BOALA VOLKMANN

BOALA VOLKMANN

Definitie. Reprezinta o retractie progresiva postischemica a musculaturii bazei anterioare, descris de Vilkmann, fiind intalnita frecvent la copii intre 2 - 15 ani. Foarte rar poate fi localizata la gamba, unde atitudinea vicioasa a piciorului in equin sau varus equin arata interesarea tricepsului sural.

Etiologie :

fractura supracondiliana neredusa de humerus;

fracturi ale oaselor antebratului;

luxatii de cot;

traumatisme prin strivire;

traumatisme arteriale prin impuscare(brat, antebrat);

compresie prelungita prin banda hemostatica;

aparat gipsat prea strans;

imobilizarea cotului in flexie in unghi ascutit.

Patogenie: Elementul comun il reprezinta ischemia grava si prelungita a antebratului. Aceasta coexista cu edemul care blocheaza circulatia in spatiul limitat de fascia antebrahiala rezistenta

Ischemia atinge practic toate elementele anatomice, dar predominant loja flexorilor.

Edemul este cel care deosebeste boala Volkmann de alte ischemii ischemii brutale care se manifesta prin gangrena. Astfel:

-ocluzia arteriala brusca determina gangrena incepand de la varful degetelor; in aceasta situatie tegumentul sufera mai mult ca musculatura;

-dimpotriva, legatura tuturor venelor antebratului cu conservarea curentului arterial determina edem, compresie si contractura de tip Vplkmann, precedata de petesii cu necroze insulare ale musculaturii

Gipsurile circulare agraveaza si accelereaza evolutia ischemica.

Anatomie patologica : tripla atingere :

I.           MUSCULAR| - afectati predominant flexorii degetelor.Initial : hematomul interstitial tradus histologic prin extravazare de plasma si elemente figurate , cu predominanta elucocite;

-muschii tumefiati, de culoare violacee parand infarctizati. Rapid apare scleroza, initial in zone izolate, apoi intereseaza intreaga musculatura flexoare, care se transforma intr-o masa de tesut fibros, rigid si retractat.

II.VASCULAR| : afectat sistemul capilar, dar uneori si a arterei humerale elongataa/comprimata sau pur si simplu spasm. Apoi apare tromboza care se organizeaza si se extinde in toate colateralele.

III.NEVROZ|. Datorita suprimarii aportului nutritiv, prin leziunile vasculare :

cel mai frecvent nervul median dar si ceilalti;

la inceput sunt edematiati, palizi, ulterior capatand o culoare cenusiu-cianotica

TEORII PATOGENICE

Etiopatologia ramane controversata, iar discutiile au inceput inca din 1869 cand Volkmann, la al XVII-lea Congres de chirurgie germana, a prezentat pentru prima oara acest sindrom.

Actualmente sunt acceptate 2 teorii patogenice :

a)Teoria vasculara: Este ipotexa lui Volkmann, care sustine ca ischemia este responsabila de aparitia unei miozite acute retractile. Volkmann incrimina i ischemie distala legata de un aparat gipsat prea strans. Alti autori (Leriche) sustin ca traumatismul initial produce leziuni vasculare ce intereseaza vascularizatia arteriala, de unde pornesc reflexe nociceptive simpatice vasoconstructoare care inchid cercul vicios.

N.B.Interventiile chirurgicale de tip simpatercomie periarteriala, arterioectomie, cu rezultate bune,vin in sprijinul astestei teorii.

b) Teoria nervoasa. Existenta tulburarilor sensitive trofice si motorii au condus la sustinerea unei participari nervoase, fie secundara ischemica , fie traumatica.

Leveuf si Leriche au emis 2 teorii foarte asemanatoare unde rolul spasmului arterial dupa contuzie este determinant si responsabil de ischemie.

SIMPTOMATOLOGIE : poate surveni lent sau din contra brutal.

1.Semnele de alarma:

I.Durerea, frecvent violenta la nivelul antebratului si iradiind spre brat si axila; uneori ca somle furnicaturi, amorteli sau poate lipsi.

II.Edemul - la nivelul degetelor enorm sau discret.

III.Cianoza - variabila, mai vizibila la nivelul degetelor. Aceasta triada de alarma este caracteristica si trebuie cautata sistematic in timpul supravegherii. Frecvent, scoaterea aparatului gipsat conduce la retrocedarea acestor semne.

2. Perioada de stare asociaza 3 sondrome :

I.           Sindromul muscular - atitudinea de grifa a mainii cu : flexia pumnului si degetelor, extensia primei falange, antebratul frecvent in pronatie. Incercarile de reducere sunt in general dureroase si infructuoase. Hiperflecia pumnului permite o relativa extensie a falangelor, in timp ce extensia sa agraveaza flexia degetelor. Relieful musculaturii bazei anterioare a antebratului apare atrofiat, sters iar la palpare muschii sunt indurati, iar tendoanele intinse retractale.

II.        Sindromul nervos- arsuri, crampe, tulburari de sensibilitate, tulburari trofice cutanate , mai frecvent n. Median si cubital.

III.     Sindromul circulator consta in edem, cianoza, cu diminuarea pulsatiilor arterei radiale si a indicelui oscilometric.

-Constituie prognosticul functional al sindromului . . este sumbru. Atrofia musculara se agraveaza, se intinde la toate structurile antebratului cu oprirea cresterii, scurtarea si decalcifiere a scheletului. Importanta functionala a membrului superior dwvine totala.

-Sindromul poate realiza si tablouri clinice mai putin grave, partial reversibile localizate la unul sau doua degete.

Diagnostic pozitiv- se stabileste pe baza anamnezei, simptomatologiei si modificarilor anatomopatologice. Ca examen complementar se utilizeaza:

a)      electromiografia care evidentiaza

o prima faza cu ischemie reversibila;

o a doua faza cu ischemir ireversibila, cu tulburari de conductibilitate electrica foarte grave;

b)      oscilometria;

c)      arteriografia care uneori evidentiaza obliterarea totala sau partiala a portiunii inferioare a arterei humerale sau a arterelor colaterale.

Diagnostic diferential:

mana spastica,

sindrom Little,

cicatrici postersura intinse la nivelul bazei anterioare a antebratului,

b. Neurologice(paralizii) , b. Vasculare,

ankiloze ale mainii,

poliartrita neumatoida,

sindrom Raynaud,

b. Dupmytren,

sindrom de artera humerala Leveuf care apare in urma traumatizarii a. Humerale de catre fragmentul . . in fractura supracendiliana de humerus. Clinic apar tulburari circulatorii grave exprimate prin edem, paloare, absenta pulsului, paralizii ale nervilor, atitudine de . . Degetelor.

Atitudinea terapeutica consta in explorarea a. Humerale simpatectomie periarteriala sau arterioctomie in caz de ruptura arteriala. Cand interventia este precoce, imediat dupa aparitia semnelor clinice, evolutia va fi favorabila.

Tratament

Pentru ca rezultatele sa fie cat mai bune se impune instituirea unui tratament cat mai precoce., fie prin luarea de masuri urgente in cazul primelor semne de alarma, fie prin reducerea corecta a fracturilor ce pot genera acest sindrom. Dintre fracturile cele mai frecvente- supracendiliene, urmate de cele de antebrat. Trebuie reduse cat mai corect imediat dupa producerea lor, evitandu-se manevrele traumatizante. Fr. Reduse de cot sau antebrat se imobilizeaza intr-o atela protectoare trecuta peste cot in unghi de 90 grade si nu in unghi ascutit pentru a nu se exercita o compresiune asupra pachetului vasculonervos. La copii nu se utilizeaza niciodata aparat gipsat circular ca la adulti, acsta putand cuprinde loja anterioara a antebratului.

In primele 24 de ore br. Este urmarit permanent pentru a depista imediat eventualele semne de alarma ce pot apare la nivelul degetelor(edem, cianoza, . .., durere. Cand aceste semne apar, se procedeaza la slabirea sau chiar indepartarea atelei gipsate, sectionarea fasei moi care nu trebuie trecuta niciodata peste plica cotului si in caz ca modificarile de la nivelul degetelor nu dispar si exista si un hematom al lojei anterioare a antebratului este absolut necesara practicarea unei aponevrotomii anterioare in zigzag sau in scara (Jorge). Se recomanda ca dupa anevrotomie, plaga sa fie lasata larg deschisa urmand a fi suturata per secundam dupa disparitia completa a modificarilor anatomomorfologice (grefe de . ..piele).Escerele de decubit se excizeaza primar. Daca persista, - tractiune elestica continua kinoziterapie .Se mai poate interveni si efectua simpalectomie simpla sau neuroliza de median si cubital.

Odata sindromul . . Constituit posibilitatile terapeutice sunt limitate, dar rezultatul functional este dezastruos. In primele 48 de ore degetele nu mai revin la extensie intinderea lor pasiva produce dureri vii si daca nu se opereaza in 2 saptamani se instaleaza contractura continua si progresiva a mm care se fixeaza cicatriceal in ½ lunii a doua. In aceeasi etapa se pot realiza :

interventii pe parti dure (oase) - vizeaza efectuarea unor osteotomii de scurtare a ambelor brate ale antebratului cu 2 pana la 4 cm, cu specificatia ca nu trebuie efectuate la acelasi nivel pentru a nu se forma o sinostaza radio-ulnara care sa limiteze miscarile de . . ..

Dupa scurtare se face o osteosinteza cu brosaKischener, marimea fragmentului osos ce se inlatura trebuie sa fie suficient de mare pentru a permite extensia degetelor. La varste cand cresterea scheletului este incheiata rezultatele sunt mai bune. La copii mici, 4 - 10 ani . . grefei este frecventa.

Varietate : ractia cuneiforma de carp. Cand retractia carpiana domina tabloul(retracti m. palmar lung) retractia degetelor nefiind exagerata.

interventii de parti moi

Ex. alungirea prin dedublare in . a tendoanelor muschilor flexori, astazi indicatii rare, doar cand este limitat la un singur tendon.

-excizia zonelor musculare necrozate recomandare de Seddon se foloseste doar cand este afectat unul sau doua tendoane.

-cand paralizia muschilor interososi este completa si cand musculatura tendana pastreaza o functie satisfacatoare, dar degetele II,III,IV,V sunt retractare in flexie se poate efectua operatia EPSTEIN: sectionarea dorsala a TFS si sectionarea proximala a TFP; rezulta lichidarea contracturii si pozitia in usoara flexie a degetelor II-V. + Se completeaza cu alungirea tendoanelor cu flexori ai corpului.

Cand toate degetele sunt retractate dar miscarile lor sunt satisfacatoare, fara leziuni grave nervoase se indica operatia Scaglietti (1932) sau varianta ei Glosset (1955) si Seddon (1960) care consta in dezinserarea intregii mase musculare flexoare de pe epicendilul medial al humerusului, de pe membrana interosoasa si de pe fascie, izolarea vaselor cu precautie, coborarea muschilor eliberati prin extensia degetelor si fixarea lor in pozitia coborata. In nici un caz nu se face deperiostarea oaselor antebratului. Daca afecteaza si un m. flexor lung de . se dezinsera si coboara si acsta.

Daca tulburarile neurologice sunt grave paralizia a afectat total sau partial flexorii, se fac operatii de paleolina de animare musculara prin transportul de muschi din teritoriul inervat de n.radial (extensorii corpului, extensorii proprii 2 si 5, lung abductor police) pe mm paralizat.

Singura interventie - operatia Seddon - cu adevarat reconstructiva, dar nu necesita mijloace microchirurgicale se indica cand anestezia este totala si leziuni motorii variabile. Practic se excizeaza la deschiderea antebratului, cu minutiozitate tot ce este necrozat si se reconstituie muschii prin procedee de alungire, unificare si transfer, dar nervii prin suturi si grefe nervoase.

Dar daca paralizia si anestezia sunt ratate si globale bolnavul nu mai poate fi recuperat.

David P. Green - sau Antenia Texas

Clasificare. Dupa gravitate.

Tipul usor (localizat). Degenerarea musculara este limitata la musculatura profunda la 2-3 degete, fara tulburari senzitive. La nivelul antebratului la palpare flexorul afectat se palpeaza ca o coarda.

Terapeutic - Kineziterapie

_simpla excizie cand este limitata la unul sau doua flexoare

-neuroliza

-la 3-4 degete de flexor musche-stiding operation(coborare a . ).

Tipul moderat (clasic)

degenerarea vasculara cuprinde mm FP si FLP, partial mai poate include FS si alti flexori.

Tulburari sensitive pe n. Median si ulnar.

Cauza cea mai frecventa fr. Supracondiliene ale humerusului la copii intre 5-10 ani.

Terapeutic se foloseste: a) dezinsertia . .. musculare de pe epicondilul medial si coborarea ei, a fleconului lung de police. Stratul protector este dezinserat de pe radius; b) transferul de tendoane. Deschiderea in zigzag si dupa dezinsertia . .. distal se sutureaza la TFLP, la fel T. Lung extensor radiar al corpului la flexorul profund al degetelor

BR-TFLP

TFRC(L) - FP dg.

3) tipul sever Include- situatiile cu degerarea musculara pe flexori si partial pe extensori, deficite severe neurologice, contractura

complicatiile malunirii sau dezunirii fracturile oaselor antebratului;

cicatrizari contractile de piele;

cazuri medii, dar esecuri operatorii.

Se practica excizii - neurolize- transcer de tendoane ( FP distal si PS . .. )

transferul liber de musculatura, 1976 Shanghai China, m. pectoral mare. Apoi Ikuta, Kuboi, Tsuge s.a.m.d. gracilis si m. semitendinos, zonele musculare necrozate sunt completate dupa excizie cu acestia. Muschiul transferat este suturat . . La epicondilul medial al humerusului si TFLP la bontul celor 4 flexori profunzi ai degetelor. Urmeaza anastomoza la arterele acestora si conectarea nervoasa la n. Interosos anterior cu microserv fir 10% . . . De 4 tran si urokinoze pentru prevenirea coagularii.

Tratamentul chirurgical al ukerelor trofice ale membrelor inferioare.

M.J.Jurkiewicz

Anatomie.

Sistemul venos al membtului inferior este format din 3 sisteme : superficial, profund, comunicant(vene perforante).

Sistemul nervos superficial este format din vv safena mare si mica ce se afla in tesutul subcutan.

Sistemul nervos profund este responsabil de intoarcerea venoasa in 85-90 % din cazuri este situat in compartimentul muscular, comunica cu sistemul venos superficial.

Toate venele contin valve bicuspide orientate sa conduca sangele in directia cefalica. Valvele venelor perforate permit trecerea sangelui de la superficial spre profund.

Etiologia ulcerelor cronice ale membrelor inferioare.

Insuficienta vasculara (ulcere trofice).

A.Arteriala(ateroscleroza), vasculite, hemoglobinopatii)

B.Insuficienta venoasa :

1)vene superficiale: a)varice ; b) sdr.Klippel-Trenaunay-Weber;

vene profunde : congenitala; postrombotica; asociata cu fistule arterovenoase.

Vene perforante.

2.Neuropatii : A-congenitale; B-dobandite:1-infectii(lepra)

2-diabet

3-toxice

4-traumatice.

3.Infectii : A-piogene

B-fungice

C-micobacterii

Fiziopatologie.

Cauza ulcerului trofic al membrelor inferioare este hipoxia celulara locala laterala fie a unei insuficiente arteriale(ulcerul arterial) periferice, fie unei hipertensiuni venoase periferice (ulcerul venos).

Localizarea sistemului venos profund in compartimentul subfascial muscular permite sistemului muscular sa functioneze ca o pompa impingand sangele dinspre distal spre cranial, iar sistemul valvular normal nu permite reflexul sangelui venos.

In cursul relaxarii musculare, venele evacuate de sange functioneaz6 ca un rezervor ce se umple din capilare si sistemul venos superficial.Incompetenta . . permite cresterea presiunii in sistemul venos profund si la nivelul capilarelor, producand edem local si scaderea flexului arterial.

Inflamatia cronica se caracterizeaza prin distrugerea limfocitelor subcutanate, cu induretie si fibra subtegumentara. Depozitele de hemosiderina dau coloratie pigmentata a membrului afectat.

Depozitele pericapilare de fibra blicheaza difuzia oxigenului cu hipoxie locala, necroza si ulceratii.

Incompetenta valvulara a venelor perforate este deosebit de importanta in instalarea ulcerului venos. Venele perforante sunt localizate preponderent in portiunea distala a membrului inferior, unde presiunea venoasa este in jur de 200 mm Hg. Incompetenta valvulara a perforantelor transmite aceasta presiune la nivelul capilarelor tegumentare si tesutului subcutanat si este probabil cea mai importanta cauza a ulceratiilor venoase. Din aceasta cauza localizarea cea mai frecventa a ulcerelor venoase este la nivel moledar (lateral si median), unde contractia venelor perforante este foarte mare.

Insuficienta venoasa superficiala' este cauzata de dilatatia peretelui venos si incompetenta valvulara secundara.

Insuficienta venoasa profunda este cauzata de afectiuni ce afecteaza sistemul valvular(cauze congenitale, trobbotice)

Examen clinic

-durere cronica dupa ortobstatism prelungit, ce dispare in pozitia elevata a piciorului;

-ulcerul venos are marginile neregulate, cu granulatii palide, acoperite de un exudat fibrinopurulent;

-tegumentul de vecinatate este hiperpigmentat, eczematiform si indurat;

-ulcerele trofice vechi pot evolua spre magnilizare - carcinom spinocelular(ulcer Marjolin).

Explicarile paraclinice

Test Treudelemburg;

masurarea presiunii venoase periferice prin fotopletismografie;

venografie (flebo);

evaluarea fluxului arterial.

Ulcerul arterial - rezultatul insuficiantei arteriale periferice(cel mai frecvent aterom). Insuficienta arteriala : durere, paloare, parestezii si absenta pulsului distal. In caz de durere dg. Este o urgenta chirurgicala si necesita imediat revascularizatie.

Insuficienta arteriala este progresiva, prin obliterarea ateromatoasa arteriala si se caracterizeaza in stadiile finale prin aparitia ulcerului arterial.

Membrul inferior afectat este: palid,rece, unghi decolorate, diminuarea sau absenta pulsului . pedioasa, tibiale sau palpitee.

Ulcerele arteriale sunt : localizate distal; dureroase; bine demarcate; cu baza vasculara, fara granulatii ; profunde, pot lasa la expunere osul sau tendonul.

Se recomanda realizarea unei erteriografii periferice; ex. Doppler al vaselor periferice

Tratamentul ulcerelor trofice.

Tratamentul ulcerului trofic arterial :