Sindromul de hipertensiune intracraniana la copil

Introducere

Definitie

Hipertensiunea intracraniana (HIC) este un sindrom clinic ce apare atunci cand presiunea din interiorul cutiei craniene depaseste 15 mmHg, prin cresterea volumului unuia din cele trei sectoare: sectorul parenchimatos (edem cerebral), sectorul lichidian (hidrocefalie) sau sectorul vascular (vasodilatatie arteriala sau venoasa). Aceasta crestere a presiunii intracraniene se datoreaza uneori leziunilor expansive de tipul tumorilor, abceselor sau hematoamelor cerebrale (al patrulea sector, patologic).

Importanta medico-sociala

HIC reprezinta o urgenta medico-chirurgicala, putand sa se complice cu deces prin compresiunea trunchiului cerebral sau cu atrofie optica prin staza papilara, ce duce la cecitate.

Criterii de diagnostic

Simptome si semne clinice esentiale

Semne de HIC compensata

Cefaleea - localizata fronto-orbitar sau occipital, uneori difuza; adesea matinala, precedand varsaturile; la inceput cedeaza la antialgice, apoi e rebela la antialgice puternice; este mai intensa in a doua parte a noptii, trezind copilul; exagerata de efort si de miscarile capului, accentuata in pozitie decliva.

Varsaturile - tipice, "in jet", matinale, fara greturi; calmeaza cefaleea.

Tulburarile vizuale - diplopie si strabism convergent prin paralizia perechii a VI-a de nervi cranieni; vedere fluu; rar eclipse vizuale; scaderea acuitatii vizuale e tardiva, dar cu risc de cecitate definitiva.

Edemul papilar - conduce in timp la atrofie optica si cecitate.

Alte semne - dureri abdominale, modificarea comportamentului, scaderea randamentului scolar, deficite neurologice in functie de leziunea cauzala.

Semne de decompensare a HIC

Cefaleea devine permanenta.

Varsaturile sunt frecvente si pot antrena deshidratare severa.

Obnubilarea este urmata de torpoare apoi de coma, cu tulburari vegetative respiratorii, vasomotorii si cardiace, cu hemoragii digestive si edem pulmonar.

Tulburarile de constienta sunt progresive, in raport cu scaderea perfuziei cerebrale sau cu un angajament cerebral.

Semnele de angajare temporala a pedunculului cerebral: somnolenta, dilatare pupilara homolaterala, hemipareza contralaterala, urmate in timp de coma, midriaza areactiva homolaterala, hemiplegie contralaterala, pozitie de decerebrare.

Semnele de angajare centrala cu compresia diencefalului (compresiune rostro-caudala): disparitia progresiva a reflexelor trunchiului cerebral, coma progresiva, apnee, midriaza bilaterala areactiva.

Semnele de angajare a amigdalelor cerebeloase in marea gaura occipitala: redoare de ceafa, "torticolis", pana la crize tonice posterioare, tulburari vegetative cardiace si respiratorii si coma.

Simptome si semne clinice particulare la sugar

Cresterea perimetrului cranian.

Bombarea fontanelelor.

Disjunctia suturilor.

Hipersonoritate ("zgomot de oala sparta").

Pozitia "in apus de soare" a globilor oculari.

Edem papilar.

Tablou pseudo-digestiv.

Paralizii oculomotorii.

Semne neurologice si psihice variate: paralizii cerebrale, hipotonie, tulburari senzoriale, crize convulsive, retard psihic, tulburari de comportament.

Explorari diagnostice

Investigatiile imagistice cerebrale (ecografie-TF, ecografie doppler transcraniana sau transfontanelara, CT craniana, MRI cerebrala, angio-RM, angiografie, computer-tomografie cu emisie de pozitroni) permit precizarea etiologiei HIC (hidrocefalie, edem cerebral, hemoragie, abces, tumora s.a.).

Radiografia de craniu ( fata, profil si incidenta Worms) evidentiaza o dehiscenta a suturilor la copil si impresiuni digitiforme la adolescent; relieful si/sau structura seii turcice apar modificate.

EEG arata traseu bioelectric lezional, unde ample, lente difuze, dispuse bilateral.

FO arata edem papilar, staza papilara sau atrofie optica in stadiu avansat.

Nota: punctia lombara este periculoasa in conditiile unui HIC, putand determina fenomene de angajare cerebrala.

Forme clinice si complicatii

Dupa varsta

HIC realizeaza tablouri clinice particulare la sugar, copil sau adult.

Dupa viteza de dezvoltare a HIC

Exista forme acute, subacute si cronice, pericolul vital fiind maxim la cele acute.

Dupa etiologie

HIC poate aparea in:

Hidrocefalii non tumorale: malformative, inflamatorii.

Traumatisme cranio-cerebrale (cu edem cerebral, colectie sanguina).

Procese expansive intracraniene (tumori, abcese, hematoame, infarct cerebelos cu edem, chiste arahnoidiene).

Colectii subdurale.

Craniostenoze polisuturale.

Infectii ale SNC cu edem cerebral si/sau AVC.

Intoxicatii ale SNC cu edem cerebral.

Convulsii cerebrale cu suferinta difuza neuronala.

Hipertensiunea intracraniana benigna ("pseudotumor cerebri")

Sindrom caracterizat prin HIC in absenta oricarui proces expansiv intracranian, a hidrocefaliei sau a altor anomalii ale LCR, in afara de presiunea crescuta a acestuia. Caracteristici:

Tabloul neurologic cu cefalee, vomismente, tulburari vizuale (diplopie, scotoame, strabism, hemianopsie).

Edem papilar +/- hemoragii papilare (cu risc de ambliopie, cecitate).

Negativitatea explorarilor neuroradiologice imagistice.

Etiologii variate:

o       Forme idiopatice

o       Forme secundare:

Cauze infectioase ORL, virale

Traumatism cranian usor

Tromboza venoasa cerebrala

Origine hormonala (boala Addison, hiperplazia suprarenalei, hipoparatiroidism, etc.)

Origine medicamentoasa (vitamina A, tetraciclina, acidul nalidixic, hipovitaminoza A, B)

Origini diverse: anemie, hipoxie, HTA, coma hepatica, leucemie, saturnism si altele

Complicatii ale HIC

Decompensarea HIC: tulburari de constienta progresive, tulburari de tonus si neurovegetative.

Angajare temporala, centrala, amigdaliana sau cingulara cu coma, midriaza areactiva, crize tonice, hemiplegie.

Atitudine terapeutica

Principii generale

Obiective terapeutice:

Pastrarea in viata a pacientului comatos si remiterea comei prin masuri terapeutice eroice (craniectomie decompresiva, evacuarea colectiilor intracerebrale, terapie intensiva).

Prevenirea sau limitarea distructiilor cerebrale.

Evitarea cecitatii in cazul HIC severe sau HIC benigne.

Ameliorarea calitatii vietii.

Tratamentul prespitalicesc

Vizeaza mentinerea functiilor vitale (circulatie, respiratie), pozitie adecvata in cursul transportului spre spital, asigurarea confortului energetic si termic, combaterea convulsiilor.

Criterii de internare si dirijare

Cazurile cu edem cerebral acut (constituit rapid) si cele cu angajare cerebrala (coma, convulsii, tulburari cardio-respiratorii) reprezinta urgente si vor fi spitalizate imediat.

Cazurile nou depistate (cu edem cerebral subacut, cronic) vor fi spitalizate pentru explorari si alcatuirea planului terapeutic.

Tratamentul in spital

Tratamentul de urgenta al HIC

Tratamentul edemului cerebral acut sever (cu sau fara tumora)

Pozitie semisezanda la 30-40^o, cap drept;

Restrictie hidrica;

Solutie glucozata hipertona 10%;

Manitol 20% I.V. 1-2g/Kg/zi in 3 - 4 prize, 3 - 5 zile;

Furosemid (LASIX ^®) 1 - 2mg/Kg/zi in 2 prize;

Hemisuccinat de hidrocortizon 50-150 mg/Kg/zi sau Dexametazona 0,2 - 0,5 mg/Kg/zi in 3 - 4 prize in caz de edem cerebral tumoral);

Glicerol per os (amestecat cu lichide) 1 - 1,5 g/Kg/zi, divizat in 3 prize; se poate administra in HIC cu evolutie subacuta o perioada mai lunga;

Ventilatie asistata;

Oxigeno-terapie cu mentinerea Pa CO₂ sub 25-30 mmHg si a presiunii de perfuzie cerebrala peste 70 mmHg;

Corectarea dezechilibrelor hidroelectrolitice si acidobazice;

Asigurarea necesarului energetic si vitaminic;

Mentinerea in limite fiziologice a functiei cordului, plamanului, ficatului, rinichiului si monitorizarea nivelului constientei;

Asigurarea micilor ingrijiri: tegumente, temperatura, diureza (sonda vezicala), aspiratia secretiilor;

Combaterea convulsiilor cu Fenobarbital 2-4mg/Kg/zi la copilul mare,

6-7mg/kg/zi la copilul mic, in doua prize.

Nota: in caz de non-ameliorare clinica a HIC se poate face inducerea comei barbiturice cu Thiopental.

Tratamentul angajamentului cerebral

Punctie ventriculara prin intermediul fontanelei sau prin gaura de trepan frontala cu extractia unei cantitati de LCR;

Craniotomie decompresiva.

Tratamentul etiologic al HIC neurochirurgical

Excizia tumorii + chimioterapie + radioterapie;

Drenajul hidrocefaliei;

Drenajul colectiei subdurale;

Tratamentul abcesului cerebral;

Evacuarea hematomului cerebral;

Corectia craniostenozei.

Tratamentul HIC benigne

Tratamentul etiologic: posibil in 50-60% din cazuri

Suspendarea tratamentului incriminat (acid nalidixic, vitamina A);

Tratamentul obezitatii sau al altor endocrinopatii;

Tratamentul antiviral, antiinflamator (rujeola, varicela, parotidita epidemica);

Anastomoza intre un sinus venos intracranian situat in amonte de obstacol si sistemul jugular;

Fenestrare la nivelul nervului optic pentru prevenirea cecitatii prin edem papilar cronic.

Tratamentul patogenetic

Restrictie hidrica;

Punctii lombare repetate;

Derivatie ventriculara externa provizorie sau interna ventriculo-peritoneala la sugarul cu hidrocefalie;

Derivatie lombara externa sau lombo-peritoneala interna la copil si adolescent;

Solutii hipertone 10%;

Solutii osmotice - manitol 20%, glicerol;

Acetazolamida (Diamox ®) si diuretice;

Corticoterapie, ACTH retard (Synacthene, Cortrosyn)

Tratamentul simptomatic

Antialgice: paracetamol, ibuprofen;

Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)

Depistarea HIC, internare de urgenta a cazurilor severe pentru stabilirea diagnosticului pozitiv, a diagnosticului etiologic si instituirea terapiei adecvate;

Supravegherea tratamentului ambulatoriu la cazurile cu evolutie subacuta sau cronica, nechirurgicale sau dupa rezolvarea chirurgicala a acestora;

Monitorizarea reactiilor adverse ale tratamentului, masuri pentru incadrarea adecvata a pacientului in scoala, familie si societate.