Distrofii pigmentare : bilirubina (icterul)

Distrofii pigmentare : bilirubina (icterul)

Bilirubina este pigmentul normal al bilei, derivat din hemoglobina, care nu contine fier. Pigmentul este vizibil morfologic cand este prezent icterul (pigmentarea pielii, a mucoaselor sclerelor cand nivelul bilirubinei serice este de peste 2mg% - val.normala 0,5-1mg%). Cu toate ca pigmentul este distribuit in toate tesuturile si fluidele corpului, acumularea este mai evidenta in ficat si rinichi. Instalarea icterului a fost sistematizata in 4categorii patogenice :

• Cresterea bilirubinei neconjugate pe seama hemolizei intravasculare (anemie hemolitica) sau extravasculare (rezorbtia sangelui din hematoame mari, din hemoragia gastrointestinala, infarcte hemoragice) sau eritropoieza neeficienta;
• Cresterea bilirubinei neconjugate prin agresiuni intrahepatice pe seama drogurilor, sepsisului inanitiei
• Cresterea bilirubinei neconjugate datorita scaderii conjugarii hepatocelulare ereditare (sindr.Gilbert, sindr.Crigler-Najjar) sau prin modificari ale glucuromil-transferazei dobandite (icter neonatal, inhibare medicamentoasa - cloramfenicol)
• Leziuni hepatocelulare difuze (hepatita, ciroza) ducand la cresterea secretiei sau excretiei de bilirubina conjugata (colestaza) intra- sau extrahepatic.

Leziunile de staza intrahepatica se impart in :

• Defecte excretorii asociate cu boli hepatice difuze, afectand toate functiile hepatice sau colestaza hepatocelulara (hepatita virala "colangiolitica", hepatita indusa de alcool, agresiuni chimice sau medicamentoase)
• Colestaza legata de modificari in fluxul biliar, neasociata cu boli parenchimatoase sau colestaza "pura" (sindr.Dubin-Johnson, sindr.Rottor, atrezie congenitala sau stricturi de ducte intrahepatice, ciroza biliara "recenta", fibroza chistica de pancreas, medicamente, contraceptice orale, icter de sarcina)

Leziunile de staza pe sistemul canalicular extrahepatic contin : sindr.de litiaza obstructiva, carcinomul de cap de pancreas, carcinomul obstructiv al ductelor extrahepatice sau de papila Vater, stricturile stenozante inflamatorii postchirurgie biliara sau atrezie congenitala de cai biliare extrahepatice.

Morfologic: colestaza intrahepatica (CIH) tinde sa produca leziuni mai putin grave decat colestaza extrahepatica (CEH) Leziuni ale CIH : trombi biliari bruni-verzui, alungiti din capilarele dilatate, proeminente spre centrul lobulilor, insotiti de pic.de bila in hepatocite si uneori in cel.Kupffer. In colestaza "pura"hepatocitele apar initial normale la microscopul optic dupa care se produce o degenerare grasa (citoplasmatica) pe seama retentiei de ac.biliari. Acest aspect poate sa apara si in CEH. Staza biliara canaliculara duce la proliferare intralobulara de ductuli si de ducte biliare portale, uneori insotite de fibroza periportala minima, mimand o ciroza biliara. In contrast cu CIH, CEH induce un model de colestaza care incepe cu distrofia aparatului biliar extrahepatic cu extensia progresiva retrograda a stazei biliare in sistemul de ducte intrahepatice cu proliferarea cel.epiteliale limitante ale ductelor portale si cu o eventuala ingrosare a tesutului fibros inconjurator. Canaliculii sunt destinsi de bila, pigmentul este vizibil in hepatocite si in cel.Kupffer asemanator CIH. Ptr.diferentierea formelor de colestaza este ruptura canaliculelor cu extravazarea bilei producand lacuri biliare inconjurate de hepatocote necrozate.

Staza biliara, predispune la infectii bacteriene ascendente si colangite (acumulari importante intraductale si intraductulare de PMN). Cu toate ca exista o varietate de modalitati de diag : teste hepatice functionale, colecistografie, ultrasonografie, scintigrafie, CT si MRI-scan, ptr stabilirea diag., biopsia este absolut necesara.