sclerozei in placi, cu toate afectiunile enumerate in grupele de boli deschise este inutil. Vom trece in revista diagnosticul diferential al sclerozei in placi cu afectiunile neurologice cele mai frecvent intalnite si neaparat cu toate leucoencefalomielitele demielinizante.

Compresiunile medulare pot avea in evolutie si remisiuni dar cel mai frecvent debutul lor este progresiv. Cele situate cervical pot sa fie confundate mai usor cu scleroza in placi. Compresiunile medulare debuteaza cu o faza radiculara cand bolnavul acuza dureri radiculare uni sau bilaterale. Urmeaza faza de compresiune medulare propriu-zisa care poate fi posibila, manifestata printr-un sindrom BROWN-SEQNARD sau totodata cad practic avem un sindrom paraplegic.

Compresiunile medulare vor fi eliminate din diagnostic pe baza lipsei tulburarilor de sensibilitate caracteristice acestor compresiuni si pe baza evolutiei. Este prezenta disociatia albumino-citologica. In scleroza in placi proba QUECKENSTEDTT este normala iar mielografia cu lipiodoli arata un tranzit subarahnoidian bun, ecceptand cazurile care dezvolta o arahnoidita spinala secundara.

Potentialul somestezic evocat si mai ales, rezonanta magnetica nucleara a maduvei vor fi utile pentru precizarea diagnosticului.

Seringomielia sau seringobulbia pune probleme de diagnostic diferential, cu forma lent progresiva a sclerozei in placi, mai ales ca debutul ei poate fi la orice varsta. Caracteristic pentru seringomielie este tulburarea de sensibilitate de tip disociatie si siringomielica mai rar intalnit in scleroza in placi. Tomografia compiuterizata si rezonanta magnetica mucleara ne vor preciza in cele din urma diagnosticul.

Arahnoiditele spinale vor fi indepartate prin examenul mielografic cu lipiodol. Uneori se impune diagnosticul diferential cu o mielita specifica sau nespecifica. In mielita specifica anamneza si pozitivitatea reactiei WASSERMANN in sange si lichid sunt relevatoare. Paraplegia spasmodica familiala a lui STRÜMPELL-LORRAIN se caracterizeaza prin prezenta paraplegiei cu mare contractura, absenta semnelor cerebelo-vestibulare si desigur, prin caracterul familial.

Formele de scleroza in placi cu predominanta ataxiei si a semnelor cerebeloase trebuie cu grija diferentiate de boala lui FRIEDREICH si degenerescentele spino-cerebeloase, pe baza elementelor caracteristice acestor boli: caracterul familial, evolutie mai lunga, modificari trofice (picior scobit,cifo-scolioza), reflexele osteotendinoase abolite in boala lui FRIEDREICH, etc.

Scleroza in placi cu tulburari de sensibilitate profunda trebuie uneori diferentiata de tabes si de sindromul de fibre lungi din anemia penicioasa. In tabes exista uneori tulburari de sensibilitate profunda ataxie, semnul lui Argyll-Robertson, reactii pozitive pentru lues in sange si lichidul cefalorahidian.

Anemia penicioasa la un bolnav tanar cu tulburari de sensibilitate profunda, ataxie si uneori semne piramidale se diferentiaza greu de o scleroza in placi. Examenul hematologic inclusiv a maduvei osoase, al secretiei gastrice, anticorpi antimucoasagastrica vin in sprijinul diagnosticului de anemie penicioasa.

Scleroza laterala amiotrofica se poate confunda cu scleroza in placi, atunci cand tabloul clinic predomina semnele din sindromul de neuron motor central. Absenta oricarei tulburari de sensibilitate, prezenta furnicaturilor, examenul electromiografic ne ajuta sa sustinem diagnosticul de scleroza laterala amitrofica. Din grupul mielopatilor cele mai intalnite sunt: mielopatia vertebrala si mielopatia paraneoplazica.

Facand diagnosticul diferential intre mielopatia vertebrala si scleroza in placi suntem ajutati de modificarile radiologice intalnite pe aproape toata coloana si varsta mai inaintata a bolnavilor cu mielopatie vertebrala. Instalarea simptomatologiei neurologice este precedata de o perioada destul de lunga in care bolnavii viitori de mielopatie acuza tabloul clinic al spondilozei, discartozei si a altor procese inflamatorii si degenerative ale coloanei vertebrale. Pentru un diagnostic cert este nevoie de mielografie gazoasa sau cu lipiodol.
Mielopatia paraneoplazica nu este greu de deagnosticat atunci cand apare dupa ce stim ca bolnavul este purtatorului unui proces neopazic. Mai greu este de diagnosticat atunci cand un proces canceros debuteaza printr-o complicatie de tip mielopatie.

Investigatiile sanguine si impregnatia paraneoplazica ne ajuta sa facem diagnosticul diferential al mielopatiei paraneoplazice la un tanar de debutul sclerozei in placi. Aceleasi probleme se pun si la diagnosticul diferential al sclerozei in placi cu leucoencefalopatia multifacala progresiva, atunci cand apare la un tanar, dar aceasta afectiune afare de obicei tardiv in cursul carcinoamelor si foarte rar ca fenomen inaugural.

Boala lui Bechet se manifesta, in afara de semne neurologice de trunchi cerebralcare o aseamana cu scleroza in placi si prin semne specifice ei: uveita, prelifebrita, hemoragii retiniene episoade de stomatita, ulceratii sacrale si febra.

Tabloul clinic al sarcoidozei, care cuprinde si semnul neurologic de trunchi cerebral, cerebeloase, piramidale poate da confuzie cu scleroza in placi. Adenopatiile hilare, leziunile oculare, cutanate usoare si parotidiene care apar in sarcoidoza ne ajuta in stabilirea diagnosticului.
Lupusul eritomatos diseminat si poliarterita nodoasa prin, polimorfismul lor evolutiv, cu recidive leziuni diseminate in intreg sistemul nervos central, daca apar la un tanar, se pot confunda cu o scleroza in placi: fiind afectate mai multe sisteme in aceste boli apar in plus fata de scleroza in placi: febra, manifestari cutanate, articulare, cardiovasculare, renale, pulmonare etc.

Cisticercoza cerebrala prin manifestarile ei recurente poate sugera o scleroza in placi. Tomografia compiuterizata reprezinta cel mai important mijloc de diagnostic al cisticercozei cerebrale.

Tumorile cerebrale cu diferite localizari, pot face greu diferentierea, mai ales la debut de o scleroza in placi.

Tumorille de fosta cerebrala posterioara: tumori de cerebel glioane infiltrative de trunchi, neurimonul de acustic sunt cele mai frecvente tumori, care pot fi confundate in faza initiala cu debutul unei scleroze in placi.

Astazi tomografia computerizata si rezonanta magnetica nucleara usureaza foarte mult diagnosticul diferential al acestora fata de scleroza in placi.

Encefalitele de trunchi si mai ales rombencefalitele se confrunta frecvent cu debutul unei scleroze in placi. In multitudinea de simptoame neurologice, unele destul de severe, semnele afectarii piramidale sunt mai putin exprimate in aceste encefalite. Caracteristica lor este si evolutia progresiva spre ameliorare pana la vindecare completa in 6-12 luni.

In ultimul timp, datorita scaderii varstei bolnavilor atinsi de atacurile eschemice vasculare cerebrale, tot mai mult se pone problema diagnosticului diferential al acestora (cu deosebire cele in teritoriul festivului obazilar) cu scleroza in placi.

Majoritatea autorilor aargumenteaza diagnosticul diferential al acestor afectiuni pe prezenta semnelor de arteroscleroza cerebrala la bolnavii cu atacuri eschemice.

Bazati pe experienta indelungata in ingrijirea si tratarea afectiunilor vasculare cerebrale (spitalul nostru a tratat peste 30 000 afectiuni vasculare cerebrale in aproape 30 de ani) noi sustinem ca din ce in ce mai mult aceste semne de ateroscleroza cerebrala nu sunt asa de evidente clinic. Varsta bolnavilor cu atacuri eschemice cerebrale a scazut vertiginos sub 40 de ani. La ora actuala noi consideram, ca diagnosticul diferential al sclerozei in placi cu atacurile eschemice cerebrale este unul dirntre cele mai greu de facut, mai ales, ca acestea din urma multi ani sunt repetitive, complet regresive si cu perioade lungi asimptomatice intre atacuri.

Examinarile ultrasonografice, imunologice si artiriografice ne pot ajuta sa facem cat mai devreme diagnosticul diferential al sclerozei in placi fata de atacurile eschemice vertebrobazilare, la adultul tanar.

Degerenescenta hepato-lenticulara, in care predomina semnele cerebeloase se diferentiaza de scleroza in placi prin prezenta inelului Cayzer-Fleischer, tulburarile metabolismului corpului scaderea ceruloplasminei serice si atingerea ficatului.

Se stie ca relatia dintre nevrita optica si scleroza in placi este destul de controvesata. Cei mai multi autori sustin ca nevrita optica retrobulbara este o forma benigna de scleroza in placi. Alti autori sustin ca nevrita optica recurenta este o identitate separata. Totusi noi avem in observatia noastra cazuri de nevrita optica care dupa cativa ani au dezvoltat un tablou clasic de scleroza im placi. Nu prea avem nevrita optica care nu a dezvoltat o scleroza in placi, probabil ca si din motivul, ca acesti bolnavi sunt in ingrijirea oftamologilor si uneori acestia nu-i indrumeaza spre noi, neavand acuze neurologice sau, chiar daca sunt trimisi, bolnavii nu vin tot din aceleasi motive. De fapt nu avem nici un element sigur clinic sau paraclinic care sa permita direfentierea unei nevrite optice, care v-a ramane izolata, de una care v-a evolua spre o scleroza in placi.

Asocierea unei nevrite optice bilaterale cu o melita acuta creaza dupa unii autori un tablou neurologic caracteristic oftalmo-neuromielitei sau boala lui DEVIC.

Majoritatea autorilor sunt deacord ca aceasta boala este o neuroviroza. Unii autori o considera ca o afectiune, aparte, independenta, altii sustin ca este o forma particulara de scleroza in placi sau o claseaza in cadrul encefalomielitei acute diseminate, intrucat in afara fenomenelor de mielita si nevrita optica, pot aparea uneori si leziuni cerebrale de demielinizare.

Boala debuteaza de regula brusc insotita de un episod febril. alteori simptomele se instaleaza in cateva zile sau saptamani. Se instaleaza nevrita optica si un sindrom medular de tip mielita difuza.

Evolutia este diferita de la caz la caz. Uneori evolueaza cu paralizia accentuata de tip Landry cu sfarsit letal alteori exista posibilitati de vindecare cu regresiune complecta a tuturor simptoamelor. De multe ori, dupa cateva luni sau ani de remisiune, pot sa apara recidive optice sau medulare, fapt care ne face sa ne gandim la o scleroza in placi. Oricum tratamentul este identic cu al puseului acut al sclerozei in placi.

Encefalita (leucoencefalomielita) periaxiala difuza sau boala lui Schilder reprezinta o neuroinfectie demielinizanta de etiologie foarte probabil virotica (atingand aproape simetric substanta alba a emisferelor cerebrale). Multi autori afirma ca boala lui Schilder reprezinta o forma speciala, (cerebrala) a sclerozei in placi. Boala se observa in special la adolescenti si tineri, caracterizandu-se prin variate simptome, care dupa cum predomina, creaza diferite forme clinice ale bolii.

Simptomele mai intalnite sunt:

1. Deficiente motorii piramidale, flasce la debut apoi spastice, realizand hemiplegii, parapregii, diplegii cu semne piramidale.
2. Afazie dediferite forme clinice si apraxie.
3. Tulburari de vedere sceptic hemiamopsie sau cecitate de tip cortical.
4. Simptoame pseudotumorale cu cefalee, vomaturi, staza papilara etc.
5. Crize epileptice sau de tip Jacksonian
6. Tulburari psihice afectand in special, sfera intelectuala mergand pana la dementa
7. Uneori se pot asocia semne cerebeloase sau semne de atingere medulara.
8. Sindrom febril prelungit.

Boala poate evolua acut, subacut sau cronic. Atunci cand evolueaza cronic, prezinta puseuri succesive ca in scleroza in placi. Tomografia computerizata, rezonanta magnetica nucleara asociata metodelor moderne imunologice de investigare a LCR ne pot ajuta in stabilirea diagnosticului.

Leocuencefalita demielinizanta concentrica (boala lui Balo) reprezinta o afectiune demielinizanta difuza asemanatoare cu boala lui Schilder. A fost izolata de aceasta datorita caracteristicii anatomo patologice constand in demielinizarea concentrica perivasculara. Simptomatologia bolii este asemanatoare cu encefalita Schilder (avand o evolutie rapida spre exitus in 2-5 ani). Formele maligne de scleroza in placi descrise de SCHAPIRO ar putea fi defapt aceste doua forme de boli demielinizante descrise de Schilder respectiv de Balo.

POPOVICIU si colaboratorii (1975) atrage atentia ca debutul unei scleroze in placi poate fi confuntata cu encefamielita diseminata acuta, o forma pe care autorii de mai sus o trateaza ca o entitate clinica separata. Debuteaza brutal printr-o stare infectioasa febrila, instalandu-se in scurt timp femomenele mielitice, insotite de cele mai multe ori de simptome cerebelo-ponto-bulbare si uneori de un epusod confuzional. Evolutia poate fi pletala, sau dupa un stadiu acut poate sa evolueze cronic cu un tablou asemanator sclerozei in placi, de care nu poate fi deosebita practic.

Datorita faptului ca encefalitele sau encefalomielitele secundare post eruptive (rujeola, rubeola, varicela etc.) si post vaccinale sunt considerate afectiuni demielinizante, trebuie sa facem diagnosticul diferential al sclerozei in placi si cu aceste afectiuni.

Encefalomielite post eruptive si post vaccinale sunt precedate de respectivele boli eruptive sau de o vaccinare mai ales cea antirabica. Aceasta constatare este un prim fapt ce predeaza impotriva sclerozei in placi. Se stie insa ca, uneori scleroze in placi poate debituta dupa o viroza sau dupa o vaccinare, ceea ce ingreuneaza diferentierea acesteia de catre o encefalomielita post vaccinara de exemplu. Numai evolutia in timp a afectiunii poate sa ne spuna ca aceasta este o encefalomielita secundara sau o scleroza in placi veritabila, vaccinarea sau viroza eruptiva fiind doar un factor declansator.
In ultima vreme, datorita cresterii frecventei cazurilor de SIDA se pune problema si diagnosticului diferential intre aceasta boala (la debut) si scleroza in placi. Aici investigatiile de laborator sunt de real folos, SIDA beneficiind de teste specifice de diagnostic.

In cele din urma, cu toate ca nu exista un test specific de diagnostic al sclerozei in placi, un clinician experimentat poate stabili un diagnostic destul de precis printr-o anamneza minutioasa si o examinare clinica foarte atenta, bazandu-se si pe datele paraclinice ca: rezonanta magnetica, potential evocate si analiza lichidului cefalo rahidian.

Polimorfismul clinic al sclerozei in placi este atat de mare, incat daca dorim sa punem un diagnostic pe semnele clinice, se cere bogate cunostinte clinice neurologice, medicina interna dermatologie etc. Astfel exemplificand: la o femei bolnava, aparitia simultana sau succesiva a unor tulburari vizuale si a unei atingeri medulare ar trebui sa ne gandim la un lupus eritematos diseminat (mai ales daca i se asociaza si tulburari ale comportamentului si / sau epilepsie).

Asocierea unor semne de atingerea a trunchiului cerebral si a unei pleiocitoze prezente in lichidulcefalorahdian ne-ar face sa suspectam o sarcoidoza.

Notiunea de intepatura de capusa a unui eritem tranzitoriu insotite de artralgi evoca o boala al lui LYME.

Aparitia de semne neurologice difuze la un pacient nascut in Africa de Nord trebuie sa ne duca cu gandul la o boala Behcet.

Analiza imaginilor de RMN ne v-a evoca uneori diagnosticul de accidente ischenice vasculare multiple, legate de o vasculita a sistemului nervos central, ca si acela de limfoame cerebrale multifocale. Cat despre aparitia progresiva a unei parapareze ne poate orienta, in functie de varsta si contextul clinic, spre o patologie a articulatiei cranio-cervicale sau a maduvei cervicale si nu in cele din urma la o parapaleza legata de virusul imunodeficientei castigate.

Sigur, la stabilirea diagnosticului clinicianul trebuie sa apeleze si la examinarile paraclinice pentru a pune un diagnostic exact. Contribuie la demonstrarea naturii inflamatorii si imunologice a afectiunii examenul lichidului cefalorahidian. Totusi trebuie subliniata absenta specificitatii acestor modificari ale licidului.

Astfel modifica ale LCR combarabile cu cele care sunt observate in cursul sclerozei in placi se intalnesc si inalte afectiuni (meningite, sindromul lui Guillan si Barre).

Deasemenea, anomalii ale potentialelor evocate sunt detectate de fiecare data cad o leziune de orice natura ar fi, ca distrugere sau face sa sufere calea exploarata.
Prezenta zonelor de semnal in alb in creer cu ocazi RMN nu este nici ea sinonima cu scleroza in placi. Altfel spus analiza rezultatelor furnozate de examenele complementare este facuta in stransa legatura cu aceea a simptomatologiei clinice numai daca acest demers este respectat, examenele paraclinice pot fi considerate ca un ajutor pozitiv pentru diagnosticul diferential al sclerozei in placi.

https://www.smromania.ro/01-ce-este-sm.htm