Tulburari de conducere, disritmii si pacing

Tulburari de conducere, disritmii si pacing

Sistemul de conducere cardiac

În mod normal, impulsul electric la nivel cardiac se formeaza in nodul sinoatrial (NSA) si apoi se propaga prin miocardul atrial la nodul atrio-ventricular (NAV). Perioada refractara a NAV este dependenta atat de voltaj cat si de timp. De aici rezulta incetinirea impulsului de la atrii la ventriculi si capacitatea sistemului de a filtra si elimina batai cuplate, rapide.

Din NAV se formeaza fasciculul His care traverseaza septul interventricular si se imparte in doua ramuri: dreapta si stanga. Ramura dreapta se divide apoi in doua fascicule: anterior si posterior. Unda de depolarizare se propaga prin acestea pana la nivelul fibrelor Purkinje care transporta impulsul prin miocardul ventricular.

Mecanismele disritmiilor si clasificarea clinic

Tahiaritmiile

Exista trei mecanisme electrofiziologice ale aritmiilor cu ritm crescut: (1) reintrarea, (2) automatismul crescut, (3) activitate declansata.

Reintrarea este fenomenul prin care unda electrica "reintra" la nivelul unui tesut prin care deja a trecut. Un impuls electric intra in circuit si coboara pe ambele cai. Daca impulsul ajunge pe una dintre ramuri intr-un moment in care tesutul se afla inca in perioada refractara dupa impulsul anterior, se creeaza un bloc. Daca cea de-a doua cale a iesit din perioada refractara (mai scurta) atunci impulsul se va propaga pe aceasta cale. Unda se poate propaga astfel suficient de lent pe a doua cale incat prima cale sa iasa din perioada refractara si sa permita trecerea retrograda a impulsului care se va intoarce astfel la punctul de plecare generand un circuit de reintrare.

Tipic aritmiile prin reintrare au ritm regulat, debut si sfarsit brusc. În plus, acest tip de aritmie poate fi produs de un stimul electric, cum ar fi o contractie atriala sau ventriculara prematura sau de manevra de pacing si poate fi stopat prin metode diverse de la pacing la cardioversie electrica.

Automatismul inseamna capacitatea unei celule sau grup de celule de a se depolariza spontan. Cand celule din afara NSA sau NAV dezvolta automatism, ele capata potentialul de a supresa NSA daca ritmul cu care descarca impulsuri este mai mare decat cel al NSA. Daca aceste celule se depolarizeaza patologic intr-o maniera repetitiva rezulta o tahiaritmie.

Tahiaritmiile prin automatism crescut au ritm neregulat, debut (accelerare a ritmului) si sfarsit (decelerare a ritmului) progresive (apare asa zisul fenomen de "incalzire" si "racire" in initierea si terminarea paroxismului) si sunt adrenergic sensibile. Spre deosebire de tahiaritmiile prin reintrare, cele prin automatism crescut nu pot fi reconvertite la ritm sinusal prin pacing sau cardioversie electrica.

Activitatea declansata rezulta din oscilatiile mici ale potentialului de membrana in timpul sau dupa repolarizare.

Tahicardiile cu aceste mecanism au caracteristici asemanatoare atat cu cele prin reintrare cat si cu cele prin automatism crescut. De exemplu: pot fi induse sau oprite cu pacing, au debut si sfarsit progresiv si sunt sensibile la catecolamine.

Circuitele de reintrare aparute postoperator pe tesut cicatriceal au fost numite tahicardii atriale prin reintrare (TAR) sau tahicardii incizionale. Se pot forma circuite de reintrare si in jurul NAV rezultand tahicardia atrioventriculara prin reintrare in NAV (TAVRN).

Cele mai comune aritmii prin reintrare la populatia pediatrica sunt cele care implica cai accesorii, conexiuni electrice anormale intre miocardul atrial si cel ventricular de-a lungul NAV. În tahicardiile atrioventriculare prin reintrare in fascicul accesor (TAVRFA) calea accesorie (de obicei aceasta este calea cu perioada refractara mai lunga) si NAV (calea cu perioada refractara mai scurta) reprezinta cele doua brate ale unui circuit de reintrare. Sindromul Wolff-Parkinson-White (WPW) implica o cale accesorie care permite impulsului sa calatoreasca atat antero cat si retrograd.

Tahicardiile prin automatism crescut pot avea originea in oricare dintre segmentele cardiace.

Tahicardia atriala multifocala (TAM) sau tahicardia atriala haotica rezulta din focare atriale multiple care descarca impulsuri in acelasi interval de timp. Automatismul crescut langa NAV da nastere tahicardiei jonctionale ectopice (TJE). În sfarsit unele forme rare de tahicardie ventriculara pot aparea din focare izolate la nivelul fibrelor Purkinje.

Abordarea diagnostica a tahiaritmiilor

O electrocardiograma cu 12 derivatii, inregistrarile telemetrice si monitorizarea Holter sunt necesare pentru a determina mecanismul aritmiei.

O tahicardie cu complexe inguste implica conducerea impulsului prin NAV si fascicul His-Purkinje normale, deci are origine supraventriculara.

O tahicardie cu complexe largi este de presupus a fi de origine ventriculara, dar poate fi o tahicardie supraventriculara cu bloc de ramura, anomalii dependente de ritm sau tahicardie atrio-ventriculara antidromica (ex: WPW).

Relatia dintre complexele atriale si cele ventriculare este importanta pentru determinarea mecanismului aritmiei. Daca raportul unde P / complexe QRS este 1/1, atunci se suspicioneaza TAVRN sau TAVRFA. Tahicardia sinusala poate fi diferentiata de TPAVN sau TAVRFA printr-un ax al undei P intre 0 si 90 grade la un cord normal pozitionat.

Un raport A/V >1 este diagnostic pentru o tahicardie atriala primara, desi si un raport 1/1 este posibil in acest caz.

Daca ritmul atrial este regulat cel mai probabil este vorba de TAR (sau flutter). Un ritm atrial neregulat, cu o unda P de morfologie diferita, unica si cu axul in afara intervalului 0, +90 grade sugereaza tahicardie atriala ectopica. Un ritm atrial neregulat cu trei sau mai multe morfologii diferite de unde P sugereaza TAM.

TJE poate avea conducere AV 1/1 sau disociatie ventriculo-atriala cu captura sinusala ocazionala si ritm ventricular mai mare decat ritmul atrial.

Tahicardiile cu complexe largi trebuiesc presupuse a fi de origine ventriculara pana la proba contrarie. O tahicardie cu complexe largi, disociatie ventriculo-atriala (nu exista nici o relatie intre undele P si complexele QRS) si ritm ventricular mai mare decat cel atrial este tahicardie ventriculara. O tahicardie cu complexe largi si raport A/V: 1/1 poate fi tahicardie ventriculara cu conducere retrograda, tahicardie supraventriculara cu conducere aberanta, tahicardie supraventriculara cu bloc de ramura sau tahicardie paroxistica atrio-ventriculara antidromica.

Bradiartmiile

Rezulta pe de o parte din propagarea anormala a impulsului (prin tulburari de conducere) sau dintr-o disfuntie a nodului sinusal (prin tulburari in formarea impulsului). Pentru a diferentia pe ECG daca bradiaritmia este cauzata de disfunctia nodului sinusal sau de o tulburare de conducere trebuie sa tinem cont de relatia dintre unda P si complexul ORS, precum si de intervalul PR. În cazul in care raportul dintre undele P si complexele ORS este de 1:1, durata intervalului PR este normala si avem ritm atrial, atunci vorbim de disfunctie la nivelul nodului sinusal cu bradicardie sinusala sau bradicardie ectopica atriala.

Daca intervalul PR este alungit atunci vorbim despre bloc AV grad I.

Daca intervalul PR se alungeste progresiv pana cand dispare (lipseste ) un complex ORS, in acest caz blocul AV grad II, Mobitz I (Wenckebach) este prezent.

Daca periodic si/sau intermitent dispare (se pierde) un complex ORS fara alungirea intervalului PR atunci discutam despre bloc AV grad II, Mobitz II.

Blocul AV grad III (bloc cardiac complet) este prezent atunci cand avem disociatie AV (independenta totala a activitatii atriale fata de cea ventriculara ca urmare a blocarii complete a transmiterii impulsului de la atrii la ventriculi) cu o frecventa a complexelor atriale: complexele ventriculare > 1:1 (ritm atrial normal si ritm ventricular normal dar cu cadenta mai lenta).

Diagnosticul pozitiv (specific)

Cea mai frecventa tahicardie prin reintrare la copii este TAVR (tahicardie atrioventriculara prin reintrare), care include atat participarea atriului cat si a ventriculului in circuitul de reintrare. TAVR utilizeaza cai accesorii si include sindromul WPW, tahicardie ortodromica mascata de canalele/traseele de bypass ai tahicardiei atrioventriculare prin reintrare in NAV (TAVRN).

Daca TSV este nediagnosticata se poate dezvolta insuficienta cardiaca congestiva, manifestata prin tahipnee, diaforeza, paloare si letargie. Copiii mai mari pot prezenta simptome precum palpitatii, dureri toracice, dureri abdominale si ameteli. Sincopa poate aparea daca frecventa cardiaca este suficient de rapida pentru a afecta umplerea diastolica, ducand la hipotensiune arteriala si hipoperfuzie cerebrala. Sindromul Wolff - Parkinson - White (WPW) este caracterizat de un interval PR scurt si unda delta, ce reprezinta preexcitarea ventriculara inainte de activarea normala a nodului AV si a sistemului His - Purkinje. TSV poate fi ori tahicardie ortodromica reciproca (sub nodulul AV si deasupra caii accesorii) ori tahicardie reciproca antidromica (sub calea accesorie si deasupra nodulului AV). Pacientii cu WPW au risc crescut de a dezvolta FbA si ulterior moarte subita.

Scopul acestei terapii pentru faza acuta a tahicardiei atrioventriculare reciproce este de a opri circuitul de reintrare si de a restaura ritmul sinusal.

Pacientul care se prezinta in stare de soc ar trebui sa fie tratat respectand pasii de resuscitare ABC (asigurarea libertatii cailor aeriene superioare, respiratia si circulatia). Daca abordul vascular nu poate fi usor obtinut si/sau pacientul este in stare extrema atunci cardioversia directa este indicata. Cardioversia sincronizata ar trebui sa fie efectuata cu o doza de energie de 0.5 - 1 J/kg. Doza poate fi dublata pana la maximum de 6 J/kg, pana cand tratamentul este eficient.

La pacientul acut, dar stabil cu TAVR, prima linie de terapie o reprezinta Adenozina. Aceasta se interpune rapid in circuitul de reintrare la nodul AV. Datorita timpului scurt de injumatatire, Adenozina ar trebui administrata printr-un cateter intravascular cu diametrul cat mai mare posibil, plasat cat mai aproape de inima.

Digoxinul este eficient si util la pacientii cu functie miocardiaca scazuta, dar poate dura mai multe ore pana atinge nivelul seric pentru a furniza cardioversia farmacologica. Alte medicamente i.v. folosite la pacientul in stare acuta includ betablocantii (ex. esmolul), procainamida si amiodarona. Aceste medicamente ar trebui utilizate cu precautie deoarece toate au efect introp negativ. Alte modalitati terapeutice includ pacingul transesofagian si manevrele vagale. Pentru adolescenti si copiii mari, manevrele vagale includ manevra Valsalva si masajul carotidian.

La sugari o punga de gheata la nivelul central al fetei determina frecvent oprirea TSV. În timp ce blocantele canalului de calciu reprezinta un tratament important pentru TSV la adulti, ele sunt contraindicate la copiii mici, in special la cei mai mici de un an sau la cei carora li se administreaza betablocanti.

Colapsul hemodinamic si moartea subita au fost raportate la copiii tratati cu Verapamil.

Digoxinul si blocantele canalului de calciu sunt contraindicate la pacientii cu WPW, deoarece acestea pot spori conducerea anterograda de-a lungul caii accesorii si permit un raspuns ventricular mai rapid in timpul fibrilatiei sau flutterului atrial.

Pentru TSV refractara la prima linie terapeutica reprezentata de Adenozina sau cardioversie, Amiodarona sau alti agenti precum flecainida, procaininamida, sotalolul, verapamilul pot fi de asemenea utilizate. O modalitate terapeutica din ce in ce mai populara pentru TSV este cateter ablatia, folosind fie energie de radiofrecventa, fie crioenergie. Flutterul atrial la copii este rar, el poate aparea in viata intrauterina sau in perioada de nou nascut. Cand defectele cardiace congenital coexista cu disritmia, ecocardiografia este recomandata pentru a exclude cel mai frecvent defectul septal atrial, anevrismul de sept atrial sau anomalia Ebstein. Circuitul de reintrare a flutterului atrial la copii este de obicei limitat la atriul drept. ,,Dintii de ferastrau" caracteristici flutterului sunt de obicei prezenti in derivatiile II, III, aVF. Frecventa atriala poate ajunge la > 400 bat/min. Blocul AV cu conducere 2:1 rezulta la o frecventa ventriculara ≥ 200 bat/min. Flutterul atrial la nou nascut este convertit la ritm sinusal cu medicamente, pacing transesofagian sau cardioversie. Arsenalul terapeutic include administrarea i.v. de digoxin, procainamida, amiodarona si sotalol. Procainamida ar trebui sa fie utilizata in asociere cu digoxinul, deoarece procainamida poate incetini rata flutterului, rezultand de cele mai multe ori conducere AV mai rapida. Digoxinul este utilizat pentru a creste gradul blocului AV.

Flutterul atrial la pacientii care au suportat interventii chirurgicale pentru boli congenitale cardiace se refera la tahicardia reintranta intraatriala (TRIA) sau la tahicardia atriala incizionala pentru a sublinia diferentele fata de flutterul atrial tipic. Interventiile chirurgicale care predispun pacientul la TRIA sunt in general interventii la nivelul atriului, incluzand repararea defectului septal atrial, procedurile Senning sau Mustard pentru transpozitia de vase mari si tehnica Fontan pentru ventriculul unic. Frecventa atriala in TRIA variaza considerabil intre 150 - 450 bat/min, cu conducere variabila spre ventriculi. Simptomatologia este dependenta de rata de raspuns ventricular si de functia miocardica. Un raspuns ventricular rapid poate duce la palpitatii, sincopa si moarte subita. O rata de raspuns ventricular mai lenta poate duce la aparitia fatigabilitatii progresiv crescande precum si la aparitia intolerantei la exercitii fizice, in special la pacientii cu interventie Fontan, deoarece sincronizarea AV poate fi cruciala pentru mentinerea unui debit cardiac adecvat. În cazul in care rata de raspuns a ventriculului este suficient de lenta, pacientul poate fi asimptomatic.

Înaintea oricarei incercari de conversie a TRIA in ritm sinusal, prezenta unui trombus atrial trebuie sa fie exclusa, ceea ce necesita de obicei ecocardigrafie transesofagiana, mai ales la copiii mai mari si adolescenti, deoarece fereastra transtoracica poate fi inadecvata pentru a vizualiza un tromb intraatrial. Tratamentul de urgenta include medicamente antiaritmice, pancingul transesofagian si cardioversia. Printre medicamentele care au inregistrat rezultate benefice in aceasta situatie sunt incluse procainamida, propafenona, amiodarona si sotalolul. Un agent care incetineste conducerea nodului AV, cum ar fi Digoxinul ar trebui sa fie utilizat in asociere cu un antiaritmic din clasa IA cum ar fi procainamida.

Tahicardia atriala ectopica (TAE) sau tahicardia atriala prin automatism, apare dintr-un singur focar de automatism crescut, situat in atriu. Rata de descarcare a centrului ectopic este mai rapida decat cea a nodului sinusal, depasind activitatea normala a nodului sinusal. Frecventa cardiaca poate varia de la 130 - 210 bat/min. la copii si adolescenti si poate ajunge la 300 bat/min la sugari. Blocul AV poate aparea in timpul tahicardiei dar poate opri tahicardia atriala. TAE este asociata cu conditii care au ca rezultat dilatarea atriala, cum ar fi regurgitarea la nivelul valvelor AV si chirurgia atriala (postoperator). În plus, aceasta aritmie a fost asociata cu cardiomiopatia cronica si miocardita. În timp ce unele cazuri de TAE se rezolva spontan altele necesita tratament cronic.

Tahicardia atriala multifocala (TAM) sau ritmul atrial haotic este rar si provine din focare multiple de automatism crescut situate in atriu. TAM poate fi confundata cu fibrilatia atriala din cauza ritmului neregulat si a morfologiei variate a undei P.

Tratamentul unei TSV prin automatism include scaderea ratei de raspuns ventricular prin incetinirea conducerii AV si scaderea automatismului focarului sau focarelor anormale. Blocantele canalelor de calciu nu ar trebui folosite la copii < 1 an. Betablocantii care se opun stimularii adrenergice a focarului ar putea fi de ajutor suprimand tahicardia. Medicamente precum procainamida, flecainida si propafenona actioneaza prin scaderea automatismului si prin prelungirea perioadei refractare. Medicamente precum amiodarona si sotalolul pot incetini conducerea de-a lungul intregului miocard, inclusiv prin focarul anormal. Ablatia prin radiofrecventa a focarului ectopic a devenit un mijloc eficient de a vindeca TAE si este tratamentul de ales in cazul disritmiei refractare la tratament medicamentos.

Tahicardia jonctionala ectopica (TJE) apare ca rezultat al automatismului crescut in regiunea nodului AV. TJE este caracterizata prin complexe inguste cu disociere AV si o frecventa ventriculara mai mare decat cea atriala. TJE apare de asemenea in perioada postoperatorie imediata, dupa o interventie chirurgicala pentru boli cardiace congenitale. TJE postoperatorie este de obicei tranzitorie si dureaza de obicei pana la 72 de ore. În ciuda naturii sale autolimitate TJE postoperatorie poate provoca instabilitate hemodinamica semnificativa. Asocierea dintre functia miocardica deprimata postoperator, frecventa cardiaca de 250 bat/min, pierderea sincronizarii AV poate deteriora semnificativ functia cardiaca. TJE postoperatorie poate aparea dupa interventia chirurgicala pentru repararea defectului septal ventricular. Pentru TJE congenitala, digoxinul poate incetini frecventa cardiaca si poate sustine functia cardiaca normala. Deseori, o a doua linie de tratament este necesara, caz in care amiodarona este suficienta. Terapia antiaritmica poate conduce la disfunctia nodului sinusal situatie in care se impune un stimulator cardiac. Terapia prin ablatie este rezervata pentru cazurile cele mai rezistente de TJE din cauza riscului crescut de a dezvolta bloc AV. TJE postoperatorie poate fi tratata cu amiodarona. Digoxinul si procainamida pot fi rar utilizate ca si medicatie de linie a doua. Alte masuri de control includ controlul febrei, hipotermie cu temperatura de baza de 35 grade si sedare. Pacing AV secvential pentru a restabili sincronizarea AV asociat cu pacing ventricular pentru a reduce efectiv frecventa cardiaca au fost folosite pentru a imbunatati debitul cardiac. Orice ritm cu complexe largi ar trebui sa fie considerat de origine ventriculara. Este inadecvat sa se foloseasca frecventa cardiaca pentru a stabili daca ritmul este de origine supraventrivulara sau ventriculara.

În cele din urma, in cazul interventiilor chirurgicale in sfera cardiaca din pediatrie in care apare pe ECG complexul QRS cu durata prelungita, de obicei, se asociaza un bloc de ramura dreapta si este foarte dificil sa se stabileasca mecanismul ce determina complexele largi tahicardice dupa chirurgia bolilor cardiace congenitale. Complexul ORS ar trebui sa aiba durata prelungita in TV, dar aceasta poate fi subtila la copiii foarte mici, deoarece durata ORS variaza cu varsta. În plus TV prezinta, de obicei, disocierea undelor P si complexelor ORS, complexe ORS care apar intr-un ritm mai rapid. Cu toate acestea copiii pot avea conducere retrograda la nivelul nodului AV in timpul TV rezultand unde P (inversat) cu relatie 1:1. Daca nu este posibil sa se determine pe ECG relatia dintre unda P si complexul QRS poate fi de ajutor inregistrarea activitatii atriale cu un cateter electrod transesofagian sau cu un pacing plasat temporar la momentul interventiei chirurgicale.

Pacientul cu aritmie ventriculara poate fi asimptomatic sau poate prezenta cardiomiopatie sau chiar stop cardiac. TV la pacientii pediatrici poate aparea in urma interventiei chirurgicale reparatorii, miocarditei, cardiomiopatiei. Unele complexe largite pot aparea ca urmare a efectelor farmacologice sau metabolice marcate asupra sistemului de conducere normal. Desi este necesar ca in managementul complexelor largi sa ne gandim la o aritmie ventriculara, nu ar trebui sa fie trecute cu vederea si etiologia noncardiaca (ex. hipoxia). Mecanismele prin care apar aritmiile ventriculare sunt aceleasi ca cele care au determinat arimiile supraventriculare: reintrare, automatism crescut si activitate declansata. Pacientul trebuie sa fie intotdeauna evaluat intai pentru semnele clinice de perfuzie adecvata si stabilitate hemodinamica. Extrasistola ventriculara (unica) nu este mai putin frecventa la copii, fiind de obicei benigna la pacientul cu o inima normala structural, inclusiv la pacientii care au     focar ectopic ventricular cu tendinta la bigeminism sau trigeminism. Desi aceste modele pot genera o frecventa relativ mare de batai ectopice, pacientii nu trebuie tratati diferit in functie de absenta bolii cardiace subiacente. Pe de alta parte pacientul poate fi subtil compromis chiar si de o singura extrasistola ventriculara daca umplerea ventriculara este defectuoasa. Atunci cand o tahicardie este cu complexe largi, neregulate, ea apare cu un debut progresiv si tot astfel inceteaza si daca nu raspunde la cardioversie, un mecanism prin automatism ar trebui suspectat.

Pacientii cu TV prin automatism pot fi tratati fie cu terapie medicala pentru a suprima focarul,     terapie curativa cu ablatie prin cateter. Scopul terapiei este de a suprima activitatea focarului ce controleaza fecventa cardiaca ce determina tahicardia. Betablocantii si Verapamilul pot fi foarte eficienti si au avantajul de a fi asociati cu efecte secundare reduse. Pacientii cu tetralogie Fallot, stenoza aortica, stenoza pulmonara, defect septal ventricular au o frecventa mai mare de a prezenta complexe ventriculare premature si un grad mai mare de focar ectopic ventricular fata de populatia generala.

Cardiomiopatia aritmogenica a ventricului drept este o alta cauza, mai putin comuna de TV la tinerii aparent sanatosi, care este considerata a fi o cauza recunoscuta de moarte subita. TV tipica asociata are de obicei morfologia unui bloc de ramura stanga. Cardiomiopatia implica dilatarea anevrismala si diskinezia ventriculara dreapta. RMI cardiac a devenit principala metoda de identificare a majoritatii malformatiilor anatomice cardiace. Pacientii cu cardiomiopatie hipertrofica reprezinta un alt grup cu boala miocardica care este predispus la aritmii ventriculare. Obstructia caii de iesire de la nivelul ventriculului stang (stenoza aortica) poate duce la aritmii ventriculare, datorita insuficientii coronariene si a ischemiei miocardice.

Desi tumorile cardiace sunt rare, ele sunt o sursa de aritmii ventriculare prin automatism. Rabdomiosarcoamele sunt cele mai frecvente tumori cardiace la copii si adolescenti si sunt de obicei intalnite la cei care au scleroza tuberoasa.

Sindromul QT alungit este asociat cu sincopa, stop cardiac, pierderea auzului, sdr. Timothy, sdr. Andersen si moarte subita. Aceasta simptomatologie se datoreaza TV polimorfe, torsadei varfurilor, care apare ca urmare a unei perioade refractare prelungite si a unei vulnerabilitati crescute "R pe T". Anomaliile electrice pot aparea in urma unei patologii congenitale ereditare sau datorita unor tulburari metabolice dobandite si datorita administrarii unor medicamente. Daca simptomul de prezentare este convulsia toti pacientii ar trebui sa aiba un ECG screening. Alte modificari pe ECG pot fi: bradicardie, bloc AV, morfologie anormala a undei T, unde U proeminente, unda T alternanta. Terapiile eficiente includ pacing pentru bradicardie, isoproterenol in pev pentru a evita pauza compensatorie dependenta de episoadele de aritmie ventriculara, lidocaina, magneziu si betablocanti. Tratamentul pe termen lung este reprezentat, de obicei, de betablocante, mexiletine, implantarea unui stimulator cardiac precum si luarea in considerare a unui defibrilator. Este la fel de important sa se evite stimularea cardiaca si medicatia cunoscuta de a alungi intervalul QT, cum ar fi unele medicamente antiaritmice, medicamentele psihotrope, eritromicina si multe alte medicamente antifungice. Este important sa efectuam screening-ul tuturor membrilor familiei deoarece prezenta sdr QT prelungit poate fi o aritmie amenintatoare de viata.

TV polimorfa trebuie diferentiata de cea monomorfa si, in general, este mai putin tolerata. Torsada varfurilor este recunoscuta ECG prin caracteristica sa de a prezenta oscilatii pozitive si negative ale complexului QRS in jurul liniei izoelectrice - "puncte rasucite". Pacientii ce prezinta torsada varfurilor trebuie pentru inceput sa nu mai primeasca medicamente care pot da aceasta complicatie si apoi corectate tulburarile metabolice ce determina torsada varfurilor. Tratamentul medical ar trebui sa includa suplimentarea cu magneziu, betablocante si lidocaina. Desi aparent contraintuitiv, isoproterenolul poate fi benefic prin efectul direct de scurtare a perioadei de repolarizare a miocardului si prin cresterea frecventei cardiace poate evita perioada de pauza dependenta de aritmii. Pacientii care au suferit un episod TV polimorfa cu compromitere hemodinamica in ciuda terapiei medicale corecte pot fi candidati pentru suport circulator cu oxigenare membranara extracorporeala.

Aritmiile ventriculare pot aparea in orice conditii care pot fi asociate cu inflamatii miocardice, ischemii, infarct si miocardite, cum ar fi cardiomiopatia dilatativa; hipoperfuzie coronariana, cum ar fi boala Kawasaki; anomalii coronariene; hipertensiune pulmonara; boli neuromusculare; miopatii generalizate; sepsis; hipertensiune severa de lunga durata. Pacientii cu boli neuromusculare, cum ar fi distrofia musculara Duchene par sa aiba mai multe focare ectopice, pe masura ce forta musculara a muschilor scheletici si a miocardului scade. Pacientii cu distrofie musculara Becker nu par sa prezinte o corelatie similara. Aritmiile ventriculare pot sa apara la pacientii cu distrofie miotonica. Srd. Rett este o tulburare neurologica asociata cu moarte subita. Diagnosticul este pus frecvent la varsta scolara si la adolescentii de sex feminin, care au adesea tulburari de repolarizare, inclusiv sdr. de QT prelungit, care par sa se coreleze cu severitatea bolii neurologice.

Cauze sistemice de aritmie ventriculara:

Modificarile hiperpotasemiei pe ECG: interval PR prelungit, complex QRS largit, interval QT prelungit. Modificarile ECG corespunzatoare hiperpotasemiei raspund cu promptitudine la tratamentul imediat cu calciu, bicarbonat de sodium, glucoza/insulina.

Managementul medical al aritmiei ventriculare este de obicei prima optiune terapeutica. Cardioversia electrica sincronizata directa poate fi folosita pentru a trata o aritmie ventriculara sau o aritmie cu complexe largi cu un model electric organizat. În cazul in care ritmul este fara puls sau dezorganizat si complexele ORS distincte nu pot fi recunoscute de catre defibrilator, defibrilarea asincrona trebuie aplicata imediat.

Bradicardia ca urmare a DNS (disfunctia nodului sinusal) poate duce la bradicardie sinusala, bradicardie jonctionala, bradicardie atriala ectopica si pauze sinusale. Bradicardia poate fi, de asemenea, datorata tulburarilor de conducere AV (bloc AV grad I, II, III). Bradicardia sinusala poate rezulta din tonusul vagal crescut, hipoxie, ischemie, disfunctii ale sistemului nervos central cu presiune intracraniana crescuta, hipotiroidism, hipotermie, intoxicatii medicamentoase (digoxin, betablocanti, blocanti ai canalelor de calciu) si inainte de o interventie chirurgicala atriala. Aceasta este definita ca FC < 100 bpm la nou - nascut si < 60 bpm la copil.

Manifestarile clinice ale DNS sunt reprezentate de bradicardia sinusala pronuntata, incompetenta cronotropica indusa de efort si pauze sinusale (> 2,5 - 3 sec in stare de veghe, dependente de varsta). Cand episoadele de bradicardie sunt asociate cu TSV sau flutter atrial sau fibrilatie atriala situatia este frecvent denumita ca sindrom "tahi - bradi". DNS are cauze intrinseci, incluzand cardiomiopatia, miocardita, trauma, ischemia si infarctul. La pacientii pediatrici, o cauza frecventa de DNS simptomatica este interventia chirurgicala prealabila pentru bolile chirurgicale de cord, mai ales operatia de switch atrial, procedura Fontan si repararea defectului septal atrial. DNS de natura extrinseca rezulta, de obicei, din mecanisme vegetative, ca sincopa vasovagala, hipersensibilitatea sinusului carotidian si medicamente cardioactive. Tratamentul DNS simptomatice este plasarea unui pacemaker atrial.

Anomaliile de conducere AV pot fi descrise in functie de localizarea blocului la nivelul tesutului excitoconductor sau de aspectul observat pe ECG. Blocurile de gradul I rezulta din incetinirea conducerii la nivelul nodului AV si ocazional la nivelul atriului sau in reteaua Purkinje. Blocul poate fi datorat cresterii tonusului vagal, administrarii de digoxin si betablocante, miocarditelor virale, bolii Lyme, hipotermiei, anomaliilor electrolitice, MCC, reumatismului articular acut sau cardiomiopatiilor.

Blocul AV grad I este caracterizat prin prelungirea intervalului PR, ritmul este regulat si isi are originea in nodul sinusal, complexul QRS fiind de morfologie normala. Un bloc AV gradul I ca eveniment izolat nu necesita investigatii si tratament dar poate fi manifestarea subclinica a unei boli cardiace sau a unei tulburari de conducere.

Blocul AV grad II reprezinta incapacitatea impulsului atrial de a traversa nodul AV si sistemul de conducere infranodal ceea ce duce la absenta raspunsului ventricular.

Blocul AV grad II, Mobitz I sau cu perioada Wenckebach este definit ca prelungirea progresiva a intervalului PR urmata de o unda P neasociata unui complex QRS.

Blocul AV grad II, Mobitz II este definit ca absenta intermitenta a conducerii atrioventriculare fara prelungirea progresiva prealabila a intervalului PR. Aceasta conditie este intodeauna patologica si poate progresa catre un bloc complet. Blocul AV grad II cu frecvente unde P neconduse poate fi asociat cu compromiterea statusului hemodinamic si se trateaza cu implantarea unui pacemaker.

Blocul AV cu rata AV fixa reprezinta disritmia in care unde P secventiale nu sunt asociate cu complex QRS si natura repetitiva determina un aspect al blocului de 2:1, 3:1, 4:1. În aceste situatii poate exista un interval PR normal condus si un complex QRS usor prelungit.

Blocul AV grad III reprezinta incapacitatea totala a impulsului atrial de a se propaga la nivelul ventriculilor. Pe ECG se observa disociatie atrioventriculara. Frecventa atriala este mai mare decat frecventa ventriculara, ritmul atrial si frecventa atriala fiind normale pentru varsta. Daca la nivelul nodului AV apare un ritm de scapare (ritm jonctional), complexele QRS sunt scazute; daca ritmul de scapare apare distal la nivelul retelei Hiss sau Purkinje complexele QRS sunt largite (ritm idioventricular). Blocul AV complet poate fi congenital sau dobandit. Blocul AV complet congenital poate fi asociat cu L - transpozitia de vase mari (transpozitie de vase mari congenitala corectata), sindromul de heterotaxie (izomerie atriala stanga), defect de canal atrioventricular sau LES matern. Blocul cardiac complet datorat unei boli de colagen a mamei apare din cauza trecerii transplacentare a anticorpilor materni. Fatul sau nou-nascutul cu bloc AV complet congenital poate dezvolta hidrops fetal. Cea mai frecventa cauza de bloc AV complet, tranzitor sau permanent dobandit este chirurgia cardiaca in proximitatea noduluil AV. Alte cauze de bloc AV complet dobandit include cardiomiopatia si boala Lyme.

Tratamentul tulburarilor de conducere atrioventriculare

Bradicardia sinusala:

nu este necesar nici un tratament atata timp cat functia cardiaca se mentine normala;

tratamentul bradicardiei sinusale ce determina modificari hemodinamice semnificative:

o      pozitia Trendelenburg (pacientul in decubit dorsal cu extremitatea cefalica coborata in raport cu pelvisul si picioarele);

o      expansiune volemica;

o      tratament medicamentos:

agenti anticolinergici:

ATROPINA: 0,02 - 0,04 mg/kg (maxim: 1-2 mg)

agonisti beta adrenergici si activatori ai adenilatciclazei:

ISOPROTERENOL(IZOPRENALINA): PEV 0,01 - 2 mcg/kg/min

EPINEFRINA: bolus i.v. 0,01 - 0,5 mg/kg

PEV 0,1 - 0,5 mcg/kg/min

glucagon

o      anticorpi digoxin - specifici (fragmente Fab) - intoxicatia cu digoxin;

o      pacing temporar transcutanat sau transvenos.

Bloc AV grad I

nu este necesar nici un tratament.

Bloc AV grad II Mobitz I:

nu este necesar nici un tratament.

Bloc AV grad II Mobitz II si blocul AV grad III (bloc cardiac complet) - sunt considerate intotdeauna patologice:

daca copilul cu bloc cardiac complet este instabil hemodinamic:

o      urgenta: pacing temporar transcutanat sau transvenos;

o      de intretinere: pacing permanent transvenos sau epicardiac poate fi controlat de pacing cu comanda ventriculara sau comanda AV secventiala;

Bradicardia sinusala in urgenta poate fi tratata cu Isoproterenol si cu pacing temporar.

Plasarea temporara a sistemului de fire de pacing atrial si ventricular este o practica standard in cadrul chirurgiei cardiotoracice ce include bypass-ul cardiopulmonar. Firele de pacing temporar sunt folosite la pacientii cu disfunctie a nodului sinusal si la cei cu bloc AV pentru inregistrarea activitatii electrice atriale in scop diagnostic si pentru pacing cu overdrive pentru oprirea tahiaritmiilor prin reintrare. Stimulatoarele cardiace temporare pot fi configurate pentru fiecare camera in parte (unicameral) sau pentru cate doua odata (bicameral). Denumirea (terminologia) standard este folosita pentru a descrie functia si programul pacemaker-ului. Primele trei litere ale programului se refera in ordinea urmatoare astfel: camera de initiere a impulsului (the chamber paced), camera care receptioneaza (primeste) impulsul (the chamber sensed), raspunsul la impulsul receptat. Literele a patra si a cincea releva optiuni avansate de programare la stimulatoarele cardiac permanente. De exemplu pacemaker-ul VVI: V - pacing ventricular, V - sensing ventricular; la cerere receptioneaza activitatea ventriculara, I - activitatea ventriculara inhiba pacemaker-ul, prevenindu-se astfel fenomenul R pe T.

Cod peacemaker (potrivit Societatii Nord-Americane si Britanice de Pacing si Electrofiziologie)

VOO - excitarea ventriculului, fara percepere

VVI - stimuleaza ventriculul, receptioneaza activitatea ventriculara, activitatea ventriculara inhiba peacemakerul

AAI - stimuleaza atriul, receptioneaza activitatea atriala, activitatea atriala inhiba pacingul

VAT - stimuleaza ventriculul, receptioneaza activitatea atriala, activitatea atriala este trigger pentru stimularea ventriculara

DVI - stimuleaza ambele camere (atriu si ventricul), sesizeaza numai activitatea ventriculara, activitatea ventriculara inhiba stimularea atriala si ventriculara

VDD - stimuleaza numai ventriculul, receptioneaza activitatea atriala si ventriculara

DDD - stimuleaza si receptioneaza ambele camere, activitatea atriala declanseaza stimularea ventriculara

DDI - stimuleaza si sesizeaza ambele camere, activitatea atriala nu este condusa, protectie pentru tahiaritmia atriala

Contractia mecanica a ventriculilor este mai eficienta atunci cand depolarizarea apare de-a lungul cailor normale de conducere ale sistemului His - Purkinje cu sincronizare AV. Presarcina crescuta ca rezultat al contractiei atriale la finalul diastolei ventriculare imbunatateste debitul cardiac. De exemplu la pacientii cu bradicardie sinusala si conducere AV normala, pacing - ul atrial este de departe mai eficient decat pacing-ul ventricular ca urmare a mecanismului important de contractilitate ventriculara precum si a interactiunii interventriculare. În mod similar la pacientii cu bloc AV, pacing-ul bicameral este superior pacing-ului ventricular datorita sincronizarii AV pentru mentinerea debitului cardiac.

Deoarece sistemul de fire al pacemaker-ului temporar se deterioreaza intr-o perioada scurta de timp, pragul de stimulare al contractiei miocardice (cantitatea de curent minima - amperi necesara pentru depolarizarea camerei respective a inimii) si pragul de percepere trebuie sa fie verificate zi de zi iar stimulatorul cardiac trebuie setat la o valoare egala cu de 2-3 ori valoarea pragului.

Medicamentele antiaritmice:

Pentru copiii admiti in Unitatile de Terapie Intensiva in scopul initierii tratamentului antiaritmic este necesara administrarea medicamentelor de cel putin 5 ori timpul de injumatatire necesar sa atinga nivelul farmacologic de echilibru cu exceptia situatiei in care o doza de incarcare a fost administrata. În acest interval de timp familiile pot fi educate/consiliate cu privire la semnele si simptomele de aritmie si care este doza corespunzatoare de administrat.

Clasificarea Vaughn Williams a medicamentelor antiaritmice este bazata pe efectele farmacologice asupra fazelor potentialului de actiune ale celulelor cardiace. Medicamentele sunt clasificate in patru clase majore, care la randul lor pot fi impartite in subclase.

Clasificarea medicamentelor antiaritmicelor dupa Vaughn Williams

Clasa IA:

Medicamentele din aceasta clasa prezinta risc de proaritmie, cu agravarea aritmiei deja existente sau dezvoltarea unei noi aritmii atriale si ventriculare, inclusiv torsada varfurilor. Lidocaina a fost folosita pentru tratarea aritmiilor cu centru ectopic ventricular, TV, FbV. Acesta poate fi de asemenea util in tratamentul de urgenta al arirmiilor care apar in asociere cu sdr. QT prelungit (torsada varfurilor). Lidocaina nu are nici un efect semnificativ asupra sistemului nervos autonom, iar proaritmia este un efect advers rar intalnit.

Medicamentele din aceasta clasa au un potential relativ ridicat pentru proaritmie. Aceata poate conduce la stop cardiac sau chiar deces in special la pacientii cu boli cardiace preexistente.

Clasa II:

Medicamentele din aceasta clasa sunt administrate pentru a trata aritmiile caracterizate de automaticitate anormala, in special cele care sunt determinate de catecolamine. În plus, acestea pot fi folosite pentru a trata tahicardia de reintrare prin prevenirea batailor cardiace premature care actioneaza ca evenimente de initiere sau prin afectarea conducerii nodului AV cand respectiva structura face parte din circuitul de aritmie.

Clasa III:

Medicamentele din aceasta categorie prelungeste durata potentialului de actiune.

Amiodarona a fost incadrata in protocoalele de tratament pentru suportul cardiac avansat a bolnavilor dupa defibrilarea si administrarea de epinefrina pentru TV instabila A si FbV. Este, de asemenea, principalul agent antiaritmic pentru tahicardia ectopica joctionala. Sotalolul este utilizat in situatii similare ca si Amiodarona dar prezinta avantajul instalarii mai rapide a mecanismului de actiune (debut mai rapid) si a unei durate scurte de actiune.

Clasa IV:

În special Verapamilul este utilizat cel mai frecvent in practica pediatrica pentru tratamentul aritmiilor. Pacientii cu sdr. WPW nu ar trebui sa primeasca tratament cronic cu Verapamil, in timp ce conducerea prin calea accesorie poate fi sporita, conducerea prin nodul AV poate fi incetinita in special in timpul tahicardiilor atriale. Diltiazemul este utilizat frecvent pentru controlul frecventei ventriculare din timpul tahicardiei atriale rezultata din blocarea conducerii la nivelul nodului AV. Blocantele canalului de calciu sunt utilizate pe scara larga in terapiile pe termen lung ale hipertensiunii pulmonare, iar Nipedipina este de preferat la acesti pacienti intrucat are un efect redus asupra nodului sinusal, nodului AV si contractilitatii cardiac. Datorita potentialului sau de vasodilatatie periferica, Nifedipina este utilizata pentru tratamentul de urgenta al hipertensiunii arteriale.

Digoxinul este o glicozida tonicardiaca ce este utila atat pentru tratamentul aritmiilor cat si pentru tratamentul insuficientei cardiace congestive. Este folosita de asemenea pentru a obtine un control al frecventei ventriculare in timpul tahicardiei atriale. Digoxinul poate fi utilizat pentru tahicardia atriala, fibrilatia atriala, extrasistole atriale, bloc AV. Digoxinul nu trebuie utilizat la pacientii cu sdr. WPW datorita capacitatii sale de a bloca nodul AV, precum si capacitatii de a reduce perioada refractara efectiva a caii accesorii si de a spori, probabil, conducerea anterograda de-a lungul conexiunii accesorii din timpul unei tahicardii atriale. Concentratiile toxice pot conduce la cresterea automatismului si a aritmiilor declansate.

Toxicitatea Digoxinului se poate manifesta in aproape toate tipurile de aritmie, dar dezvoltarea aritmiilor reprezinta un indicator tardiv de instalare a toxicitatii (situatie in care medicamentatia ar trebui oprita). Tulburarile electrolitice serice ar trebui sa fie corectate, in timp ce aritmiile atriale si ventriculare pot fi tratate cu Fenitoin sau Lidocaina. Atropina si/sau instalarea unui pacemaker temporar pot fi utilizate pentru a trata bradicardia ori blocul AV. Fragmente Fab de anticorpi digoxin specifici pot fi utilizate pentru a lega Digoxinul si pot fi cu atat mai mult folosite in situatiile de toxicitate potential amenintatoare de viata.

Adenozina este utila pentru TSV produsa prin mechanism de reintrare. Adenozina va opri circuitul de reintrare prin blocarea brusca a nodului AV, in timp ce tahicardia atriala persist cu blocarea nodului AV, rezultand astfel un raspuns ventricular la aritmia atriala < 1:1.

Efectul Adenozinei este de scurta durata in timp ce medicamentul este metabolizat rapid cu un timp de injumatatire sub 10 secunde. Cafeina si Metilxantinele produc antagonism reversibil si sunt competitive prin intermediul receptorul specific al Adenozinei, necesitand astfel doze crescute de Adenozina pentru obtinerea unui efect clinic. Pacientii cu transplant cardiac ortotopic prezinta o sensibilitate crescuta la Adenozina.