MALFORMATIILE CONGENITALE RENALE

MALFORMATIILE CONGENITALE RENALE

A. DE NUMAR

1. Rinichiul unic congenital este consecinta fie a aplaziei, fie a ageneziei renale unilaterale. Aortografia face diferenta dintre ele: in agenezie, de aceeasi parte, lipseste artera renala iar in aplazie exista un rudiment arterial. Rinichiul unic este de forma, dimensiune si functionalitate normale. Diagnosticul diferential trebuie facut cu rinichiul unic chirurgical, care este hipertrofiat compensator si cu rinichiul mut urografic, vizibil insa, prin alte metode imagistice (ecografie, CT, arteriografie renala selectiva).

    Fig. 272 Rinichi unic congenital

2. Agenezia si aplazia renala bilaterala sunt incompatibile cu viata, de la nastere.

3. Rinichii supranumerari pot fi unilaterali sau bilaterali. Sunt de talie mai redusa ca cei normali si au o functie excretorie normala, scazuta sau absenta; au capsula proprie si vascularizatie aparte. Diagnosticul diferential se impune cu rinichii dubli, care constau din prezenta unei mase renale, uni sau bilaterale, cu capsula comuna, cu doua sisteme pielo-caliciale si doua uretere (bifiditate pielo-calicio-ureterala); ureterele sunt duble pe toata lungimea lor sau pot fuziona pe traiect (ureter dublu 'in Y'). Rinichii dubli au o functie excretorie normala.

Fig. 273 Rinichi dubli bilaterali

B. DE MARIME

1. Rinichiul mic congenital (hipoplazic) este redus la scara, proportional, cu sistem pielocalicial miniatural, dar distinct si cu functie excretorie normala. Trebuie diferentiat de rinichiul mic dobandit (pielonefritic, glomerulonefritic, vascular sau hidronefrotic), care este intotdeauna cu o functie excretorie alterata sau abolita, avand si modificarile structurale parenchimatoase si caliciale caracteristice etiologiei respective.

    Fig. 274 Rinichi mic congenital stang

2. Rinichiul mare congenital (hiperplazic) este foarte rar, de regula malformatia fiind bilaterala. Se intalneste la rinichii dubli. Este normofunctional si se va diferentia de alte cauze congenitale sau dobandite de rinichi mare (polichistoza renala, hipertrofia renala compensatorie dupa nefrectomie controlaterala, hidronefroza stadiul I si II).

C. DE FORMA

1. Persistenta lobulatiei fetale este o malformatie asimptomatica, decelabila urografic sau/si arteriografic, in faza nefrografica. Rinichiul are functie excretorie normala. Se va diferentia de alte afectiuni renale cu modificari de contur (boselat), cum ar fi: polichistoza renala, tumorile, pielonefrita cronica, rinichiul multichistic.

2. Rinichiul in potcoava consta din fuziunea rinichilor la nivelul polilor inferiori printr-un istm fibros sau parenchimatos. Rinichii sunt malrotati, avand axul longitudinal inversat (oblic de sus in jos si din afara inauntru). Bazinetele si calicele sunt dispuse in plan frontal sau lateralizate, iar ureterele nasc din mijlocul sau marginea laterala a rinichilor si pot fi comprimate de istmul de fuziune,

Fig. 275 Rinichiul in potcoava

De aceea, la urografie se deceleaza frecvent fie hidronefroza, fie leziuni de tip pielonefritic, sau litiaza renala. Anomalia se poate releva si imagistic, in special prin ecografie si CT.

D. DE SEDIU

1. Malrotatia renala se recunoaste usor deoarece, la urografie, bazinetul este asezat in plan frontal, fie anterior, fie posterior, iar ureterele se formeaza in mijlocul masei renale.

2. Ectopia renala poate fi inalta (rinichiul intratoracic), incrucisata sau joasa (rinichiul ectopic pelvin), uni- sau bilaterala. In ectopia incrucisata rinichiul se dezvolta in partea opusa, de obicei in regiunea lombara inferioara; ureterul incruciseaza coloana vertebrala, orificiul ureteral avand sediul normal la abusarea in vezica urinara.

Urografic, rinichiul prezinta anomalii structurale pielo-caliciale, este deseori hipoplazic si hipofunctional; ureterul este alungit, scurtat sau incruciseaza coloana vertebrala, in functie de tipul ectopiei. Arteriografic, si artera renala este ectopica, corespunzatoare cu gradul ectopiei.

Fig. 276 Ectopie renala stanga incrucisata cu fuziune renala

Cea mai frecventa forma este ectopia pelvina, care trebuie diferentiata de ptoza renala (ureterul are lungime normala, dar este pluricudat, 'in brat de sifon'; artera renala este normal implantata, dar alungita si cu traiect oblic in jos; frecvent se asociaza uropatie obstructiva).

Fig. 277 Ectopie renala pelvina stanga

E. ANOMALIILE DE DEZVOLTARE A PARENCHIMULUI RENAL

1. Chistele renale simple sunt situate in corticala si pot proemina fie spre exteriorul conturului renal, fie spre medulara (chiste parapielice). Sunt rotunde, cu contur propriu, bine delimitate, de dimensiuni variabile (de la 2mm la 10 cm). La urografie, sistemul pielo-calicial este amprentat si dislocat de chiste. Diagnosticul diferential cu cancerul renal sau alte tumori benigne renale este posibil prin arteriografie renala (zone avasculare, cu arterele intraparenchimatoase comprimate si deplasate in afara, in jurul chistelor), ecografie (imagini rotunde, transsonice, cu perete propriu), sau prin CT (formatiuni hipodense de tip lichidian, rotunde, bine delimitate, in corticala renala).

Fig. 278 Chiste renale; dreapta: echografie

2. Diverticulul calicieal este o anomalie parenchimatoasa asimptomatica, care, la urografie, se prezinta ca un plus de substanta de contrast de forma rotund-ovalara, ce se deschide printr-un pedicul ingust intr-o cupa caliciala. Peretii diverticulului si conturul calicelui sunt liniare, regulate, iar umplerea si golirea pungii diverticulare sunt sincrone cu restul sistemului pielo-calicial. In interiorul diverticulului se pot forma microcalcificari. Diagnosticul diferential se face cu caverna tuberculoasa renala (vezi in continuare).

3. Polichistoza renala este o anomalie genetica cu transmitere ereditara autosomal-recesiva, bilaterala, relativ simetrica, ce se asociaza, de obicei, cu alte determinari viscerale (polichistoza hepatica, pancreatica, pulmonara, ovariana), in cadrul unei afectiuni generale numita hamartoza. Intreaga masa renala este inlocuita progresiv de numeroase formatiuni chistice. Boala se depisteaza la maturitate (40-50 ani), in faza de insuficienta renala si hipertensiune arteriala severa. Urografic, rinichii sunt mari, cu contur neregulat, boselat, iar sistemul pielo-calicial este complet distorsionat, cu secretie intarziata, simetric, bilateral. Arteriografic, arterele intraparenchimatoase sunt gracile si distorsionate, circulatia este saraca, in schimb arterele renale sunt normale pana la hil. Aspectele ecografice si CT sunt de asemenea, caracteristice (examenul CT depisteaza mai ales hemoragia intrachistica). Diagnosticul diferential se impune cu rinichiul multichistic, maladie congenitala, dar nu si ereditara, care este frecvent unilaterala (cand este bilaterala, este asimetrica) si in care functia renala nu este afectata; nu exista afectari concomitente multiviscerale; arteriografic, arterele intraparenchimatoase sunt doar dizlocate, dar au calibru si sunt in numar normal.

Fig. 279 Polichistoza renala-computertomografie

4. Rinichiul in burete (maladia Cacchi-Ricci) este o disembrioplazie cu ectazii ale tubilor uriniferi, dilatari chistice, fuziforme la nivelul papilelor medularei renale. Corticala renala este indemna. La radiografia renala simpla se disting microcalcificari renale bilaterale in medulara (in tuberculoza renala calcificarile sunt corticale si grosiere, unilaterale sau bilaterale asimetrice). La examenul urografic dilatatiile tubilor uriniferi pot lua aspect de: penson de barbierit, evantaie, ciorchini, mozaic, buchete de flori si afecteaza ambii rinichi, simetric; excretia substantei de contrast este normala.