Patologia hipotalamo-hipofizara

PATOLOGIA HIPOTALAMO-HIPOFIZARA

1.Diabetul Insipid:

=sindrom poliuro polidipsic care apare datorita scaderii sintezei de arginil-vasopresina la nivelul hipotalamusului sau datorita lipsei de receptivitate de arginil - vasopresina la nivel renal.

Arginil- vasopresina= hormon anidiuretic. E un monopeptid( alcatuit din AA) dintetizat la nivlul hipotalamusului, in nucleii supraoptic si paraventricular

Cauzele diabetului insipid hipotalamic:

-tumoral, postoperator, posttraumatic, idiopatic;

Cauzele diabetului inipid nefrogen:

congenital, medicamentos, (carbonat de litiu), tulb hidroelectrolitice (creste Ca, scade K)

Simptome:

Poliurie >3L pe zi, diureza crescuta zi si noapte

Polidispe secundara poliuriei

Diag diferentiat cu:

-Insuficienta renala

-Diabet zaharat

- Polidipsie primara( boala psihica)

Investigatii de laborator

Poliurie cu densitate urinara scazuta( sub 1005)

Fiziopatlogic:

rinichii au capacitate redusa de concentrare a urinii

admin de antidiuretice determina scaderea diurezei si cresterea densitatii urinare

Testul de deshidratare- important pentru diagnosticul de diabet insipid

Examen imagistic: RMN, CT cerebrala

Sindromul tumoral hipofizar

Semne clinice:

cefalee cu character progresiv

compresia chaise optice=> tulburari de vedere ( hemianopsia bitemporara)

insuficienta hipofizara=> adenomul hipofizar comprima tes hipofizar normal

Acromegalia:

= exces al hprmonilor de crestere ce apare dupa inchiderea cartilajelor de crestere

Cauze:

hipersecretie de hormoni de crestere

tumora hipofizara ce poate determina compresie chiasmatica , insuf hipofizara

Diagnosticul se pune cu intarziere=> sanse mici

Excesul de hormoni de crestere:

-afecteaza toate tesuturile si organelle=> visceromegalie=> cresterea inimii=> HTA apare la 30 % dintre bolnavi

- stimuleaza condrogeneza, osteogeneza, proliferarea tesuturilor moi=> marirea piramidei nazale, prognatism, aparitia tremelor

- nu se realizeaza lucrari protetice fixe la cei cu acromegalie active

IGF1= effect al cresterii hormonilor de crestere

= marker al acromegaiei active

= hormone asemanator insulinei

Complicatiile cardio-vasculare sunt principalele cause de deces;apoplexia hipofizara;

STH=hormone hiprerglicemiant=> 15% dintre bolnavi au si diabet zaharat

La acesti bolnavi poate aparea cancerul de coon

Extremitatile cresc, in primul rand datorita proliferarii tesuturilor moi

Barbatii au hipogonadism( deoarece se comprima celulele gonadotrope) si cresterea n volum a testiculelor si penisului

Bolnavii au frecvnt gusa: cu functie normala hipotiroidism prin compresia celulelor producatoare de TSH / adenomul hipofizar poate produce n exces STH si TSH

Investigatii:

Rx de sa turceasca, CT, RMN, ex fundului de ochi;

Hormnii hipofizei anterioare:

-STH, prolactina, LH, FSH( gonadotropi). TSH, ACTH

Hormonii hipotalamici:

TRH, somatostatina, arginil -vasopresina

ADENOAME HIPOFIZARE SECRETOARE

exces STH

exces prolactina =>sindrom amenoree - galactooree

exces TSH => hipotiroidism de cauza hipofizara

Diagnostic

a)Test de inhibitie

- se administreaza oral 75g glucoza (test de incarcare orala la glucoza)

STH ramane crescut sau scade minimal la cei cu acromegalie

STH ramane normal sau creste putin datorita stressului (h. de stres) la cei fara acromegalie

b)Dozarea prolactinei (creste la 40% dintre bolnavi

c)Scaderea LH , FSH

Tratament

1.tratament chirurgical - se intervine pe cale transfrontala cu scopul de a se extirpa o parte a adenomului hipofizar si se urmareste pastrarea a cat mai mult tesut hipofizar normal

2.radioterapie hipofizara - dazavantajul latentei efectului de durata lunga , are effect tardiv

3.administrare de somatostatin -hormon cu efect inhibitor asupra STH (analogi de somatostatina cu efect prelungit) => reducerea tumorii

4.asocierea diferitelor tratamente - radioterapie hipofizara + administrare de somatostatin

5.pevisomant

PROLACTINOAME

adenoame hipofizare care produc in exces prolactina

in timpul sarcinii cresterea prolactinei este normala asemanator in cazul unei tumori

Manifestari clinice: la femei (amenoree, galactoree, infertilitate), la barbati (impotenta, infertilitate)

Cauze :

1. medicamentoase : Metroclopramid, tratament cu estrogeni si unele antidepresive
2. hipotiroidismul primar de cauza tiroidiana
3. tumori    hipotalamo-hipofizare
4. sarcina

valori normale : femei (<20 mg/ml) , barbati (<25 mg/ml)

Diagnostic

1.test de sarcina

2.se exclude cauza medicamentoasa

3.explorarea tiroidei

- daca se exclud cele 3 => tumora hipotalamo-hipofizara

- Ex.imagistic : RMN, TC

- Ex fundului de ochi

Tratament

1.Medicamentos

- scaderea prolactinei serice

- scaderea volumului prolactinoanelor

- reaparitia fertilitatii

Agonisti ai receptorilor de dopamina

Bromcriptina

Cabergolina

Dopa - inhiba secretia de prolactina

- dozele se cresc progresiv (HTA ortostatica si greturi)

2.Neurochirurgical

3.Tratament insuficientei hipofizare

Sunt radiorezistente => nu se foloseste radioterapia