AFECTIUNI CARDIACE CONGENITALE

AFECTIUNI CARDIACE CONGENITALE

Malformatiile cardiace congenitale, capitol predominant al patologiei cardiace infantile (de prima copilarie), constituie, la adult, 5% din tabloul afectiunilor cardiace.

Clasificare:

Malformatii cardiace fara sunt:

a)     pozitii anormale ale inimii si vaselor mari (ectopii, dextrocardii, anomalii de arc aortic)

b)     malformatii orificiale (stenoze, insuficiente, boala Ebstein)

c)     malformatii ale vaselor mari (stenoze, anomalii de implantare a venelor)

Malformatii cardiace cu sunt:

a)     sunt stanga-dreapta (necianogene) - comunicatie interatriala, comunicare interventriculara, persistenta canalului arterial

b)     sunt dreapta-stanga (cianogene) - tetralogia Fallot, complexul Eisenmenger, dextropozitia extrema a aortei cu transpozitia arterei pulmonare, transpozitia aortei cu pulmonara cu emergenta normala, sindromul Taussig-Bing, trilogia Fallot, stenoza sau atrezia tricuspidiana, trunchiul arterial comun.

Progresele realizate in ultimul timp in domeniul chirurgiei cardiace - ramura tanara a chirurgiei, precum si aparitia si dezvoltarea specialitatii de anestezie-reanimare, permit astazi, in malformatiile cardiace congenitale, solutii terapeutice cu rezultate uneori spectaculoase. Se desprinde de aici necesitatea unui diagnostic de precizie. Din serialul de investigatii cardiovasculare, echocardiografia, angiocardiografia si cateterismul detin rolul suveran; celelalte metode de explorare avand o valoare orientativa.

Din multitudinea tipurilor de malformatii cu asociatiile lor posibile mentionam pe cele mai frecvent intalnite in practica medicala.

Stenoza istmului aortic - reprezinta o ingustare in grade variabile a istmului aortic. Este insotita de multe ori si de alte malformatii (emergenta ramurilor crosei). Ea poate fi localizata deasupra emergentei subclavicularei stangi (forma innalta) sau sub emergenta ei (forma joasa).

Exista doua tipuri de stenoza a istmului aortic:

tipul infantil: caracaterizat printr-o stenoza foarte stransa si intinsa asociata cu persistenta canalului arterial, astfel incat 1/2 inferioara a corpului primeste sange venos, ceea ce duce la aparitia cianozei. Prognosticul acestei forme este grav.

tipul adult: caracterizat printr-o stenoza incompleta pe o portiune redusa a istmului. Circulatia segmentelor substenotice se realizeaza prin anastomozele vaselor brahiocefalice cu ramurile aortei descendente (mamare - intercostale).

Aspectul radiologic este caracterizat prin modificari ale cordului si existenta circulatiei colaterale.

   

Fig.147 Coarctatia de aorta

Fig. 148 Semnul Rossler

Modificarile cardiace apar cu atat mai repede cu cat stenoza este mai stransa. In formele largi de stenoza, aspectul cordului poate ramane nemodificat. In stenozele moderate, se realizeaza configuratia aortica a cordului: cu pedicol vascular largit mai ales spre dreapta, cu marginea convexa, butonul aortic - mic de obicei, datorita stenozei, uneori apare un fals buton aortic, situat mai sus, realizat prin dilatarea arterei subclaviculare, hipertrofia si dilatarea ventricolului stang. Dezvoltarea circulatiei colaterale intercostale duce la aparitia de eroziuni pe marginea inferioara a coastelor (semnul lui Rossler).

Diagnosticul de certitudine al stenozei istmului aortic se face prin aortografia toracica.

Defectul septal atrial: malformatie constand in persistenta unui ostium primum sau secundum cu reflux stanga-dreapta, produncandu-se o incarcare de umplere a cordului drept.

    Fig.149 Defectul septal atrial

Radiologic: inima apare marita transversal prin dilatarea cavitatilor drepte si a conului si trunchiului arterei pulmonare, ceea ce onfera cordului aspectul mitral. Hilurile si desenul pulmonar sunt accentuate.

Angiocardiografia evidentiaza dextrograma completa concomitenta cu levograma.

Asocierea defectului septal atrial cu stenoza mitrala constituie sindromul Lutembacher.

Defectul septal ventricular - malformatie contand intr-o inchidere incompleta a septului interventricular in portiunea membranoasa sau in portiunea musculara, producndu-se reflux stanga-dreapta cu incarcare de umplere a ventricolului drept.

Radiologic: inima poate fi normala, cu discreta proeminenta a arterei pulmonare sau dilatata global, de aspect globulos, sferic.

Fig. 150 Defectul septal ventricular

Angiocardiografia evientiaza dextrograma incompleta (ventriculara) concomitenta cu levograma.

Lipsa de dezvoltare a septului interventricular realizeaza un ventricol cardiac unic - asa numita inima triloculara, asocierea unui defect septal interatrial realizeaza inima biloculara.

Persistenta canalului arterial - malformatie mai frecventa la femei, cu sunt din aorta in pulmonara, incarcare ventriculara dreapta si a circulatiei pulmonare.

Radiologic - inima este normala sau marita global. Artera pulmonara este dilatata, hilurile si desenul pulmonar accentuat. Cand implantarea se face pe una din ramurile pulmonarei, aspectul se realizeaza unilateral.

Diagnosticul se pune prin aortografie.

Tetralogia Fallot - este caracterizata prin defect septal interventricular, dextropozitia aortei, stenoza subvalvulara sau infundibulara a arterei pulmonare, dilatare si hipertrofia ventricolului drept.

    Fig. 151 Tetralogia Fallot

Radiologic: hipertrofia si dilatarea cordului drept cu realizarea aspectului de 'cord in sabot', adandirea golfului pulmonarei, pedicol vascular largit, hilurile si desenul pulmonar slab reprezentate.

Diagnosticul se pune prin cateterism cardiac si angiocardiografie.

    Fig.152 Tetralogia Fallot-angiocardiografie

Complexul Eisenmenger: este caracterizat prin defect septal interventricular, dextropozitia aortei, dilatarea cordului drept.

Radiologic: inima este marita transversal cu pulmonara pronuntata. Hilurile si desenul pulmonar este accentuat.

Cateterismul si angiografia - precizeaza diagnosticul.

Trilogia Fallot este caracterizata prin stenoza arterei pulmonare, defect septal atrial, dilatare si hipertrofie ventriculara dreapta.

Radiologic: aspectul cordului seamana cu cel din stenoza pulmonara pura, la care se adauga o marire a atriului drept.

    Fig. 153 Trilogia Fallot-angiocardiografie