 |
|
 |  |
|
|
| |
 | Alimentatie | Asistenta sociala | Frumusete | Medicina | Medicina veterinara | Retete |
Neuropatiile periferice reprezinta suferinta nervilor rahidieni, constituiti din reunirea radacinilor anterioare si posterioare, la iesirea din sacul dural.Atingerea radacinilor rahidiene si a cornului anterior nu apartine acestui cadru.
Simptomele si semnele polineuropatiilor pot avea sediu variabil dar intereseaza cu precadere membrele si, mai ales partea lor distala.
Fenomene negative:
- pierderea sensibilitatii tactile si a simtului proprioceptiv, ducand la dificultatea recunoasterii prin atingere a obiectelor iar mersul este instabil in obscuritate sau fara controlul privirii.
- pierderea sensibilitatii termice si dureroase, favorizand fracturile si arsurile nedureroase
Fenomene pozitive:
- parestezii-atingerea fibrelor mielinizate
- senzatii dureroase, arsuri la extremitati, disestezie, hiperalgezie, hiperpatie- atingerea fibrelor nemielinizate
Slabiciune musculara
Paralizie sau pareza a membrelor, care este nedisociata interesand mobilitatea voluntara, automatica, reflexa. Ea este flasca (hipotona) avand intensitate variabila. Exista de asemenea amiotrofie iar raspunsul indiomuscular este normal.
Sunt diminuate sau abolite in teritoriul leziuni arcului reflex in cauza:
Hipoestezie tactila, discriminativa, palestezica (perceperea diapazonului) , alternarea simtului proprioceptiv (prin atingerea fibrelor mielinizate)
Hipoestezie termica si dureroasa (prin atingerea fibrelor nemielinizate). Topografia acestor tulburari poate fi variabila, radiculara, tronculara, distala "in soseta"
Tulburari vasomotorii: edem, cianoza
Tulburari trofice: cutanate (piele uscata, atrofica), profunde (retractii tendinoase,ulceratii plantare)
Hipotensiune ortostatica, tulburari de ritm cardiac, tulburari sfincteriene
Aceste simptome si semne pot fi regrupate in:
A) neuropatie ce atinge fibrele groase mielinizate
B) neuropatie ce atinge preferential fibrele subtiri, nemielinizate
Se poate preciza teritoriul tulburarilor neurologice:
a) atingerea bilaterala simetrica
b) atingerea asimetrica, cu distributie tronculara
Electromiograma
- In repaus: activitate spontana- fibrilatii si fasciculatii
- La efort: sumatie temporara fara sumatie spatiala dand aspect de traseu simplu accelerat si de traseu intermediar accelerat.
Examenul de stimulodetectie
- Permite masurarea vitezei de conducere motorie a latentelor motorii si senzitive distale, a amplitudinii potentialelor motorii si senzitive.
Poate arata existenta unei hiperproteinorahii sau a unei celularitati.
Permite precizarea modalitatii de afectare: demielinizare, degenerescenta axonala, remielinizare, regenerescenta axonala, leziuni vasculare.
Paraliziile centrale: sunt spastice, disociate (motricitatea reflexa este exacerbata) si nu sunt amiotrofiante.
Miopatiile: sunt pur motrice, lipsesc tulburarile senzitive si tulburarile ROT, intereseaza predominant radacinile , cu abolirea precoce a reflexelor idio-musculare; enzimele musculare, EMG, biopsia musculara, transeaza diagnosticul.
Miastenia : este motrica pura, reprezinta fatigabilitate de efort; testul la prostigmina, care corijeaza deficitul si stimularea repetitiva a nervului, care arata diminuarea tranzitorie a potentialelor-transeaza diagnosticul
boala de corn medular anterior: evolueaza cu sindrom de neuron motor periferic pur, sunt prezente fasciculatiile; exemplu poliemielita anterioara acuta, SLA.
Areflexia asociata orienteaza spre o atingere radiculo-cordonala posterioara(tabes dorsal, boala Biermer).
Vizeaza o mare varietate de procese patologice
Necesita demers riguros, adand in vedere:
A) Contextul de aparitie:
- Antecedente familiale de neuropatii periferice
- Riscuri profesionale (expunere la toxice )
- Medicamente neurotoxice
- Boli metabolice si generale
B) Informatii cronologice:
- Evolutie acuta
- Evolutie subacuta
- Evolutie cronica
C) Informatii topografice:
- Atingere bilaterala si simetrica
- Atingere asimetrica
D) Informatiile examenului de stimulo-detectie
- Neuropatia axonala
- Neuropatia demielinizanta sau mielinica
E) Studiul LCR
Hiperproteinorahie cu disociatie albumino-citologica, uneori cu hipercelularitate
- Deseori normal
Neuropatie demielinizanta de aparenta primitiva, bilaterala, simetrica, initial extensiva, ulterior cu evolutie potential regresiva
Origine autoimuna presupusa
Evolutie in 3 stadii:instalare (1-4 saptamani), faza de platou(1- mai multe saptamani), faza de recuperare(1- 3 luni)
Posibila evolutie ascendenta cu interesarea functiei respiratorii si pericol vital
Criterii diagnostice :
paralizie progresiva la mai multe membre
areflexie
prezenta de simptome si semne senzitive directe
atingerea nervilor cranieni
disautonomie: tahicardie, aritmie, hipotensiune ortostatica, hipertensiune arteriala
disociatia albumino-citologica in LCR
scaderea vitezei de conducere evocand neuropatie demielinizanta
Forme simptomatice: motrice pure, ataxice
Forme topografice :
mezencefalica (afectarea nervului facial, oftalmoplegie externa, paralizie velo-faringee)
sindromul Miller-Fisher: oftalmoplegie externa bilaterala, sindrom cerebelos static , areflexie.
Forme biologice :
cu LCR normal sau cu hipercitoza
cu hiponatremie
Secundara unei intepaturi de capusa (anamneza pozitiva)
Poliradiculonevrita acuta hiperalgica putin simetrica
LCR cu hipercitoza
Serologia pozitiva pentru spirochete (Borrelia-Burgdorferi) precizeaza diagnosticul
Boli genetic determinate interesand metabolismul hemului
Polineuropatie motorie extensiva afectand toate membrele si nervii cranieni.
Parestezii, dureri in membre sau trunchi
Tulburari cardiace sau respiratorii cu pericol vital
Alte manifestari clinice: tulburari psihice, crize epileptice, crize dureroase abdominale
Declansare in urma consumului de sedative, anticonvulsivante, sulfamide, antibiotice, estro-progestative, alcool, infectii
EMG arata atingere axonala, fara intarzierea vitezei de conducere
Culoare brun-rosie a urinei la cateva ore dupa emisie
Cantitati crescute de porfobilinogen, uroporfirine, acid delta-amino-levulinic
Scaderea cantitatii uro-sintetazei in globulele rosii
Botulismul (midriaza areflexica, polineuropatie motorie)
Difteria (paralizia valului palatului si a acomodatiei, neuropatie demielinizanta senzitiva a membrelor inferioare)
Ele pot fi simetrice-polinevrite, sau asimetrice -multinevrite.
Topografia atingerii si deficitul dominant depind de etiologie.
Unele se datoreaza factorilor carentiali: vitamina B (beri-beri), vitamina PP (pelagra), vitamina B (polinevrita senzitiva).
Altele se datoreaza factorilor toxici: plumb, acril-amida, mercur, sulfura de carbon, insecticide (DDT), solvanti (tricloro-etilen), medicamente (izoniazida, nitrofurantoin, vincristina, amiodarone, saruri de Au, clorochina, metronidazol, cloramfenicol, etambutol, streptomicina, barbiturice, hidantoina), arseniu, taliu, organofosforice.
Sunt neuropatii periferice caracterizate printr-o distributie topografica tronculara multipla, asimetrica si nesincrona.
Neuropatia diabetica.Poate fi intalnita sub urmatoarele forme clinice :
neuropatie mixta senzitivo-motorie si autonoma, simetrica
neuropatie senzitiva pura simetrica
neuropatii simetrice si distale cu predominenta motorie
neuropatii cu predominenta autonoma
neuropatii simetrice proximale motorii (amiotrofia diabetica)
neuropatii focale si multifocale ( multinevrita diabetica)
neuropatia motorie proximala asimetrica ( afectand nervul crural)
neuropatii de nervi cranieni ( III, IV, VII )
alte mononeuropatii senzitive tronculare sau radiculare.
Multinevritele din vascularite
mononevrite multiple (neuropatii axonale), prin mecanism ischemic din purpura Schonlein Hennoch, poliartrita reumatoida, sindromul Sjőgren, LED, granulomatoza , Wegener
vascularite limfocitare din boli parazitare sau infectioase (boala Chagas, lepra, boala Lyme, infectii cu retrovirus)
Evolutia se intinde pe o perioada de mai multi ani.
PNC cu paraproteinemie din :
gamapatia monoclonala de cauza necunoscuta
mielom multiplu
macroglobulinemia Waldenstrőm (cu tablou neurologic de tip Guillain-Barré-like sau neuropatie progresiva senzitivo- motorie)
PNC paraneoplazice (cu tablouri variate de tip Guillain-Barré , neuropatia acuta senzitiva, disautonomie sau neuropatie cronica progresiva)
PNC de cauze diverse
din boli generale cronice :boala celiaca, sarcoidoza, amiloidoza primitiva, ciroza biliara primitiva, alveolita fibrozanta
din afectiuni metabolice :diabet, insuficienta renala cronica, mixedem, acromegalie
PNC castigate de cauza nederminata
forme care evolueaza cu degenerescenta axonala si tablou senzitivo-motor simetric cu predominanta distala
forme cronice inflamatorii demielinizante (polineuropatie senzitivo-motorie distala si proximala, invalidanta)
Sunt cauzele principale de neuropatie cronica la copil
A) PNC prin dezordine metabolica specifica
Anomalii ale metabolismului lipidic
leucodistrofii
abetalipoproteinemia Bassen-Kornsweig
boala Refsun
Neuropatii amiloide familiale
Neuropatii cronice din alte boli ( boala Fabry, miopatii mitocondriale, xeroderma pigmentosum, ataxia telangiectazia, sindromul Cockayne.)
B) PNC ereditare cu mecanism neelucidat :
Neuropatii motorii si senzitive ereditare (NMSH)
Tablou clinic comun de atingere motorie simetrica a membrelor inferioare , cu evolutie progresiva, initial atrofie peroniera, care apoi cuprinde coapsa inferioara si intereseaza tardiv membrele superioare
Se disting :
NMSH tip I-forma hipertrofica a bolii Charcot-Marie-Tooth
NMSH tip II-forma axonala a bolii Charcot-Marie-Tooth
NMSH tip III-boala Dejerine-Sottas
Neuropatii ereditare senzitive si autonome (NHSA)
Se disting:
NHSA tip I-boala Thevenard
NHSA tip II-boala Morvan
NHSA tip III-disautonomia familiala Riley-Day
Nota:este dificil de a descrie ansamblul situatiilor clinice intalnite in acest cadru patologic.
Remisia tabloului clinic in formele acute
Ameliorarea simptomatologiei, incetinirea evolutiei si ameliorarea calitatii vietii in formele cronice.
Educarea pacientului si familiei
Fizio-kinetoterapie
Activitate fizica limitata in functie de posibilitatii in neuropatiile cronice.
Cresterea mijloacelor generale de aparare a organismului: vitamino-terapie, roborante neuro-musculare, alimentatie echilibrata, corectarea unor deficiente metabolice si nutritionale.
Cazurile nou depistate, pentru explorari initiale si instituirea programului terapeutic
Cazurile cronice cu evolutie rapida, nefavorabile sau pentru reevaluarea anuala
Sunt considerate urgente si se interneaza in sectiile de terapie intensiva cazurile de PRN acuta cu evolutie ascendenta si afectarea functiei respiratorii (necesita oxigenoterapie, protezare respiratorie)
Medicatie cu efect imunologic (beneficiu controversat):
corticosteroizi: prednison 1 mg/kgc/zi
imunosupresoare: azatioprina, ciclofosfamida
Alte tratamente
plasmafereza
imunoglobuline I.V.
kineto-fizio-terapie precoce si sustinuta
Corticosteroizi in scheme de lunga durata sau cu administrare intermitenta (bolus de metilprednisolon)
Imunosupresoare
Vitamine grup B, C, E.
Roborante neuro-musculare (ex:milgamma, thiogamma, fosfobion, lecitina)
Cure repetate de fizio-kineto-terapie
Evitarea eforturilor fizice intense
Orientare scolara si profesionala
Stabilirea gradului de handicap prin comisia judeteana de diagnostic
Depistarea cazurilor noi, trimitere in spital pentru precizarea diagnosticului
Reinternarea cazurilor cronice pentru reevaluare si incadrare in grade de handicap.
Prescrierea medicatiei recomandate de medicul specialist si urmarirea administrarii ambulatorii a acesteia
Copyright © 2024 - Toate drepturile rezervate
