Anemia ca boala

Anemia ca boala

Anemiile sunt boli ale sistemului eritrocitar care constau in scaderea masei eritrocitare cu minimum 10%,scaderea cantitatii de hemoglobina ,a hematocritului, sau uneori consta numai in scaderea hemoglobinei.

Prin frecventa lor mare si prin diversitatea formelor etiopatogenice anemiile ridica probleme de diagnostic. Orientarea corecta este prin recunoasterea semnelor generale de sindrom anemic si de recunoasterea anumitelor simptome caracteristice pentru anumite grupe sau chiar anumite tipuri de anemii.

Anemia constituie o manifestare a unei afectiunii ascunse; ea nu este o boala propriu-zisa. De aceea, afirmarea diagnosticului de anemie secundara este un pleonasm. Simptomele prezente la un pacient anemic se datoreaza atat bolii de baza cat si anemiei insasi. Simptomele datorate anemiei sunt in functie de valorile hemoglobinei, de modul de instalare a anemiei, de varsta pacientului si de rezervele cardiovasculare.

Astfel cand anemia se instaleaza progresiv la copii si la adultii tineri, simptomatologia este moderata, atat timp cat hemoglobina se mentine deasupra valorii de 7-8g/dl.

Daca anemia se instaleaza rapid, manifestarile clinice sunt importante chiar la valori mai mari ale hemoglobinei. Pacientii in

varsta dezvolta mai rapid simptome cardiace si de hipoxie cerebrala datorita afectarii aterosclerotice a sistemului vascular.

Anemia debuteaza cu cateva semne de suferinta subiective care se completeaza cu cateva simptome cu caracter general:

1) Paloarea tegumentelor si conjunctivelor;

2) Oboseala fizica si intelectuala, nervozitate, somnolenta, ca efect general asupra metabolismului si al sistemului nervos, prin deficitul de oxigenare in tesuturi ;

3) Semne cardiovasculare si cardio respiratorii prin efortul de adaptare si compensare cu intensitate gradata dupa gravitatea anemiei si modalitatii de evolutie.

In cazul anemiilor severe acute predomina ametelile, tulburarile de vedere, dispnee, paloarea intensa, tahicardia, hipotensiunea arteriala, scaderea tensiunii de oxigen arterial care este brusc resimtita de tesuturi si apoi de intregul organism si, uneori, lipotimie si colaps.

In anemia cu debut lent si cu scaderea treptata a hemoglobinei pe primul loc se situeaza paloarea pielii si a mucoaselor, vizibila mai ales la palme, buze, unghii, si mucoasa bucala, tulburari nervoase, astenie, tulburari de memorie, ameteli, cefalee, tendinta de lipotimie, semnele cardiovasculare (palpitatii, dureri precordiale, dispnee), tulburari digestive (anorexie, flatulenta sau constipatie), amenoree si tulburari menstruale la femeie. Semnele sunt completate de un examen clinic complet (pulmonar, cord, ficat, splina, ganglioni).

Pentru clinician este izbitor tabloul de anemie cu semnele generale grave dupa pierderi de masa sangvina prin hemoliza sau sangerari acute, fata de tabloul de anemie cronica instalata lent ca cea din boala Biermer care este compatibila cu un mod de viata satisfacator la scaderi mari de hemoglobina.

Tulburarile cardiovasculare formeaza in anemii un sindrom special, care incepe cu tahicardie, ameteli si simptome de lipotimie, pana la merele soc hemoragic sau hemolitic, care se

instaleaza brusc prin pierderile acute de masa eritrocitara, simptomele sunt date de hipovolemie si hemodilutie in hemoragii si de incarcare cu produse de hemodializa in sindroamele hemolitice. Deficitul de oxigen produce insa in toate formele, tulburari cardiovasculare cu caracter functional determinate de intensitatea scaderii de hemoglobina.

Tulburarile functionale sunt rezultatul combinarii produselor reactive compensatorii si diminuarii altor parametrii functionali. In formele cronice la aceste dereglari functionale se asociaza treptat tulburari prin leziuni degenerative miocardice si in alte parenchimuri dupa tipul anemiei.

Pe langa simptomele generale comune, cu diferente dupa intensitatea anemiei ,dupa debutul brutal sau lent, exista simptome speciale dupa tipul etiopatogenic de anemie. Caracteristica grupelor speciale este cauzata de mecanismele etiopatogenice care le determina si de asocierea anumitor simptome si complicatii speciale care le insotesc.

In anemiile hipocrome, in general secundare hiposidermice se

recunosc simptomele legate de boala primara, ca hemoragiile cronice, infectiile cronice, boli neoplazice sau stari fiziologice

speciale care necesita aport crescut de fier. La acestea se adauga semnele tisulare ale carentei de fier, tulburari degenerative in forme, precum si o paloare speciala avand ca tip anemia cloratica la tineri sau la femei la varsta menopauzei .

Unele simptome sunt caracteristice anemiei: paloare cu tenta alba a tegumentelor, a mucoasei, tulburari cardiorespiratorii (palpitatii, tahicardie, dispnee), tulburari psihice (astenie, insomnie, tendinte la lipotimie).

Alte simptome se datoreaza scaderii fierului fermentilor oxidanti. Din aceasta cauza apar tulburari trofice eipteliale: uscaciunea si friabilitatea pielii, aparitia pe suprafata unghiilor a unor regade ale comisurii bucale, glosita cu atrofie papilara a

limbii (arsuri in gura), modificari ale mucoasei esofagiene cu

arsuri, leziuni de gastrita (flatulenta, dureri difuze abdominale).

La pacientii cu anemie feripriva severa modificarile unghiilor sunt caracteristice: unghii friabile, plate, fara luciu pana la aspectul de unghii in forma de "lingurita" cu concavitate in sus.

In grupul de anemii megaloblastice in formele primitive de boala Biermer prin carenta de vitamina B12,paloarea este modificata de nuanta galbena cu tenta subicterica, prin impregnarea cu pigment biliar, urmare a hemolizei cronice moderate, care se produce in aceste boli. Tegumentele sunt aspre, uscate. Parul si unghiile sunt friabile.

Simptomele de hemoliza cronica care insotesc anemiile hemolitice cronice endo- sau exoeritrocitare sunt diferite de simptomele de hemoliza din anemiile megaloblastice de tip Biermer, la care se asociaza simptomele de atrofie digestiva, cu limba depapilata si achilie gastrica, precum si simptomele nervoase prin leziuni in cordoanele post laterale.

Simptomatologia anemiilor hemolitice este nespecifica si poate include: astenie fizica si psihica, dispnee, palpitatii, dureri precordiale.

Simptomele variaza in functie de varsta si de severitatea anemiei.

La examenul fizic se constata urmatoarele semne: paloare, icter sclerotegumentar moderat, ulcere maleolare, deformatii osoase, splenomegalie- in majoritatea cazurilor. Deformatiile osoase sunt caracteristice pentru anemiile hemolitice congenitale severe si apar ca urmare a expansiunii tesutului eritropoietic in medulara oaselor frontale, parietale si maxilare.

Foarte rar se constata fracturi patologice. Anomaliile osoase se pot exprima radiologic dand aspecte caracteristice: calota "paroasa" sau in formele severe - craniu "in turn".

La pacientii cu anemie hemolitica ( in special in formele congenitale) s-a constatat o frecventa crescuta a litiazei biliare, care, pe langa simptomatologia cunoscuta poate accentua icterul.

Grupul de anemii hemolitice are cateva simptome clinice comune, determinate de tulburari prin produsii de hemoliza. In hemolizele acute, pe langa sindromul anemic aparut brusc uneori cu stare de soc se instaleaza hemoglobinuria si hemosideruria. In hemolizele cronice anemia moderata si uneori absenta este insotita de un sindrom icteric cu hepatosplenomegalie, cu scaune hipercolorate si cu urine colorate in brun prin eliminare de urobilina. Daca anemiile nu sunt accentuate, starea generala ramane buna, uneori apar insa simptome de tromboze in venele periferice sau tromboze centrale viscerale. Anemiile hemolitice prin enzimopatii sunt rare ca boala clioica, producandu-se mai ales dupa actiunea unor factori chimici cu actiune de oxidare a hemoglobinei, cum sunt unele droguri.

Anemiile hemolitice imunologice nu au caractere clinice speciale, natura lor urmand a fi precizata prin determinarea

factorilor imunologici specifici ce pot sa produca fie o hemoliza acuta fie mai ales cronica

Investigatiile biologice speciale constituie etapa obligatorie pentru diagnosticul etiopatogenic al unor forme de anemii. Ele se fac cu metode complexe prin cooperarea clinicianului cu morfologul, biochimistul si imunologul. In fiecare grup predomina un anumit tip de investigatii speciale.

Evolutia anemiilor hemolitice cronice se poate complica cu episoade de aplazie pura a seriei eritrocitare, care dureaza in mod obisnuit sapte zile.

In multe anemii investigatiile morfologice periferice si centrale sunt suficiente pentru diagnostic. Acesta este cazul anemiilor aplastice, la care se completeaza cu biopsia maduvei osoase.

In maduva osoasa dispar eritroblastii, numarul absolut de reticulocite se reduce foarte mult, iar hemoglobina scade rapid. Aceste crize sunt declansate de infectii cu germeni gram -negativi.

Aspectul clinic este atat de sever incat la prima examinare clinica, diagnosticul poate fi de leucemie acuta.

Unele investigatii generale orientate de anamneza urmaresc sa precizeze natura etiologica a aplaziei medulare: toxica, infectioasa, canceroasa. Turnover-ul de fier este o investigatie pretioasa care precizeaza incapacitatea maduvei de a folosi fier si depozitarea acestuia in alte organe.

Esalonarea si efectuarea acestor investigatii sunt in general de resortul laboratoarelor curente de hematologie, care pot sa precizeze un diagnostic corect pentru o mare grupa de anemii, inclusiv in anemiile hemolitice autoimune si prin metode indirecte, chiar de anemii hemolitice prin hemoglobinopatii si enzinopatii. Folosirea de investigatii speciale, cu determinarea duratei de viata, turnover-ul de fier, caracterizarea electroforetica a unei anumite hemoglobine patologice, carenta anumitor enzime eritrocitare, ca si circulatia de vitamina B12 si acid folic sunt resortul laboratoarelor de inalta specialitate. Se recomanda folosirea tuturor esaloanelor de investigatii pentru precizarea unui diagnostic corect in cazuri incerte, inainte de a incepe un tratament cu actiune terapeutica specifica. Terapia nejustificata cu vitamina B12 si cu acid folic, ca si terapia cu cortizonice sau imunosupresive, in anemiile banuite ca autoimune, pot sa denatureze si mai mult diagnosticul.