NEFROPATIA CU IG A

NEFROPATIA CU IG A

Nefropatia cu IgA este o nefropatie glomerulara care se manifesta prin episoade de hematurie macroscopica recidivanta la un interval scurt (ore, 1 - 2 zile) de la un episod infectios respirator (angina, otita, sinuzita, etc), mai rar digestiv.

Incidenta: nefropatia cu IgA afecteaza in principal adultul tanar (20-40 ani, sexul masculin).

Patogenie: imuna

Complexele imune de IgA si C₃ depuse mesangial sunt rezultatul fie a unei productii crescute, fie a unui clearence scazut.

Manifestari clinice si biologice:

Nefropatia cu IgA se manifesta prin hematurie macroscopica la un interval scurt (ore, 1 - 2 zile) de la un episod infectios respirator.

Intre pusee hematuria persista, este microscopica.

Proeinuria este discreta, uneori absenta, rar de rang nefrotic.

HTA in general lipseste.

Functia renala este normala.

Imunologic: IgA seric este crescut (30 -50%), complementul seric este normal, CIC adesea crescute.

Punctia biopsie renala (vezi figurile 10 si 11):

In microscopia optica (MO): proliferare si hipercelularitate mesangiala.

In microscopia electronica (ME): depozite mesangiale.

In imunofluorescenta(IF): depozite de IgA si C₃.

Figura 10.

Figura 11.

Evolutie si prognostic:

Evolutia nefropatiei cu IgA este lenta, in pusee repetate.

Factorii de prognostic negativ sunt reprezentati de:

sexul masculin

insuficienta renala la debut;

prezenta HTA la debut;

proteinurie persistenta peste 1g/zi;

hematurie microscopica persistenta;

HLA B35.

glomeruloscleroza, fibroza interstitiala, scleroza vasculara, prezenta formatiunilor crescent (PBR);

Tratament

La pacientii fara factori de prognostic negativ nu se indica o terapie specifica.

La pacientii cu factori de prognostic negativ se indica o terapie agresiva.

Masuri ce scad productia de IgA

Amigdalectomia - scade riscul infectiilor de tract respirator superior si productia de IgA legata de mucoasa respiratorie.

Diete hipoantigenice (evitare alimentelor bogate in gluten, lactate, oua, carne) - scad productia de IgA de la nivelul tractului digestiv.

IECA si inhibitorii de Ang II au efect antiproteinuric si de incetinire a progresiei bolii renale.

Fenitoina

Danazolul

Dapsona

AINS

Acizii grasi omega 3 polinesaturati (acid eicosapentanoic si docosahexanoic) din uleiul de pestein doze mari au un efect favorabil prin modificarea productiei de citokine si de eicosanoizi si prin scaderea agregabilitatii plachetare.

Imunoglobuline i.v. reduc productia de IgA si corecteaza productia de IgG, fiind indicate la pacientii cu proteinurie importanta si declin rapid al functiei renale.

CORTICOTERAPIE -efect favorabil pe proteinurie si supravietuirea pacientului.

Pulsuri de metilprednisolon 1g i.v. 3 zile consecutiv, urmat de Prednison in regim alternativ 0,5 mg/kc/2 zile pe o perioada de 6 luni.

Agentii citotoxici sunt indicati doar in cazurile in care apar leziuni crescent (in asociere cu corticoterapia)