Hemofilia
Cauza principala de deces la un pacient cu hemofilie este hemorgaia
intracraniana.Hemofilia este o boala genetica datorata deficitului unui factor
de coagulare.Hemofilia A (deficitul factorului VIII)are loc la 85% din
pacientii cu aceasta b oala ;hemofilia B(deficitul factorului IX) are loc la 14%.Sangerarea
anormala se produce de obicei cand acesti factori au nivele mai scazute de 30%
din valoarea normala.Intr-un studiu de 11 ani a 2500 de pacienti cu hemofilie
3% au avut hemoragii intracraniene.Acestea au fost aproximativ egal distribuite ca hemoragii subdurale,hemoragie
intracerebrala primara si SAH.Majoritatea pacientilor erau tineri si s-au
prezetat,de obicei,la cateva zile dupa un traumatism cranio minor.Intr-o alta
serie localizarile hemoragiei au fost SAH(38%),hemoragii subdurale(30%) si
hemoragie intracerebrala primara(23%).50% din pacienti au avut convulsii reziduale,deficite neurologice
grave sau ambele ;30% au decedat.Terapia se bazeaza pe substitutia prompta
si de lunga durata a factorilor antihemofilici corespunzatori unei hemostaze
corecte.
