INSUFICIENTA RENALA CRONICA LA COPIL

Definitie: Insuficienta renala cronica sindrom clinico-biologic, consecinta a distrugerii progresive si ireversibile a masei nefronale

Criterii de stadializare a IRC

Etiologia IRC

Etiologia IRC - Romania, lot de 220 bolnavi

Modalitati de prezentare a IRC

Ecografie antenatala

Mase abdominale

Infectii de tract urinar

Enurezis

Dezvoltare somatica inadecvata

Statura mica

Paloare marcata

Hematurie recurenta

Sindrom nefrotic

Hipertensiune arteriala

Insuficienta cardiaca congestiva

Convulsii

Insuficienta renala acuta IRC

Screening familial

Ecografie antenatala

Modificari bazinet, calice

Modificari parenchim renal

Displazie chistica

Gradul hidronefrozei

Mase abdominale

Vezica urinara

Hidronefroza

Deformare lombara/sacrala

Extrofie de vezica

ITU recurenta

Esential aparat renourinar normal sau modificat

Enurezis

Cauza organica / non organica

Antecedente de infectie urinara

Tulburari de mictiune

Poliurie / polidipsie

Modificari de osmolaritate urinara matinala

ENUREZIS ? NICTURIE ? POLIURIE ?

Hematuria macroscopica recurenta

S. Alport

A.P.K.D.

A.P.K.R.

Malformatii renale

boli glomerulare

Sindromul nefrotic

Sindromul nefrotic congenital

GSFS

"Minimal change"

Hipertensiunea arteriala

Simptomatica / asimptomatica

Evaluarea valorilor tensionale raportat la varsta, sex

Cercetarea suferintei viscerale secundara HTA

Insuficienta cardiaca congestiva

Secundara hipertensiunii arteriale necontrolate

si/sau retentiei de apa si sare

Cardiomiopatie uremica

Adesea indicatie de dializa

Falimentul dezvoltarii

Uremia cronica

Anorexia

Acidoza metabolica cronica

Varsaturile recurente

Anemia severa

Diselectrolitemia / SDA

Statura mica

Reducerea velocitatii cresterii

Statura mica

Pubertatea tardiva

Pubertate absenta

Semne de osteodistrofie

Anemia cronica

Paloarea, letargie

Anemia normocroma - normocitara fara raspuns la terapia cu fier

Anemie - crestere inadecvata - ODR - sugereaza IRC

Criterii de transfer spre un centru de nefrologie

Anomalii electrolitice simptomatice

Hiper K: K > 6 mmol/l

Hipernatremia, hiponatremia

Acidoza metabolica

Hipocalcemia

Hiperfosfatemia

Hipertensiunea arteriala severa

Edem pulmonar

Anuria / oliguria

Convulsiile

Secundare encefalopatiei hipertensive

Secundare uremiei manifeste

Dezechilibrelor hidroelectrolitice, ECA, hiponatremie, hipocalcemie

Continuarea unei IRA

GNRP

SHU

Henoch Sch nlein

Nefropatii tubulointerstitiale

Necroza corticala bilaterala

Screening familial

Exceptional IRC asimptomatica

Nefronoftizia

Sindromul Alport

Boala Fabry

APKD APKR

Nefropatie de reflux

Oxaloza primara tip I

Cistinoza

Investigatii specifice pentru etiologie

Ecografia, ecocardiografia

Cistografia mictionala

Investigatii radioizotopice, DMSA, DTPA, MAG3

Urografia

Biochimia, bacteriologia urinara

C₃, C₄, AAN, AADN, ANCA, antiMBG

Biopsia renala

Cercetarea cistinuriei

Cercetarea oxalozei

Excretia bazelor purinice

Investigatii care sugereaza severitatea si durata IRC

Explorarea hematologica completa

BIOCHIMIE:

Electroliti

Uree, creatinina

ASTRUP

PTH i

Creatinina urinara, uree urinara, proteinurie

Radiologie osoasa - varsta osoasa, mineralizare osoasa

EKG, ecocardiografie - HVS / HVD

Evaluarea filtrarii glomerulare

FGR (formula Schwartz)

pGFR = (k x h)/P_Cr

K = constanta derivata din relatia inaltime raportata la masa musculara

h = inaltime in cm

P_Cr = creatinina plasmatica mg%

Criterii de diagnostic diferential

Managementul insuficientei renale cronice preterminale

Corectarea dezechilibrelor metabolice electrolitice ce deriva din IRC

Ameliorarea cresterii

Mentinerea functiei renale reziduala pe o perioada cat mai lunga

Incetinirea progresiei spre IRT

Pregatirea bolnavului in vederea terapiei de substitutie renala

Criterii de monitorizare

Parametrii hematologici

Feritina serica

Uree, creatinina, electroliti, albumina serica

Calciu, fosfor seric, fosfataza alcalina

pH, bicarbonat

PTH

Proteine urinare / creatinina urinara

Nutritia pacientului cu IRC preterminala

Asigurarea unui aport energetic adecvat

Ajustarea aportului proteic

Asigurarea unui echilibru intre aportul proteic, calciu, fosfor

Mentinerea unui status convenabil in fier si microelemente

Recomadari in aportul energetic si proteic la copilul cu insuficienta renala

Recomandari a aportului de vitamine si oligominerale pentru copilul cu insuficienta renala

Echilibrul acidobazic

Reducerea aportului proteic

Reducerea productiei endogene H+

Suplimentarea aportului de bicarbonat 2 mEq/kg

Osteodistrofia renala

La valori al FGR 50-80 ml/min/1,73 m² se va lua in discutie ODR

Controlul fosfatemiei esential pentru prevenirea hiperparatiroidismului secundar (reducerea aportului de fosfati esentiala); chelatori de fosfati - carbonatul de calciu 100mg/kg/zi, acetatul de calciu; exclus chelatori pe baza de aluminiu, Sevelamer

Reducerea nivelului de fosfati in sange - esential controlul PTH seric

Tratament cu supliment de vitamina D (vitamina D₃ 15-30 ng/kg/zi la copilul sub 20 kg, 250-500 ng/zi peste 20 kg); administrarea intravenoasa, intermitenta a derivatilor de vitamina D controversata

Monitorizarea periodica a parametrilor biochimici P, Ca⁺, FA, PTH; esential cercetarea calcificarilor metastatice si verificarea mineralizarii osoase prin metode imagistice anuale

Hipertensiunea arteriala

Volum dependenta

Renin dependenta

Monitorizarea valorilor tensionale in relatie cu varsta, sex

Infectiile la copilul cu IRC preterminala

Atentie la infectia urinara recurenta

Diagnostic si terapie adecvata a altor localizari a infectiei

Esential de a se lua in calcul nefrotoxicitatea medicamentoasa

Controlul anemiei

Nivelul dorit al Hb 10-12 g%

Cercetarea factorilor aditionali de agravare a anemiei

Suplimentarea aportului de fier in conditii bine dovedite

Terapia specifica cu Eritropoietina

Factorii care contribuie la agravarea retardului cresterii

Aport inadecvat energetic

Aport inadecvat proteic

Acidoza metabolica

Episoadele de deshidratare

ODR

HTA

Infectiile

Anemia

Anomaliile hormonale

Corticoterapia de durata

Factori psihosociali

Terapia cu hormon de crestere - indicatie diferentiata !

Pregatirea bolnavului in vederea terapiei de sustinere

Imunizarea bolnavului cu cel putin 3 luni inainte de inceperea terapiei de substitutie renala

Reconstructia aportului urogenital in malformatiile tractului urinar

Pregatirea abordului vascular

Asigurarea suportului psihosocial

Alegerea metodei de substitutie renala HD, DP, TX renal

Rezultatele terapiei de substitutie renala

Limitele terapiei de substitutie renala

1. Corecteaza partial cresterea si dezvoltarea pacientului
2. Starea de nutritie partial compensata
3. Control dificil al anemiei
4. Insertia socio-profesionala
5. Calitatea vietii.
6. Rata de supravietuire greu cuantificabila.