Anemia aplastica

Anemia aplastica

Se produce prin afectarea celulei stem pluripotente, fiind caracterizata prin hipocelularitate si inlocuirea maduvei hematopoetice cu tesut gras, clearance intarziat al fierului plasmatic avand drept consecinta hipersideremia, precum si pancitopenie.

Este o afectiune caracterizata prin pancitopenie si reducerea cantitatii de tesut hematopoetic din maduva osoasa.

Apare cu o incidenta redusa (cca 1/100000 subiecti) in etiologia acesteia fiind incriminata o predispozitie genetica peste care se suprapun factori favorizanti ca:

agenti chimici(hidrocarburi aromatice)

medicamente(AINS,citostatice,antitiroidiene,cloramfenicol,    anticonvulsivante din clasa hidantoinelor)

agenti biologici(bacterii de tipul micobacteriilor), Brucella, virusuri precum virusurile gripale, virusurile hepatice de tipul B,C,D,citomegalovirusurile)

agenti fizici(radiatii ionizante)

factori imunologici(la cei cu predispozitie genetica)

În 50% din cazuri nu poate fi identificat nici un factor etiologic, anemia aplastica dobandita fiind considerata idiopatica.

În anumite cazuri s-au identificat medicamente, substante chimice, radiatii ionizante sau unele virusuri.

Majoritatea cazurilor de anemie aplastica secundara rezulta dintr-o reactie idiosincrazica la administrarea de medicamente antireumatice (fenilbutazona, indometacin, ibuprofen, saruri de aur), cloramfenicol si co-trimoxazol.

De asemenea sunt implicate, intr-o masura mai mica, anticonvulsivantele (fenitoina, troxidon), antidiabeticele orale (clorpromamida si tolbutamida), mepacrinul, arsenicalele organice si percloratul de potasiu.

Benzenul este unica substanta chimica industriala care, daca este inhalata in doze suficiente, poate induce aplazie medulara. Mai sunt mentionate anumite insecticide, tetraclorura de carbon si trinitrotoluenul.

O mentiune speciala se refera la medicamentele citotoxice folosite in tratamentul bolilor maligne. Acestea determina o aplazie medulara, obisnuit reversibila, a carei severitate depinde de dozele administrate.

Dintre agentii citotoxici frecvent implicati retinem: busulfanul, metotrexatul, daunorubicina, derivatii de nitrozo-uree, 6-mercaptopurina, ciclofosfamida.

Foarte rar se poate dezvolta o anemie aplastica asociata cu un prognostic sever la copiii si adultii tineri dupa un interval de 10 saptamani de la o hepatita A sau non-A non-B.

De asemenea aplazia medulara, este o complicatie rara cu virus Epstein-Barr. Astazi se considera ca pancitopenia si aplazia medulara sunt consecinta afectarii celulelor stem pluripotente avand drept rezultat reducerea ratei de diferentiere a acestora. În unele cazuri se poate demonstra implicarea unui mecanism autoimun. Este posibil de asemenea sa existe un defect la nivelul micromediului din maduva osoasa.

Tratament

Daca este demonstrat rolul unui medicament sau a unei substante chimice in producerea anemiei aplastice, expunerea trebuie oprita imediat. Tratamentul suportiv include transferul de masa eritrocitara si antibiotice, administrate numai in momentul cand a fost identificat un germen patogen.

Transplantul de maduva este indicat numai la pacientii sub 40 de ani care au la debut o anemie aplastica severa. Pacientii care nu primesc transplant, pot beneficia de tratament cu globulina antimitocitara, androgeni sau steroizi anabolici (Oximetholon) cu risc mai mic de virilizare la femei. Un procent de 40-50 din bolnavi poate sa raspunda la imunosupresie. Sunt indicate doze mari de Prednison si ciclofosfamida.Aceasta imunosupresie poate sa preceada efectuarea transplantului de maduva autologa sau heterologa.